Пороки развития женского мочеиспускательного канала

Длительное время ошибочно считали, что у девочек с ночным недержанием мочи, рецидивирующим пиелонефритом и циститом в сочетании с пузырно-мочеточниковым рефлюксом имеется обструкция шейки мочевого пузыря. На ее устранение и было направлено эмпирическое лечение этой патологии. В настоящее время считается, что причиной этого состояния является стеноз дистального отдела мочеиспускательного канала.
У новорожденных девочек зондирование головчатыми бужами не выявляет сужения мочеиспускательного канала. Через несколько месяцев после рождения в дистальном отделе мочеиспускательного канала появляется фиброзное кольцо. Во время полового развития кольцо исчезает. Предполагают, что его появление связано с низкой секрецией эстрогенов. У девочек 2 лет фиброзное кольцо пропускает буж 14 F, у девочек 4—10 лет — буж 16 E И хотя такое сужение не должно приводить к обструкции мочевых путей, большинство авторов признают, что в 80% случаев бужирование устраняет нарушения мочеиспускания и инфекцию мочевых путей. Предполагается, что все клинические проявления стеноза дистального отдела мочеиспускательного канала обусловлены не фиброзным кольцом, а рефлекторным спазмом сфинктера мочеиспускательного канала. В подтверждение этой гипотезы приводятся результаты микционной цистоуретрографии (рис. 41.1).

Если стеноз удалось устранить, давление в мочевом пузыре и мочеиспускательном канале нормализуется, если же лечение оказалось неэффективным — оно остается высоким. Это еще раз доказывает, что основная причина описанных выше симптомов — не обструкция шейки мочевого пузыря, а стеноз дистального отдела мочеиспускательного канала. При стенозе дистального отдела мочеиспускательного канала в покое отмечается очень высокое давление в мочевом пузыре, а также в проксимальной и средней третях мочеиспускательного канала. В средней трети мочеиспускательного канала оно может достигать 200 см вод. ст. (в норме — 100 см вод. ст.). При попытке начать мочеиспускание давление в мочевом пузыре повышается до 225 см вод. ст. (в норме — 30—40 см вод. ст.). При профилометрии после введения блокаторов нервно-мышечного проведения давление закрытия мочеиспускательного канала становится нормальным (40—50 см вод. ст.). Таким образом, стеноз дистального отдела мочеиспускательного канала вызван все-таки спазмом его сфинктера.
Помимо рецидивирующей инфекции мочевых путей у больных стенозом дистального отдела мочеиспускательного канала отмечаются вялая струя мочи, затрудненное начало и прерывистое мочеиспускание. Часто наблюдаются ночное недержание мочи и подтекание мочи после мочеиспускания. Во время мочеиспускания больным приходится напрягать мышцы передней брюшной стенки. В мочевом пузыре обнаруживают небольшое количество остаточной мочи, что повышает риск инфекции. При микционной цистоуретрографии отмечаются раскрытие шейки мочевого пузыря и баллонообразное расширение проксимальной части мочеиспускательного канала (рис. 41.1). Иногда видно резкое сужение, создаваемое фиброзным кольцом, однако из-за низкой объемной скорости тока мочи характерная рентгенологическая картина наблюдается редко. Диагноз окончательно устанавливают при зондировании мочеиспускательного канала.
Поскольку во время полового развития фиброзное кольцо исчезает, возможна выжидательная тактика. Лечение показано при тяжелом течении заболевания. Самый простой и безопасный метод устранения стеноза дистального отдела мочеиспускательного канала — бужирование до диаметра 32—36 F. Помимо бужей для устранения стеноза используют расширитель Колльманна. При бужировании обычно рвется передняя часть фиброзного кольца. Это сопровождается небольшим кровотечением. Рецидивы возникают редко. Некоторые авторы при стенозе дистального отдела мочеиспускательного канала рекомендуют выполнять внутреннюю уретротомию. По данным других исследователей, результаты этой операции хуже результатов бужирования, поскольку уретротомия не влияет на тонус сфинктера мочеиспускательного канала, а после бужирования он снижается.
У 80% больных стенозом дистального отдела мочеиспускательного канала разрушение фиброзного кольца восстанавливает мочеиспускание, устраняет ночное недержание мочи, бактериурию и рецидивирующую инфекцию мочевых путей. Самопроизвольное прекращение пузырно-мочеточникового рефлюкса возможно только при начальных его проявлениях, когда заброс мочи происходит только при повышении давления в мочевом пузыре во время мочеиспускания и при инфекции.

У девочек с рецидивирующей инфекцией мочевых путей можно выявить сращения малых половых губ. Они затрудняют отток мочи и приводят к ее попаданию во влагалище. Назначают эстрогены для местного применения, 2 раза в сутки в течение 2—4 нед. Некоторые авторы рекомендуют разделять сращения тупым или острым путем.