Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря возникает, когда в эмбриогенезе нарушается формирование вентральной стенки мочеполового синуса и лобковых костей. Экстрофия мочевого пузыря часто сочетается с другими пороками развития. При осмотре вместо передней брюшной стенки внизу живота видна слизистая задней стенки мочевого пузыря, по краям сращенная с кожей. При этом наружу из устьев мочеточников струйками вытекает моча. Ветви лобковой кости далеко отстоят одна от другой. В результате тазовое кольцо, в норме представляющее собой жесткую структуру, становится подвижным, бедренные кости ротируются наружу, поэтому походка ребенка напоминает утиную. Края прямых мышц живота ниже пупка тоже далеко отстоят один от другого, так как они прикрепляются к ветвям лобковых костей. В итоге формируется грыжа, содержащая измененный мочевой пузырь и окружающую кожу. Экстрофия мочевого пузыря почти всегда сочетается с эписпадией. Без лечения мочевой пузырь постепенно замещается соединительной тканью, мышечная пластинка слизистой разрушается; присоединяется хроническая инфекция. При таких изменениях создать мочевой пузырь достаточной емкости уже невозможно. Примерно в 60% случаев при экстрофии мочевого пузыря развивается рак. Кроме того, часто наблюдается пиелонефрит. При экскреторной урографии выявляют гидронефроз, обусловленный обструкцией пузырно-мочеточникового сегмента. На рентгенограммах видно и несращение лобковых костей.
В публикациях последних лет сообщается о возможности успешной хирургической коррекции всех изменений при экстрофии мочевого пузыря. Раньше было принято сначала выполнять отведение мочи и резекцию мочевого пузыря, а позже устранять эписпадию. Успешные одномоментные реконструктивные операции стали возможными благодаря совершенствованию оперативной техники и пересмотру показаний к операциям, которые начали выполнять в более ранние сроки. Пионером в этой области является Дж. Лэттимер. Он выполнил реконструктивные операции 17 больным и наблюдал их в течение 20 лет. По его данным, все больные вели нормальный образ жизни. Опубликован опыт 28 реконструктивных операций у новорожденных. У половины больных были получены хорошие результаты, у большинства отсутствовало недержание мочи. По данным других авторов, прооперировавших 20 больных с экстрофией мочевого пузыря, почки у всех больных после операции функционировали нормально, бактериурия отсутствовала. У 8 больных недержания мочи не было, у 12 отмечалось ночное недержание мочи. По данным еще одного исследования, недержание мочи отсутствовало у всех 23 прооперированных больных. Для создания мочевого пузыря максимальной емкости можно использовать твердую мозговую оболочку. Реконструкцию мочевого пузыря при этом обычно проводят в возрасте 3—18 мес.
По мнению ряда авторов, хирургическое лечение лучше делить на несколько этапов: 1) пластика передней стенки мочевого пузыря, остеотомия крестца (чтобы сблизить ветви лобковой кости и создать лобковый симфиз) и фаллопластика с целью удлинения полового члена; 2) устранение пузырно-мочеточникового рефлюкса и реконструкция шейки мочевого пузыря; 3) устранение эписпадии. Трехэтапная методика была применена у 16 больных, у 11 из них получены удовлетворительные результаты. По данным ряда авторов, у 86% больных, перенесших многоэтапные реконструктивные операции в раннем возрасте, отсутствует недержание мочи, примерно у 90% сохраняется функция почек. Успешной оказывается и реконструкция мочеиспускательного канала и половых органов. При малой емкости мочевого пузыря бывает целесообразна цистопластика с использованием какого-либо участка ЖКТ.
При небольшом, склерозированном мочевом пузыре пластика его передней стенки не рекомендуется. В таких случаях показаны цистэктомия и один из вариантов отведения мочи. Согласно современной точке зрения, лучше создавать мочевой резервуар. Некоторые авторы прибегают к уретеросигмостомии. Показано, что после операции по отведению мочи нередко возникает гидронефроз или хронический пиелонефрит.
Частое осложнение полной реконструкции всех изменений при экстрофии мочевого пузыря — недержание мочи. В этом случае с успехом проводится имплантация искусственного сфинктера мочевого пузыря. Две больные, перенесшие реконструктивные операции по поводу экстрофии мочевого пузыря, впоследствии забеременели — одна родила троих детей, другая одного.