Обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента

Этот порок развития вместе с обструкцией пузырно-мочеточникового сегмента — самые частые причины обструкции мочеточников у детей (рис. 38.9). В свою очередь, обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента — самый частый порок развития мочеточников. У мальчиков он встречается чаще, чем у девочек (в соотношении 5:2), при одностороннем поражении чаще локализуется слева, чем справа (тоже в соотношении 5:2). Двусторонняя обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента отмечается в 10—15% случаев, преимущественно у детей грудного возраста. Хотя описаны семейные случаи этой патологии, тип наследования не установлен. Причина обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента часто остается неизвестной. Описаны полипы и клапаны мочеточника, но встречаются они редко. Характерно образование угла в месте перехода расширенной почечной лоханки в мочеточник. Хотя эта анатомическая особенность может приводить к обструкции, что это — первопричина или следствие другого порока развития, повлекшего за собой обструкцию, обычно не ясно. Стеноз лоханочно-мочеточникового сегмента — явление редкое, гораздо чаще наблюдается истончение стенки и недоразвитие проксимального отдела мочеточника. Возможно, именно особенности строения проксимального отдела мочеточника лежат в основе нарушения перистальтики лоханочно-мочеточникового сегмента и в итоге обструкции. Во время операции нередко обнаруживают еще две особенности — высокое отхождение мочеточника от почечной лоханки и перекрест проксимального отдела мочеточника с добавочной артерией, питающей нижний полюс почки. Причина это или следствие расширения почечной лоханки, не ясно, но, по данным некоторых авторов, возникает этот порок развития вследствие аномального поворота почечной лоханки. Отличить обструкцию лоханочно-мочеточникового сегмента, вызванную нарушением структуры мочевых путей, от сдавления извне можно при тщательной ревизии во время операции.

Клиническая картина зависит от возраста, в котором выявлен порок развития. В настоящее время диагноз в большинстве случаев устанавливают при УЗИ еще в пренатальном периоде. Иногда находят объемное образование в животе у ребенка грудного возраста. У детей более старшего возраста чаще всего отмечаются боль в животе и рвота, возможны гематурия и инфекции мочевых путей. В отдельных случаях диагноз ставят при возникновении осложнений — обструкции мочеточника камнем (рис. 38.10), травмы увеличенной почки или, редко, артериальной гипертонии. Изредка заболевание протекает бессимптомно.

В диагностике применяют экскреторную урографию или УЗИ. В сомнительных случаях проводят сцинтиграфию почек после введения диуретика или пробу Уитакера. Многие хирурги считают обязательной микционную цистоуретрографию, так как на экскреторных урограммах пузырно-мочеточниковый рефлюкс и обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента могут выглядеть одинаково. Различать эти заболевания особенно сложно, когда мочеточник сильно контрастирован или расширен (или и то, и другое сразу) ниже уровня обструкции, но необходимо, поскольку одна из причин обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента — выраженный пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
Обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента с клиническими проявлениями — показание к операции.
Поскольку сейчас этот порок развития в большинстве случаев диагностируют еще в пренатальном периоде и клинических проявлений у большинства больных нет, важно уметь оценить выраженность и клиническую значимость обструкции. С одной стороны, хирургическое лечение в раннем возрасте может предотвратить осложнения, в том числе инфекции мочевых путей и мочекаменную болезнь, с другой стороны, гидронефроз может никак не проявляться на протяжении всей жизни. Хотя вопрос о показаниях к хирургическому лечению в целом не решен, абсолютными считают ХПН, выраженный гидронефроз, инфекции мочевых путей и мочекаменную болезнь. В остальных случаях ограничиваются наблюдением. Из-за осложнений в последующем обычно приходится оперировать примерно 25% больных.
Из-за разнообразия анатомических вариантов универсальной операции по поводу обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента нет. Цель хирургического лечения всегда одна — создать лоханочно-мочеточниковый сегмент воронкообразной формы и достаточного диаметра. В отдельных случаях, когда нарушена проходимость мочеточника на небольшом протяжении, например из-за сдавления сосудом, лоханочно-мочеточниковый сегмент не пересекают. В остальных случаях, в том числе когда причина обструкции — петлевидный ход мочеточника вокруг сосудов, идущих к нижнему полюсу почки, отдают предпочтение резекционной пиелопластике. При внепочечном расположении лоханки резекционную пиелопластику сочетают с пиелопластикой по Фоли (Y- или V-образными лоскутами), чтобы вновь созданный лоханочно-мочеточниковый сегмент как можно больше походил на воронку. Пиелопластика по Калпу или Скардино (с выкраиванием спирального или вертикального лоскута соответственно) показана в тех случаях, когда почечная лоханка значительно расширена, но переходит в мочеточник на нормальном уровне. Эти операции хороши еще и тем, что они меньше нарушают кровоснабжение мочеточника — это важно, если в будущем планируется операция на дистальном отделе мочеточника (например, уретероцистонеостомия). Пиелопластика по Фоли, Калпу или Скардино показана и в тех случаях, когда обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента возникает при подковообразной почке или ее тазовой дистопии, так как при резекционной пиелопластике в таких условиях невозможно анастомозировать мочеточник с наиболее дистальной частью почечной лоханки. Нужно ли устанавливать мочеточниковый стент или накладывать нефростому во время пиелопластики, вопрос открытый. Хорошие результаты получены как с использованием этих дополнительных мер, так и без них.
Прогноз, как правило, благоприятный, так как патология чаще односторонняя, а при двусторонней патологии обструкция на одной стороне почти всегда выражена меньше, чем на другой. Лучевая диагностика после операции часто не выявляет улучшения, однако, по данным нескольких крупных исследований, повторные операции требуются только в 2—4% случаев. Значительное улучшение отмечается при внепочечном расположении лоханки, когда почечные чашечки деформированы мало. В большинстве же случаев расширение почечных чашечек сохраняется, несмотря на нормальный отток мочи.
Относительно недавно при обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента стали выполнять антеградную и ретроградную пиелотомию. Эти операции напоминают интубационную уретеротомию по Дейвису. Ретроградную пиелотомию можно проводить с помощью катетерного электроножа (Акьюсайз). У взрослых это наилучший метод лечения, эффективный в 80—85% случаев при низком риске осложнений. У детей ретроградная пиелотомия тоже успешна в 85% случаев, однако открытая операция эффективна у 98% больных, а риск осложнений после открытой операции ненамного выше, чем после эндоскопического вмешательства. Перспективна также лапароскопическая пиелопластика.