Полное или неполное удвоение мочеточника — самый частый порок развития мочевых путей. По данным аутопсий, оно встречается в 0,9% случаев, у девочек — чаще, чем у мальчиков, нередко бывает двусторонним. Тип наследования — аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью.
Неполное (Y-образное) удвоение мочеточника — результат расщепления мочеточникового выроста до врастания в метанефрогеннуто ткань. Клинически этот порок развития, как правило, не проявляется, но возможно нарушение перистальтики в месте расщепления (рис. 38.1). В таких случаях из-за рефлюкса мочи из одной половины мочеточника в другую возможно расширение или обструкция той или иной половины. Лечение хирургическое — уретеропиелостомия, эффективная в большинстве случаев.

Полное удвоение мочеточника — результат формирования двух мочеточниковых выростов, из которых развиваются два мочеточника и две отдельные почечные лоханки. Основной мочеточник при удвоении закладывается первым в каудальной части вольфова протока и дренирует нижнюю половину удвоенной почки. Добавочный мочеточник дренирует верхнюю половину почки, но впадает в мочевой пузырь каудальнее основного. Таким образом, по закону Вейгерта—Мейера удвоенные мочеточники всегда перекрещиваются. Если мочеточник, дренирующий верхнюю половину почки, в процессе роста становится слишком длинным, возникает его эктопия и обструкция. Мочеточник, дренирующий нижнюю половину почки, обычно впадает в мочевой пузырь латеральнее, чем в норме, и имеет укороченный интрамуральный отдел, из-за чего возникает пузырно-мочеточниковый рефлюкс (рис. 38.2). Эти закономерности справедливы и при более редком пороке развития — утроении мочеточника.

Удвоение мочеточника может не проявляться клинически или сопровождается рецидивирующими инфекциями мочевых путей. У девочек мочеточник, дренирующий верхнюю половину удвоенной почки, может открываться дистальнее сфинктера мочеиспускательного канала и даже вне мочевых путей. Характерно недержание мочи (постоянное подтекание по каплям) при нормальном мочеиспускании. У плодов мужского пола вольеров проток превращается в семявыносящий проток и семенные пузырьки, поэтому эктопическое устье мочеточника всегда расположено проксимальнее сфинктера мочеиспускательного канала и недержания мочи нет. В последние годы с помощью УЗИ удвоение мочеточников выявляют еще в пренатальном периоде.
Наиболее информативные методы диагностики удвоения мочеточника — экскреторная урография и микционная цистоуретрография. Удвоение мочеточника почти всегда выявляется на экскреторных урограммах. Исключение составляют случаи, когда один мочеточник не контрастируется вследствие резкого снижения функции дренируемой им половины удвоенной почки. В этом случае удвоение можно заподозрить по косвенным признакам — смещению контрастированных почечных чашечек или мочеточника и слишком малому числу почечных чашечек для почки данного размера. Экскреторная урография также выявляет нефросклероз, который развивается в результате хронического пиелонефрита. Микционная цистоуретрография помогает обнаружить пузырно-мочеточниковый рефлюкс и уретероцеле. Во многих клиниках вместо экскреторной урографии сегодня проводят УЗИ, которое хорошо выявляет атрофию верхней половины удвоенной почки и гидроуретер, измерить толщину почечной паренхимы и выявить органические изменения мочевого пузыря. Сцинтиграфия почек с 99т Тс-ДМС позволяет детально оценить функцию почек (рис. 38.3).

Тактика лечения пузырно-мочеточникового рефлюкса, если он имеется, не зависит от наличия удвоения мочеточника. В легких случаях показано консервативное лечение, при выраженном рефлюксе — хирургическое. Хирургическое лечение удвоения мочеточника показано при обструкции мочеточника, дренирующего верхнюю половину удвоенной почки, и эктопии мочеточника. Как и при пузырно-мочеточниковом рефлюксе, выполняют самые разные операции. Если функция половины удвоенной почки резко снижена, показана геминефрэктомия. В противном случае выполняют органосохраняющие операции — пиелоуретеростомию, уретероуретеростомию или уретероцистонеостомию.