При этом пороке развития мочеточник отсутствует полностью или представляет собой слепой вырост, идущий к боковому отделу живота. Причина — нарушение эмбриогенеза мочеточника, когда мочеточниковый вырост из вольфова протока вообще не формируется (почка при этом тоже отсутствует) или прекращает свое развитие до врастания в метанефрогеннуто ткань (это приводит к мультикистозу почки). Двусторонний мультикистоз почек в сочетании с другими пороками развития — синдром Поттер — несовместим с жизнью. Односторонний мультикистоз почки обычно никак не проявляется. Реже наблюдается артериальная гипертония, инфекция или рак почки. При одностороннем мультикистозе почки большинство специалистов рекомендуют наблюдение, поскольку со временем почка атрофируется. Из-за небольшого повышения риска рака почки некоторые авторы считают целесообразной нефрэктомию. В связи с высокой частотой пузырно-мочеточникового рефлюкса на противоположной стороне показана микционная цистоуретрография.