Эпидемиология и патоморфология
Экстрагонадные герминогенные опухоли встречаются редко, составляя 3% герминогенных опухолей. Вопрос об их происхождении не решен. Возможно, они появляются в результате диссеминации герминогенных опухолей яичка, подвергшихся самопроизвольной регрессии, либо возникают самостоятельно. Экстрагонадную локализацию объясняют либо нарушением миграции первичных половых клеток, либо перемещением полипотентных клеток на ранних стадиях эмбриогенеза. По нашему мнению, все забрюшинные герминогенные опухоли возникают в результате диссеминации герминогенных опухолей яичка, а герминогенные опухоли средостения — в результате нарушения миграции первичных половых клеток. Экстрагонадные герминогенные опухоли локализуются в средостении, забрюшинном пространстве, крестце и копчике, шишковидном теле (перечислены в порядке убывания частоты). Экстрагонадные герминогенные опухоли бывают разных гистологических типов. Больше чем в половине случаев опухоли забрюшинного пространства и средостения оказываются дисгерминомой (семиномой).
Клиническая картина
Клинические проявления определяются локализацией опухоли и ее величиной. Опухоли средостения могут проявляться болью в груди, кашлем и одышкой, забрюшинные — болью в животе или спине и объемным образованием. Крестцово-копчиковые герминогенные опухоли чаще всего встречаются у новорожденных. Они проявляются объемным образованием, кишечной непроходимостью или обструкцией мочевых путей. При опухолях шишковидного тела возможны головная боль, нарушения зрения и слуха, гипопитуитаризм. Экстрагонадные герминогенные опухоли метастазируюттакже, как герминогенные опухоли яичка — в регионарные лимфоузлы, легкие, печень, кости и головной мозг, поэтому обследование при эстрагонадных герминогенных опухолях такое же, как при герминогенных опухолях яичка. Кроме того, показано тщательное физикальное исследование и УЗИ мошонки, чтобы исключить первичную опухоль яичка.
Лечение и прогноз
Принципы лечения экстрагонадных герминогенных опухолей не отличаются от таковых при герминогенных опухолях яичка. При дисгерминоме (семиноме) ранних стадий показана лучевая терапия, поздних стадий — химиотерапия. Прогноз такой же, как при семиноме яичка. При других экстрагонадных герминогенных опухолях сначала проводят химиотерапию, затем удаляют остаточную опухоль. Прогноз неблагоприятный.