Саркомы почки наблюдаются редко, составляя 1—3% злокачественных опухолей почки. Чаще всего эти опухоли выявляют в возрасте 40—50 лет, несколько чаще у мужчин. В большинстве случаев опухоль проявляется болью в пояснице или животе и похуданием. Саркомы почки могут быть гистологически похожи на веретеноклеточный рак почки. Примерно в половине случаев сарком почки диагностируется лейомиосаркома. У женщин эта опухоль встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин. В остальных случаях наблюдаются фибросаркома, липосаркома и гемангиоперицитома. Изредка встречаются остеогенная саркома и злокачественная шваннома. Саркомы почки исходят, как правило, из почечной капсулы. Проявляются они так же, как другие опухоли почки. Характерны быстрый рост и отдаленные метастазы в легкие и печень.
Единственный эффективный метод лечения сарком почки — радикальная нефрэктомия. Адъювантная лучевая терапия снижает частоту рецидивов, не влияя на выживаемость. При диссеминированных опухолях применяют разные цитостатики, в том числе доксорубицин, ифосфамид и дакарбазин, но ремиссии обычно частичные и кратковременные.