Главная
Аденома
Аденома — самая распространенная доброкачественная опухоль почки. Это высоко дифференцированная железистая опухоль, имеющая, как правило, небольшие размеры. Поскольку аденома почки обычно никак не проявляется, ее обнаруживают случайно при гистологическом исследовании почки, удаленной по поводу другого заболевания. Истинная распространенность аденомы почки не известна, на аутопсии ее выявляют в 7—22% случаев. Хотя аденому почки считают доброкачественной опухолью, отличить ее от рака почки на основании клинической картины, гистологического и иммуногистохимического исследований невозможно. В связи с этим аденому любого размера следует считать раком почки ранних стадий, проводить соответствующее обследование и лечение.
Онкоцитома
Онкоцитомы состоят из крупных эпителиальных клеток с эозинофильной зернистостью в цитоплазме и встречаются не только в почке, но и в надпочечнике, щитовидной, слюнных и паращитовидных железах. Онкоцитомы составляют 3—5% опухолей почки. Ежегодно в США выявляют примерно 500 больных. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Клиническое течение различно.
Макроскопически онкоцитома сильно отличается от рака почки. Онкоцитома, как правило, имеет четко очерченную капсулу, редко прорастает почечную капсулу, чашечно-лоханочную систему и околопочечную клетчатку, на разрезе имеет бронзовый или светло-коричневый цвет. В центре опухоли, особенно крупной, часто виден звездчатый рубец, но нет типичного для рака почки некроза. Онкоцитома в большинстве случаев бывает одиночной и односторонней.
Из каких клеток возникает онкоцитома, точно не известно. Сначала обнаружили сходство между опухолевыми клетками и клетками проксимальных канальцев.
Позже предположили, что онкоцитома происходит из стволовых клеток или вставочных клеток дистальных канальцев. Деление онкоцитом по степеням дифференцировки несколько субъективно, но клинически значимо. Высокодифференцированные опухоли состоят из однородных клеток, содержащих небольшие округлые ядра и цитоплазму с эозинофильной зернистостью (рис. 22.1), В цитоплазме под электронным микроскопом видны многочисленные митохондрии. Митозы и полиморфизм ядер отсутствуют. В умереннодифференцированных опухолях клетки неоднородны по форме и размеру, а ядра крупнее и имеют неправильную форму, в низкодифференцированных отмечаются выраженный атипизм ядер и значительное число митозов.
Онкоцитому выявляют, как правило, при гистологическом исследовании, так как характерных клинических проявлений при этой опухоли нет. Макрогематурия и боль в пояснице наблюдаются менее чем у 20% больных. КТ, УЗИ, экскреторная урография и MPT тоже не позволяют поставить диагноз онкоцитомы. Такие ангиографические признаки, как симптом колеса со спицами (отражает ход артериол в опухоли), наличие прозрачного ободка, соответствующего капсуле, и однородное контрастирование в нефрографической фазе, наблюдаются при онкоцитоме не всегда и бывают при раке почки.
В высокодифференцированной онкоцитоме могут обнаруживаться фокусы рака. Кроме того, онкоцитома может сопутствовать раку ипси- или контралатеральной почки. Риск онкоцитомы почки повышен при ангиомиолипоме, туберозном склерозе, миеломной болезни, раке легкого и карциноидах. До недавнего времени считалось, что высокодифференцированная онкоцитома всегда является доброкачественной опухолью. Однако это мнение оказалось ошибочным, так как описано несколько случаев агрессивного течения этой опухоли.
Поскольку поставить диагноз онкоцитомы до операции нельзя, отобрать больных с высокодифференцированной опухолью для органосохраняющей операции практически невозможно. Роль цитологического исследования в диагностике онкоцитомы неоднозначна. Тем не менее характерные цитологические признаки онкоцитомы уже описаны, и некоторые авторы рекомендуют определять показания к органосохраняющим операциям по результатам цитологического исследования.
Ангиомиолипома
Ангиомиолипома — редкая доброкачественная опухоль почки. Выделяют два клинических варианта заболевания — на фоне туберозного склероза (ангиомиолипома развивается у 45—80% больных) и в его отсутствие. В первом случае опухоль обычно двусторонняя, небольшая и бессимптомная, во втором — односторонняя и более крупная. Гистологически ангиомиолипомы на фоне туберозного склероза и в его отсутствие не различимы. В 25% случаев ангиомиолипома проявляется самопроизвольным разрывом и забрюшинным кровотечением.
Ангиомиолипома имеет желтый или серый цвет, округлую или овальную форму. Капсула отсутствует. Опухоль состоит из трех основных компонентов: жировой ткани, гладких мышц и сосудов. Ангиомиолипома обычно оттесняет почечную капсулу и выглядит как выбухание с гладкой или бугристой поверхностью. Однако возможно распространение на околопочечную клетчатку, клетчатку почечной пазухи, регионарные лимфоузлы и внутренние органы. Внепочечные ангиомиолипомы следует расценивать как первично-множественные, а не диссеминированные опухоли, так как до сих пор описан только один случай озлокачествления ангиомиолипомы.
Предоперационная диагностика ангиомиолипомы стала возможной благодаря широкому внедрению в клиническую практику УЗИ и КТ. Ангиографическая картина при ангиомиолипоме такая же, как при раке почки, поэтому в дифференциальной диагностике это исследование не применяется. УЗИ и KT особенно информативны, когда опухоль содержит много жировой ткани. При УЗИ она выглядит гиперэхогенной, при KT характеризуется очень низкой плотностью (—20—80 ед Хаунсфилда). Последнее патогномонично для ангиомиолипомы (рис. 22.2). При высоком содержании жировой ткан и информативна также M PT. Однако M PT не позволяет различить ангиомиолипому и любую другую опухоль почки с кровоизлиянием, поэтому в диагностике ангиомиолипомы этот метод пока считают вспомогательным.
Раньше тактика лечения больных с ангиомиолипомой почки определялась только клинической картиной. Однако после проведенного недавно исследования, в котором приняли участие 35 больных ангиомиолипо-мой почки, было рекомендовано планировать лечение с учетом не только клинической картины, но и размера опухоли. При одиночной опухоли диаметром менее 4 см показаны УЗИ или KT 1 раз в год, при более крупных опухолях с бессимптомным течением или легкими клиническими проявлениями — УЗИ 1 раз в 6 мес. При опухолях диаметром более 4 см и умеренных или выраженных клинических проявлениях (кровотечение или боль) рекомендуется органосохраняющая операция или эм-болизация. Учитывая особое клиническое течение ангиомиолипомы почки при туберозном склерозе, ряд авторов рекомендуют проводить хирургическое лечение всем больным с опухолями диаметром более 4 см независимо от клинической картины заболевания.
Редкие доброкачественные опухоли
К редким доброкачественным опухолям почки относятся лейомиома, гемангиомы, липома и юкстагломерулярно-клеточная опухоль. Поскольку большинство доброкачественных опухолей почки, за исключением юкстагломерулярно-клеточных, никак не проявляются, их, как правило, выявляют случайно при гистологическом исследовании удаленной почки.
Лейомиома почки — редкая опухоль, которая исходит из гладкомышечных клеток почечной паренхимы, капсулы или лоханки, обычно имеет небольшие размеры. Описаны два варианта лейомиомы почки. К первому, более частому, относятся одиночные или множественные опухоли диаметром менее 2 см в корковом веществе почки. Эти опухоли клинически не проявляются, обычно их обнаруживают на аутопсии. Ко второму варианту относятся крупные, как правило, одиночные лейомиомы, которые могут сопровождаться клиническими проявлениями. Диагноз подтверждают при гистологическом исследовании удаленной почки.
Гемангиомы почки — небольшие сосудистые опухоли, которые встречаются в разных внутренних органах, чаще всего в печени. Второй по частоте локализацией гемангиом являются почки. Примерно в 12% случаев эти опухоли множественные, изредка двусторонние. Гемангиома почки может быть причиной гематурии, однако выявить ее очень трудно даже при тщательном обследовании. Диагноз ставят при уретеропиелоскопии, нефроскопии или ангиографии.
Липома почки — очень редкая опухоль из зрелых жировых клеток, исходящая из почечной капсулы или околопочечной клетчатки. Митозов нет. Липомы чаще всего обнаруживают у женщин средних лет. Наиболее информативна КТ, так как она хорошо визуализирует жировую ткань.
Юкстагломерулярно-клеточная опухоль — наиболее клинически значимая редкая доброкачественная опухоль почки, поскольку проявляется тяжелой артериальной гипертонией, которая излечивается только после удаления опухоли. Описано не более 20 случаев юкстагломерулярно-клеточной опухоли. Опухоль состоит из перицитов, окружающих приносящие артериолы, содержащих гранулы и секретирующих ренин. Юкстагломерулярно-клеточная опухоль, как правило, имеет капсулу и расположена в корковом веществе почки. О данном диагнозе следует думать при вторичном гиперальдостеронизме и повышении активности ренина в крови, взятой из почечной вены. Если при KT четко видны границы опухоли, возможна резекция почки, хотя в большинстве случаев прибегают к нефрэктомии.