Малакоплакия

Малакоплакия — редкая гранулематозная болезнь, для которой характерно образование узлов различного размера преимущественно на слизистой мочевых путей. Узлы представляют собой скопления макрофагов и плазматических клеток. В макрофагах имеются пластинчатые включения — тельца Михаэлиса—Гутманна — патогномоничный признак заболевания. Вероятно, эти тельца представляют собой фаголизосомы, содержащие частично переваренные бактерии, на которых осаждаются гидроксиапатит и соли железа. Причина гранулематозного процесса при малакоплакии, по-видимому, — незавершенный фагоцитоз, как предполагается, из-за дефицита внутриклеточного цГМФ. Очевидна связь между малакоплакией и хронической инфекцией мочевых путей: у 90% больных при посеве мочи выделяют грамотрицательных представителей кишечной микрофлоры, чаще всего Escherichia coli.
Малакоплакия, как и инфекции мочевых путей, чаще наблюдается у женщин. Большинство больных старше 50 лет. Нередко одновременно наблюдаются другие тяжелые хронические заболевания. Хотя узлы могут появляться в разных органах, у 75% больных поражаются мочевые пути: из них у 70% — мочевой пузырь, у 15% — верхние мочевые пути, еще у 15% — и верхние, и нижние мочевые пути. Клиническая картина определяется локализацией узлов. Поражение мочевого пузыря проявляется гематурией, учащенным, болезненным мочеиспусканием и императивными позывами. При поражении почки возникает схваткообразная боль в пояснице и лихорадка, а в боковых отделах живота может пальпироваться объемное образование. Примерно у 50% больных наблюдается двустороннее поражение почек, при этом развивается ХПН. Вообще малакоплакия часто напоминает другие, более распространенные инфекции мочевых путей, а также злокачественные опухоли мочевых путей и половых органов.
У больных с симптомами раздражения мочевого пузыря при цистоскопии на слизистой обычно обнаруживают бляшки и узлы разного размера. По мере прогрессирования они разрастаются и становятся похожими на цветную капусту. На этой стадии при экскреторной урографии определяются дефекты наполнения. Узлы могут вызывать обструкцию мочеточника и гидронефроз. Многоочаговое поражение почки при УЗИ визуализируется как общая гиперэхогенность почечной паренхимы на фоне увеличения органа, при KT — как множественные очаги пониженной плотности или диффузные изменения. При KT может определяться также поражение соседних органов. При ангиографии визуализируются скудно васкуляризованные объемные образования с большим числом сосудов по периферии.
Эффективность антимикробных средств при малакоплакии зависит от их способности создавать высокую внутриклеточную концентрацию. Таким свойством обладают ТМП/СМК и фторхинолоны. В макрофаги хорошо проникает ципрофлоксацин, при этом его внутриклеточная концентрация в 2—3 раза выше внеклеточной, что делает его препаратом выбора при малакоплакии. Для стимуляции фагоцитоза применяют бетанехол и аскорбиновую кислоту, хотя их эффективность не доказана. При поражении только нижних мочевых путей достаточно медикаментозного лечения, при поражении почки и мочеточника помимо антимикробной терапии проводят нефроуретерэктомию. При двустороннем поражении почек прогноз неблагоприятный, продолжительность жизни, как правило, не превышает 6 мес.