Навигация по сайту

Навигация по сайту

Реклама

Реклама

Яндекс.Метрика

Прогрессирующая половинная атрофия лица


Сущность этой редкой болезни состоит в прогрессирующей атрофии тканей одной половины лица.
а) Симптоматология. Заболевание начинается обычно с невралгических болей в области, иннервируемой тройничным нервом. Позже появляются одна или две бляшки уплотнения кожи, совершенно напоминающие склеродермические очажки. Изменения кожи и подкожной клетчатки постепенно распространяются на соседние участки, занимая в далеко зашедших случаях всю половину лица до границы волосистой части головы. Кожа пораженной стороны пигментируется, становится ненормально тонкой, подвижной, морщинистой и напоминает по виду пергамент. Вследствие исчезновения подкожножировой ткани кровеносные сосуды отчетливо просвечивают через кожу. Мышцы на пораженной стороне худеют. Однако ни паралича, ни качественного изменения электровозбудимости не наблюдается. В некоторых случаях атрофия распространяется и на кости. Процесс всегда ограничивается только одной половиной лица. Обращает на себя внимание асимметрия лица, зависящая главным образом от исчезновения жировой клетчатки. С течением времени пораженная половина лица теряет свои округлые очертания; на ней появляются углубления неправильной формы, резко выдаются все костные выступы. Глаз на этой стороне западает (вследствие атрофии жировой клетчатки орбиты), уменьшается соответствующая половина носа, истончается и как бы сморщивается одноименная ушная раковина. Иногда наблюдается даже атрофия одной половины твердого, мягкого неба и языка. Общий вид лица больного крайне характерен. Описанные выше изменения часто сочетаются с парезом или параличом гомолатерального шейного симпатикуса. Редко улавливается небольшая гиперестезия или гипестезия. Женщины страдают половинной гемиатрофией чаще мужчин. Болезнь начинается очень рано — у детей и подростков. Возникновение половинной гемиатрофии после 30 лет — редкое явление.
б) Течение болезни медленно прогрессирующее. Гемиатрофия неприятна главным образом с точки зрения эстетической, так как безобразит больного.
в) Патогенез. Прогрессирующая половинная атрофия лица рассматривается большинством авторов как разновидность склеродермии, как рудиментарная форма ее.
г) Диагноз. Данную форму приходится дифференцировать от непрогрессирующей атрофии одной половины лица. Последняя имеет место при врожденной асимметрии, при недоразвитии одной половины лица после детской церебральной гемиплегии и некоторых других резидуальных состояниях. Иногда приходится дифференцировать от сирингомиелии и грубых органических поражений шейного симпатикуса.
д) Лечение. Применяются те же средства, что и при склеродермии. Из косметических соображений для восстановления нормальных контуров атрофированной половины лица делают впрыскивания парафина.