Навигация по сайту

Навигация по сайту

Реклама

Реклама

Яндекс.Метрика

Склеродермия


Склеродермия представляет собой хроническое или подострое заболевание, характеризующееся своеобразным утолщением и уплотнением соединительнотканных элементов кожи, подкожной клетчатки и подлежащих тканей, ведущим обычно в дальнейшем к атрофии пораженных участков. Существуют две основные формы склеродермии: 1) общая, разлитая склеродермия и 2) частичная, ограниченная. Последняя форма встречается гораздо чаще первой. Болезненно измененные участки располагаются при ней в виде бляшек или полос.
а) Симптоматлогия. Различают три стадии болезни: 1) стадию отека, 2) уплотнения и 3) атрофии.
Болезнь начинается с появления плотного отека, напоминающего отек при микседеме. Пораженный участок имеет форму ограниченной бляшки или полосы. Плотность отека очень значительна. Давление на него пальцем не вызывает образования ямки. Кожа над инфильтрированным местом напряжена, гладка, блестяща, имеет желтоватый оттенок или окраску цвета льна. Больной испытывает чувство распирания, изредка — небольшие боли, зуд, ощущение ползания мурашек. Продержавшись некоторое время, отек проходит, чтобы через короткий промежуток времени вновь рецидивировать на том же месте. Эта первая стадия болезни называется stadium oedematosum. Во многих случаях склеродермии отечная стадия совершенно отсутствует, и болезнь сразу начинается со второй фазы, с так называемой stadium indurativum — стадии уплотнения и склероза. В этом периоде болезни пораженный участок представляется как бы сморщенным — он меньше симметричного участка на здоровой стороне. Кожа приобретает твердость дерева или хряща. Она теряет свой нормальный рисунок, становится жесткой, шероховатой или, наоборот, необычно гладкой. Уплотненная и утолщенная кожа не собирается в складку, неподатлива, не сдвигается с подлежащей ткани, холодна, напоминая кожу окоченевшего трупа. Если индуративные очаги располагаются над суставом, то произвольные движения становятся затруднительными, объем их страдает. Иногда наблюдается полное отсутствие движений вследствие пассивных контрактур.
В атрофической фазе — stadium atrophicum — кожа заметно истончается, складки ее исчезают, она сильно натягивается над костными выступами, иногда изъязвляется. Пораженный участок становится пергаментоподобным, он часто бывает покрыт многочисленными пигментными пятнами. Склеродермическая бляшка в индуративной и атрофической стадии нередко окружена синеватым кольцом, образованным расширенными кожными капиллярами. Это кольцо имеет большое клиническое значение, так как оно указывает на дальнейшее распространение болезни.
Локализация склеродермических очагов может быть очень различной. Излюбленные места — пальцы рук, лицо, грудь (рис. 181).
Склеродермия

Особенно характерно поражение лица, которое принимает при склеродермии очень своеобразный вид: нос становится острым и тонким, глаза — узкими, в то же время они плохо закрываются; рот стянут, как после тяжелых ожогов, он полуоткрыт, зубы слегка оскалены. Все лицо напоминает неподвижную маску.
Наряду с разрастанием и уплотнением соединительнотканных элементов кожи и подкожной клетчатки, являющимися основными и наиболее характерными выражениями склеродермии, нередко наблюдаются нарушения пигментации, ангионевротические, секреторные и трофические изменения со стороны кожи и ее придатков в более широком понимании этого слова. Вазомоторные расстройства приближаются к таковым при болезни Рейно или, наоборот, при эритромелальгии. Секреторные нарушения касаются главным образом потовых желез. Чаще имеет место недостаточное потоотделение, реже — гипергидроз.
Болезненный процесс не ограничивается только кожей и подкожной жировой клетчаткой. Он поражает также слизистые оболочки, особенно часто — слизистые языка, гортани, пищевода, влагалища. С течением времени разрастание и склероз соединительной ткани распространяются и на мышцы, которые становятся плотными и твердыми, как дерево (миосклероз). Захватывает он также и внутренние органы. Страдание последних долго ничем не сказывается. В костях (особенно часто в пальцах рук) наблюдается процесс атрофии и медленного рассасывания, что можно установить рентгенологически. Таким образом, склеродермия, принявшая характер разлитой, генерализованной формы, является общим заболеванием всего организма, ведущим к склерозирующей атрофии всех тканей и органов.
б) Течение болезни хроническое. В подавляющем большинстве случаев она тянется годами. Иногда наблюдаются ремиссии, остановка процесса и даже самопроизвольное излечение. Тяжесть отдельных случаев крайне различна. Погибают больные от случайных инфекций.
в) Патологическая анатомия. Морфологические изменения при склеродермии очень однообразны, несмотря на множественность очагов и локализацию их в различных органах. Повсюду происходит первичное разрастание соединительной ткани, уплотнение ее и вторичная атрофия паренхиматозных элементов. В случаях диффузной склеродермии процесс поражает кожу, подкожную клетчатку, слизистые оболочки, мышцы, железы внутренней секреции, печень, селезенку, легкие, сердце, крупные и мелкие сосуды, кости. При ограниченной склеродермии изменения касаются только определенного участка тела.
г) Этнология и патогенез. Многие авторы подчеркивают значение для этиологии склеродермии острых и хронических инфекций (дифтерии, рожи, тифов, ревматизма, малярии, туберкулеза). Имеются многочисленные указания на роль холода, механической и психической травмы. Ссылаются также на недостаток в организме витаминов. Склеродермией чаще страдают женщины. Развивается болезнь обычно у взрослых, но она может начинаться и в детском возрасте. В настоящее время склеродермию относят к коллагенозам. П. Клемперер, впервые выделивший эту группу болезней, считал наиболее яркими представителями ее системную красную волчанку, системную склеродермию, дерматомиозит и узелковый периартериит.
д) Диагноз ставится на основании характерных изменений кожи, описанных выше. Некоторые случаи приходится дифференцировать от болезни Рейно.
е) Лечение. Проводят десенсибилизирующую терапию: стероидные гормоны, азотистые пириты, бутадион, димедрол, дипразин и др., пробуют лидазу. Показано применение горячего воздуха и других тепловых процедур (соллюкс, диатермия, водяные ванны, грязевые аппликации). Часто назначают ультрафиолетовое облучение, сегментарную диатермию, йод-ноногальванизацию, четырехкамерные ванны. Необходим длительный массаж.
Приблизительно в 10—15% всех случаев наблюдается выздоровление или длительные ремиссии. В большинстве случаев болезнь прогрессирует, несмотря на лечение.