Болезнь Рейно

а) Симптоматология. В течении болезни различают три стадии, совершенно различных по их клиническим проявлениям: 1) syncope localis — местное побледнение, спазм сосудов, 2) asphyxia localis — местная синюха и 3) gangraena symmetrica — симметрическая гангрена.
Первая стадия — характеризуется внезапно развивающимися приступами спазма капилляров и артерий определенного участка. Пораженный участок мертвенно бледен, холоден и мало чувствителен. Приступ продолжается от нескольких минут до часа и более, после чего спазм проходит, кровообращение восстанавливается, и участок, бывший анемизированным, принимает нормальный вид. Момент окончания приступа нередко сопровождается парестезиями: чувством ползания мурашек, покалыванием, жжением, которые быстро проходят. Приступы могут повторяться через различные отрезки времени. Во многих случаях дело ограничивается только ими. Там, где спазм артерий сопровождается парезом вен, он вызывает синевато-фиолетовую окраску кожи, характеризующую вторую стадию и обозначаемую как местная синюха. Большему расстройству питания в этой стадии соответствуют и более глубокие изменения чувствительности: пораженные части холодны, нечувствительны; субъективно больные испытывают в них покалывание, а временами и сильные боли. Подобно местному обескровливанию, асфиксия, продержавшись некоторое время, постепенно сглаживается. Проходит спазм — исчезают бесследно все порожденные им клинические нарушения. Встречаются случаи болезни Рейно, при которых каждый приступ состоит из двух указанных выше, следующих одна за другой фаз, бывают нередко и такие случаи, которые выражаются только пароксизмами местной асфиксии или только явлениями местного побледнения.
Третью, самую тяжелую, стадию болезни составляет гангрена. Развивается она обычно вслед за более или менее длительной асфиксией. На пораженной конечности, фиолетово-синей, холодной, отечной, появляются пузыри с кровянистым содержимым. После вскрытия такого пузыря под ним обнаруживается некроз тканей. В более легких случаях омертвение касается только кожи, в других оно доходит до кости. Последняя также некротизируется; происходит мумификация значительных участков и отпадение их. Заканчивается процесс рубцеванием образовавшейся язвенной поверхности. Все это сопровождается мучительныными болями.
Локализуется болезнь Рейно чаще всего на пальцах рук, много реже — на ногах и совсем редко в других местах — на ушах, на кончике носа. Расстройства кровообращения и соответствующие им клинические симптомы отмечаются обычно симметрично с обеих сторон. Бывают все же исключения из этого правила, особенно в ранних стадиях.
б) Течение болезни хроническое: процесс тянется годами и десятилетиями. Тяжесть отдельных случаев очень различна. Гангрена развивается нечасто, причем омертвению подвергаются только самые дистальные отделы конечности — ногтевые фаланги или даже части их. Некроз голени или предплечья — очень редкое явление при болезни Рейно.
в) Предсказание в отношении жизни хорошее, в отношении полного выздоровления — неблагоприятное. Ангионевротические явления на конечностях, возникшие в период полового созревания, нередко с возрастом улучшаются или даже полностью проходят.
г) Этиология и патогенез. В основе приступа лежит острое повышение тонуса вазоконстрикторов как проявление местной (частичной) или общей симпатикотонии. Развивается болезнь Рейно чаще в молодом возрасте. Способствуют возникновению болезни эндокринные нарушения (преимущественно со стороны щитовидной железы и надпочечников), заболевания сердца и почек. В части случаев ангионевроз развивается в связи с инфекцией. Важное значение имеет также холод, сочетающийся с сыростью. Отдельный приступ может быть спровоцирован мытьем рук в холодной воде, тонкими и трудными движениями пальцев рук, как, например, игрой на скрипке, на пианино. Спазм сосудов обусловливает не только побледнение, асфиксию, понижение температуры пораженного участка и в конечном счете некроз, но также и боли. Последние зависят от раздражения чувствительных нервных волокон токсическими веществами, возникающими в ишемическом участке. Сам Рейно рассматривал описанную им форму как ангионевроз, зависящий от повышенной возбудимости спинномозговых сосудодвигательных центров.
д) Диагноз. В подавляющем большинстве случаев болезнь распознается без большого труда. Однако нередко встречаются такие атипичные и запутанные случаи, отличить которые от других болезней, сходных с болезнью Рейно, нелегко.
Чаще всего приходится дифференцировать болезнь Рейно от спонтанной гангрены, связанной с органическим поражением сосуда. Спонтанная гангрена характеризуется более упорным и более тяжелым течением, отсутствием пульса на артериях пораженной конечности, отсутствием приступов симметричных ангионевротических расстройств. Симптом «перемежающейся хромоты», типичный для спонтанной гангрены, при болезни Рейно встречается редко. Иногда в целях дифференциального диагноза можно воспользоваться инъекцией новокаина в большеберцовый нерв. При наличии на ноге синдрома местного побледнения инъекция новокаина устраняет его, симптомы же спонтанной гангрены мало реагируют на это вмешательство. Явления, напоминающие болезнь Рейно, могут наблюдаться при проказе и особенно при сирингомиелии. От акропарестезий болезнь Рейно отличается характерным течением. При акропарестезиях явлений местной синюхи и гангрены не бывает. Парестезии развиваются почти исключительно ночью.
е) Лечение должно состоять в борьбе как с причиной болезни, если ее удалось установить и она оказалась доступной воздействию, так и с предрасполагающими факторами. Само собой разумеется, что при заболеваниях сердца, почек, при хронической малярии необходимо лечить эти болезни. В случаях болезни Рейно, связанных с сифилисом, наступает улучшение и даже выздоровление при энергичном противосифилитическом лечении.
При дистиреозе показано лечение малыми дозами йода. Чтобы снизить тонус перевозбужденного симпатикуса, назначают хинин, бром, люминал, папаверин, пахикарпин, никотиновую кислоту и пр. Можно также провести несколько курсов лечения инъекциями 3—5% раствора азотнокислого натрия (расширяющего сосуды) по 1 мл ежедневно. Курс —15—20 впрыскиваний. Широко применяют диатермию местную и сегментарную (шейную, поясничную), гальванические ванны, эритемные дозы ультрафиолетового облучения, теплые водяные ванны, многие хвалят УВЧ. Показан легкий массаж пораженных конечностей. Иногда приносят пользу тепловые курорты. Целесообразна новокаиновая блокада по Вишневскому — околопочечная или циркулярная. Необходимо избегать воздействия холода, особенно влажного, мышечного перенапряжения, больших волнений, переутомления. Следить за кишечником. Надо запретить курение.
В самых тяжелых случаях может возникнуть вопрос о хирургическом вмешательстве в виде периартериальной симпатэктомии по Леришу или симпатической ганглиэктомии. Последняя операция более надежна. Резецировать следует второй — третий грудные узлы при поражении верхних конечностей, второй, третий поясничные узлы — при локализации процесса на нижних конечностях. Прежде чем решиться на резекцию узлов пограничного ствола, производят их новокаиновую блокаду. В некоторых случаях болезни Рейно эффект от повторных блокад может оказаться таким глубоким и стойким, что отпадает необходимость в ганглиэктомии. Совершенно отрицательный результат повторных блокад дает основания считать операцию мало обнадеживающей. Заметный, но нестойкий терапевтический эффект от каждой блокады делает в тяжелых случаях вполне показанной ганглиэктомию.