Навигация по сайту

Навигация по сайту

Реклама

Реклама

Яндекс.Метрика

Миастения. Астенический бульбарный паралич Эрба


а) Симптоматология. Основным и наиболее характерным клиническим признаком миастении является слабость и патологическая утомляемость поперечнополосатых мышц, выявляющаяся как при обычной деятельности, так и при сокращениях, вызываемых электрическим током. Расстройство это обнаруживается раньше и резче всего в мышцах, иннервируемых черепномозговыми нервами. Позже и в меньшей степени слабость и повышенная утомляемость развиваются также в мышцах шеи, туловища и конечностей. Внешний вид мышц не отличается от нормы. В частности, мышечных атрофий обычно не бывает.
Уже в самых начальных стадиях болезни у больных миастенией обнаруживается птоз, диплопия, быстрая утомляемость мышц, участвующих в акте речи, голосообразования, жевания и глотания. Все эти расстройства вначале носят временный, преходящий характер. Утром, после сна, больной миастенией чувствует себя совершенно здоровым, бодрым, готовым начать и провести свой день так, как он проводил его до болезни. Глаза его полностью открыты, голос громкий, речь ясная, отчетливая; он разговаривает без всякого труда, во время завтрака хорошо жует и глотает. Однако уже после нескольких часов бодрствования верхние веки опускаются, почти полностью закрывая глаза, больному иногда приходится удерживать их пальцами. Голос становится слабым, больной начинает говорить тихо или даже совершенно лишается способности издавать звуки; речь делается маловыразительной, невнятной. Больной говорит с паузами для отдыха. Мускулатура, участвующая в актах жевания и глотания, также быстро утомляется. Пищевой комок обрабатывается во рту необычно долго; больной начинает давиться пищей. Ввиду этого жевать и глотать приходится медленно, с большими промежутками. Все эти тяжелые «бульбарные расстройства» довольно быстро проходят после непродолжительного отдыха и затем вновь развиваются после кратковременной деятельности. Постепенно миастенический процесс распространяется на мимическую мускулатуру лица, на мышцы шеи, туловища и конечностей. Лицо больного принимает безжизненное, вялое выражение. Голова слегка свисает вперед или склоняется в сторону. Руки и ноги слабеют после небольшой и нетрудной физической работы, после ходьбы.
Гладкая мускулатура не страдает. Наружные дыхательные мышцы могут быть вовлечены в процесс, и тогда наступают диспноэтические явления. Часто наблюдается слюнотечение (вследствие слабости мимической и глотательной мускулатуры). С течением времени слабость и патологическая утомляемость поперечнополосатых мышц осложняются стойкими парезами и параличами.
Сухожильные и кожные рефлексы не изменяются, но может быть констатирована патологическая утомляемость мышц, участвующих в рефлексе. Тонус мышц не изменен или слегка понижен. Пирамидных знаков и тазовых расстройств не бывает. Деятельность органов чувств существенно не страдает. Общая чувствительность сохранена.
Исключительно важное значение для распознавания миастении имеет исследование электровозбудимости, при котором большей частью удается выявить миастеническую реакцию.
б) Течение миастении прогрессирующее. Очень характерно резкое колебание интенсивности симптомов на протяжении дня. Начинается болезнь в возрасте 14—40 лет (максимум заболеваемости падает на 20—30 лет). Длительность заболевания варьирует от 1 года до 20 лет. В некоторых случаях наблюдались длительные ремиссии. Погибают больные от общего истощения (в связи с расстройством жевания и глотания) или от пневмонии и асфиксии вследствие слабости дыхательных мышц.
в) Патологическая анатомия. В нервной ткани (как в центральной, так и в периферической нервной системе) деструктивных изменений не находят. В пораженных мышцах обнаруживают умеренно выраженные дегенеративные явления и, кроме того, очаги инфильтрации лимфоцитами и лимфоидными элементами, которые рассматриваются как лимфоррагии. Аналогичные лимфоидные скопления констатируются также во внутренних органах (в печени, сердце и др.), в некоторых железах внутренней секреции и в продолговатом мозгу. Каково их значение, пока неизвестно. Приблизительно у 60% всех больных миастенией обнаруживаются изменения в вилочковой железе: опухоли (15%), гиперплазия ткани железы, персистирующий тимус.
г) Этиология и патогенез. Современные авторы связывают миастению с биохимическими нарушениями в области мионеврального синапса, т. е. на самой периферии нервного волокна, где нервный импульс передается на мышечное волокно с помощью ацетилхолина.
Современная теория патогенеза миастении базируется на замечательном открытии Уокер, которая установила сходство клинических явлений при миастении с симптомами интоксикации кураре и попыталась воздействовать на них физостигмином (эзерином), издавна известным индейцам Южной Америки как противоядие против кураре. Опыты Уокер увенчались полным успехом. Оказалось, что подкожная инъекция эзерина или простигмина (его синтетического аналога, значительно менее токсичного) полностью снимает (хотя и временно) все «параличи», делающие больного миастенией инвалидом. Между тем физиологи, в частности Броун-Секар, на основании данных электрофизиологического исследования давно утверждали, что кураре блокирует двигательный импульс на самой периферии нервного волокна — в двигательной пластинке (выражаясь современным термином — в мионевральном синапсе). Новые эксперименты подтвердили, что кураре вызывает блокаду двигательного импульса в области синапса и что эта блокада может быть снята эзерином (или простигмином), обладающим антихолииэстеразным действием. Логично было сделать заключение, что при миастении также страдает функция синапсов. Блокада двигательного импульса в области мионеврального синапса может быть обусловлена недостатком медиатора — ацетилхолина или избыточной активностью фермента, его расщепляющего — холинэстеразы. Эксперимент и клиника говорят в пользу второго предположения. Таким образом, значение патологически усиленной активности холинэстеразы для происхождения «псевдопараличей» при миастении вряд ли может подвергаться сомнению. Факт этот имеет огромное значение, выходящее далеко за рамки проблемы миастении. Все же ясно, что один этот факт не вскрывает всех патогенетических механизмов миастении. Больше того, он сам нуждается в объяснении: почему холинэстераза приобретает такие свойства у некоторых людей? Несомненно, что вилочковая железа играет существенную роль в патогенезе миастении. Об этом свидетельствуют патологоанатомические изменения, часто находимые в железе при миастении, а также значительный терапевтический эффект от рентгеновского облучения вилочковой железы и ее экстирпации. Легко допустить, что при миастении имеют значение также нарушение функционального состояния некоторых других эндокринных желез, расстройство обмена веществ, слабость симпатико-адреналовой системы и другие моменты. Вскрыть относительное значение для патогенеза каждого из этих факторов, последовательность их включения и причины, их порождающие, пока невозможно. Высказывается мнение, что основную роль в патогенезе миастении играет процесс в диэнцефальной области, нарушающий центральную регуляцию обмена веществ, деятельности эндокринных желез, вегетативных аппаратов равно как холинэстераза — ацетилхолиновые отношения.
е) Диагноз. Миастения может быть ошибочно принята за истерию, за полиневрит. В пользу миастении говорит колеблющаяся патологическая утомляемость мышц, прогрессирующее течение, характерная локализация расстройств, миастеническая электрическая реакция при полной сохранности основных функций нервной системы, отсутствие мышечных атрофий, пирамидных знаков и других органических неврологических симптомов. Иногда бывает очень трудно отличить миастению от миастенического синдрома при энцефалитах. Большую помощь в диагностике миастении оказывает проба с простигмином или прозерином (советский препарат, равноценный простигмину). Подкожная инъекция 1 мл 0,1% раствора препарата через 20—30 минут полностью снимает симптомы миастении или резко уменьшает их интенсивность (в самых тяжелых случаях большой давности). Ни при одной другой болезни прозерин так не действует (рис. 180).
Миастения. Астенический бульбарный паралич Эрба

ж) Лечение. Длительный физический покой. Большая осторожность при кормлении больного. Нельзя питать больного миастенией через зонд (описан случай смерти во время кормления через зонд вследствие истощения дыхательных мышц). При полной невозможности или резком затруднении глотания применяют питательные клизмы. Показаны подкожные инъекции стрихнина. Можно испытать также лечение адреналином, ионогальванизацией пораженных мышц хлористым кальцием.
Важнейшим средством лечения миастении являются прозерин или близкие к нему антихолинэстеразные препараты (местинон, галантамин и др.). Во всех случаях надо начинать с назначения прозерина перорально по 2—3 таблетки в день (в каждой таблетке 0,015 г препарата). К этому можно присоединить 1—3 подкожные инъекции по 0,5—1 мл 0,1 % раствора прозерина, если в них есть необходимость. Так можно лечить больного годами, регулируя приемы препарата в зависимости от тяжести симптомов. Если приемы прозерина вызывают неприятные желудочно-кишечные явления, последние снимают или уменьшают введением атропина (0,5—1 мл 0,1% раствора). Эффект от прозерина держится 2—3 часа и больше. Во многих случаях дозировку лекарства приходится постепенно увеличивать, прозерин вводить все чаще и чаще, а лечебный эффект все снижается.
Другим важным методом лечения миастении является рентгенотерапия: облучение вилочковой железы средними и большими дозами рентгеновых лучей. Этот метод должен быть испытан у всех больных независимо от того, выявлена рентгенологически патология тимуса или нет. Сеансы проводятся через день по 200 р, за курс 4000—5000 р. Контроль за состоянием крови. Улучшение констатируется уже на середине курса. Оно прогрессирует еще в течение месяца после курса. В настоящее время этот метод является методом выбора в консервативной терапии миастении. Некоторые авторы рекомендуют рентгенотерапию диэнцефальной области малыми дозами — по 30—50 р на сеанс, который проводится 2 раза в неделю, всего 8—10 облучений. Если все консервативные методы лечения миастении оказываются малоэффективными, болезнь прогрессирует и симптомы миастении резко выражены, решаются на операцию удаления вилочковой железы. Тимэктомия дает хорошие результаты в 32,5%, значительное улучшение в 33,3%, небольшое улучшение в 25,8% и не дает никакого улучшения в 8,3%. Тимэктомия безусловно показана во всех случаях миастении, в которых пневмомедиастинографией установлена первичная опухоль вилочковой железы или гиперплазия тимуса. Операция на вилочковой железе не показана, если миастения возникла в связи с наличием метастаза злокачественного новообразования в тимусе или в связи с прорастанием в железу опухоли средостения.