Навигация по сайту

Навигация по сайту

Реклама

Реклама

Яндекс.Метрика

Фуникулярный миелоз


В 1887 г. Лихтгейм впервые описал комбинацию пернициозной анемии с изменениями со стороны центральной нервной системы, близкими в некоторых отношениях к изменениям при сухотке спинного мозга. Патологоанатомическое исследование обнаружило во всех случаях Лихтгейма (их было всего 3) диффузное перерождение задних столбов (как при табесе), но без вторичного сморщивания пораженных участков, а также хорошо видимые очаги дегенерации в боковых столбах спинного мозга. Лихтгейм высказал убеждение, что поражение нервной системы является в этих случаях следствием злокачественного малокровия.
Многочисленные клинические и гистопатологические исследования, производившиеся в дальнейшем в разных странах, показали неопровержимо, что пернициозная анемия Бирмера очень часто сочетается с поражением спинного мозга, при котором обычно страдают как задние, так и боковые столбы, что клинически выражается появлением у этих больных и симптомов табеса, и симптомов поражения боковых столбов. Геинсберг, много занимавшийся изучением состояния нервной системы при пернициозной анемии (1899—1924), дал спинальному процессу название «фуникулярный миелоз». Термин этот подчеркивает наличие дегенеративного процесса в шинном мозгу, поражающего его длинные пучки.
а) Патологическая анатомия. В центре гистопатологической картины фуникулярного миелоза стоит перерождение задних и боковых столбов спинного мозга. Процесс захватывает голлевские и бурдаховские пучки в задних столбах, пирамидные пучки боковых столбов и частично спино-церебеллярные пучки Флексига и Говерса.
б) Этиология. Несмотря на то что со времени первого описания фуникулярного миелоза прошло уже около 80 лет, вопросы этиологии и патогенеза данного заболевания еще далеки от окончательного разрешения. Подавляющее большинство случаев фуникулярного миелоза действительно развивается при пернициозной анемии. Однако неврологические синдромы, близкие к фуникулярному миелозу как по клиническим проявлениям, так и по своей морфологии, иногда наблюдаются при некоторых других заболеваниях — при лейкемии, раковой кахексии, диабете, аддисоновой болезни, нефрите, сепсисе, малярии, пеллагре, цинге, бери-бери и при анемии, вызванной Botriocephalus latus. Случаи такого рода сравнительно редки. Встречаются, наконец, и такие больные, у которых фуникулярный миелоз существует как самостоятельное страдание, не сопровождающееся никакими соматическими заболеваниями, при нормальной картине крови.
Новейшие статистики показывают, что около 80—90% всех случаев бирмеровского малокровия протекает с фуникулярным миелозом. Многие клиницисты полагают, что нет пернициозной анемии без фуникулярного миелоза. И если в некоторых случаях фуникулярный миелоз клинически не определяется, то он будет обнаружен на секции. Этот крайний взгляд признается, однако, далеко не всеми.
в) Патогенез, Основным является вопрос о характере связи между пернициозной анемией и сопутствующим ей фуникулярным миелозом. Априорно можно было бы допустить три варианта решения этого вопроса: 1) первичным страданием является пернициозиая анемия; она служит причиной фуникулярного миелоза; 2) первичным страданием является фуникулярный миелоз, который служит причиной пернициозной анемии; 3) между пернициозной анемией и фуникулярным миелозом нет взаимоотношения причины и следствия, оба эти синдрома являются лишь координированными, но не соподчиненными.
В настоящее время нейроанемический синдром рассматривается многими авторами как проявление эндогенного В 12-авитаминоза, обусловленного отсутствием в желудочном соке этих больных «внутреннего антианемического фактора» (фактора Касла), при помощи которого у здоровых людей из пищевых белков извлекается витамин В12.
Длительный В12-авитаминоз вызывает гибель миелиновых оболочек нервных волокон. Он же ведет к пернициозной анемии, так как нормальное кровотворение невозможно без достаточного содержания в организме этого витамина.
г) Симптоматология, Основными признаками фуникулярного миелоза являются парестезии, центральные парезы конечностей, сочетающиеся с отсутствием сухожильных рефлексов, расстройство глубокой чувствительности, атаксия. Один из наиболее ранних и постоянных симптомов болезни — парестезии в ногах и руках в виде онемения, ползания мурашек, жжения, щекотания. С течением времени к парестезиям присоединяется нижний парапарез и расстройство походки атактического или спастико-паретического характера.
В этом периоде болезни неврологический статус больных с фуникулярным миелозом крайне своеобразен. Одновременно с центральным парезом ног, с патологическими рефлексами констатируется снижение или даже отсутствие коленных и ахилловых рефлексов. Расстраивается мышечно-суставное чувство в дистальных суставах, рано страдает вибрационная и тактильная чувствительность и способность к дискриминации. Выступает статическая и динамическая атаксия. Так как дегенеративный процесс может поражать задние и боковые столбы не одинаково тяжело и не в одно и то же время, то понятно, что в определенной фазе страдания у больного могут быть только табические или только спастико-паретические симптомы.
Легкие тазовые расстройства часто наблюдаются при фуникулярном миелозе. Глубокие нарушения деятельности сфинктеров имеют место только в поздних стадиях. Черепномозговые нервы обычно не страдают.
Нередко наблюдаются изменения со стороны психики в виде апатии, вялости, отсутствия интереса к окружающему наряду с повышенной раздражительностью, слезливостью, эмоциональной лабильностью. Спинномозговая жидкость не изменена.
д) Течение болезни при отсутствии лечения подострое или хроническое. Неврологические расстройства прогрессируют. Дело доходит до глубокой нижней параплегии с выраженными патологическими рефлексами и полным отсутствием сухожильных рефлексов, тяжелой атаксии, грубых тазовых расстройств. Больному угрожает сепсис от пролежней или от восходящего цистопиелонефрита. Общая длительность заболевания 1,2—2 года. До введения печеночной терапии больные погибали от злокачественного малокровия чаще, чем от осложнений фуникулярного миелоза.
е) Диагностика типичных случаев фуникулярного миелоза, сочетающихся с бирмеровской пернициозной анемией, не представляет особых затруднений. Значительно сложнее распознавание случаев, протекающих атипично (например, с исключительно заднестолбовой симптоматикой или только с парестезиями и пирамидными нарушениями), особенно если они не сопровождаются характерными изменениями со стороны крови и желудочно-кишечного тракта. Фуникулярный миелоз приходится дифференцировать от сухотки спинного мозга, рассеянного склероза, болезни Фридрейха.
Очень важное значение для дифференциального диагноза фуникулярного миелоза имеет исследование крови (при фуникулярном миелозе пернициозная, гиперхромная анемия), желудочного сока (при фуникулярном миелозе ахилия), состояние языка (при фуникулярном миелозе гунтеровский язык).
ж) Прогноз quo ad vitam благоприятен, в отношении полного выздоровления — неблагоприятен. Улучшение возможно в случаях, зашедших не очень далеко.
з) Лечение. До недавнего времени терапия нейроанемических синдромов ограничивалась только общеукрепляющими и симптоматическими средствами.
В настоящее время фуникулярный миелоз лечат в первую очередь печенью в сочетании с соляной кислотой.
Печеночная терапия не излечивает фуникулярного миелоза, но она благоприятно влияет на пернициозную анемию, спасает больному жизнь и в ряде случаев вызывает несомненное улучшение неврологических расстройств. Проводить лечение надо энергично и длительно, давая по 200—400 г сырой печени ежедневно, в течение многих месяцев или даже лет. Необходимо давать натуральную печень, а не экстракты ее и не различные препараты печени. Исключение, может быть, составляет пока только препарат «камполон», применяемый в виде внутримышечных инъекций по 2 мл ежедневно, оказывающий хорошее терапевтическое влияние как на анемию, так и на фуникулярный миелоз.
Помимо этого, наряду с печенью применяют препараты сухого желудка (30 г в сутки) или гастрокрин, соляную кислоту с пепсином, витамины B1, B6 и В12.
Особенно важно насытить организм витамином В12. Рекомендуется в течение 2 недель ежедневно делать внутримышечные инъекции витамина B12 по 100—200—300—400 μг, затем по 50—100 μг 2 раза в день, в дальнейшем по 50 μг одни раз в неделю.