Навигация по сайту

Навигация по сайту

Реклама

Реклама

Яндекс.Метрика

Хроническая прогрессирующая спинальная амиотрофия взрослых (болезнь Дюшенна-Арана)


Эту редкую форму прогрессирующей неврогенной мышечной атрофии, описанную в 1849—1850 гг., часто обозначают как хронический полиомиелит взрослых, так как патологоанатомическую основу болезни составляют медленно прогрессирующие дегенеративные изменения в клетках передних рогов спинного мозга, ведущие к их атрофии и гибели. Распознавание болезни часто связано с большими трудностями, этиология и патогенез ее вызывают много споров. До сих пор еще дискутируется даже основной вопрос о нозологической самостоятельности этой формы. Многие авторы сомневаются в существовании прогрессирующей спинальной амиотрофии взрослых в качестве отдельной болезни или даже категорически отрицают такую возможность, рассматривая эту болезнь как компонент амиотрофического бокового склероза, предшествующий появлению симптомов поражения центрального двигательного нейрона. Кратко изложим основные современные, наиболее признанные представления о ней.
а) Этиология. Это болезнь взрослых, которая почти никогда не начинается ранее 20-летнего возраста, обычно же — после 40 лет, между 40 и 60 годами. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины, Причина болезни не установлена. Гипотеза об этнологическом значении дефицита витамина E не доказана. Наследственные и семейные случаи встречаются только в качестве редкой казуистики. Все же какое-то врожденное предрасположение в виде недостаточной резистентности клеток передних рогов легко допустить, поскольку многие больные обнаруживают черты невропатической конституции. Среди экзогенных моментов, которые могут играть роль в развитии заболевания, указывают на травму центральной нервной системы, различные острые общие инфекции, хронические инфекции, интоксикации. Ставится вопрос и о возможной роли специфического вируса при этой болезни. Подавляющее большинство исследователей рассматривает хронический «полиомиелит» взрослых, лежащий в основе болезни Дюшенна—Арана, как чисто дегенеративный, а не инфекционно-воспалительный процесс. Надо особо подчеркнуть, что никакого отношения к острому полиомиелиту (болезни Гейне—Медина) он не имеет. Все же полностью отрицать значение инфекции при этой болезни нельзя.
б) Патологическая анатомия. Морфологическую сущность болезни составляет медленно прогрессирующая атрофия клеток передних рогов спинного мозга, особенно тех, которые дают начало волокнам передних корешков. С течением времени эти клетки гибнут, продукты их распада выводятся из пределов центральной нервной системы, место ганглиозных клеток занимает невроглия. Волокна передних корешков и их продолжения в периферических нервах подвергаются перерождению и замещаются соединительной тканью. Мышечные волокна, связанные с пораженными сегментами спинного мозга, также атрофируются. На гистологических срезах пострадавшие мышечные волокна лежат небольшими группами (что характерно для неврогенных амиотрофий). Никакой воспалительной сосудисто-соединительнотканной реакции нет. Часто в спинном мозгу констатируется утолщение стенок сосудов и сужение просвета их.
в) Симптоматология. Болезнь начинается постепенно и незаметно. Основной симптом ее — прогрессирующая атрофия мышц. Раньше всего обращает на себя внимание атрофия мелких мышц кисти с одной стороны (чаще с правой), реже атрофия выступает с обеих сторон сразу. Обращает на себя внимание похудание мышц тенара и гипотенара тогда, когда больной еще не жалуется на расстройство движений. Позднее больной замечает, что ему трудно удерживать что-нибудь между I и II пальцами, особенно мелкие предметы. Резко западает первый межкостный промежуток, становится невозможным противопоставление большого пальца. Нарастающая атрофия мышц возвышения большого пальца придает руке вид обезьяньей лапы. Заметно атрофируются мышцы возвышения мизинца, червеобразные и межкостные мышцы кисти, слабеет или полностью выпадает их функция, что ведет к возникновению «когтистой лапы». С течением времени вся кисть представляется лишенной мышц, неподвижной, гипотоничной. Кожа руки делается гладкой и тонкой. За кистью атрофия захватывает мышцы предплечья: сначала худеют сгибатели, позднее разгибатели и супинаторы. Еще позднее худеют мышцы плеча, надплечья, шеи, грудной клетки, живота. Дольше всего сохраняется часть трапециевидной мышцы, прикрепляющаяся к ключице. Ноги долгое время не вовлекаются в процесс. При распространении похудания и на них страдают вначале сгибатели стопы и бедра, затем постепенно атрофируются все мышцы нижних конечностей. Поражение дыхательной мускулатуры наблюдается позднее. В атрофированных мышцах имеются фибриллярные и фасцикулярные подергивания, которые усиливаются под воздействием холода, а также после похлопывания мышц рукой. Исследование электровозбудимости выявляет частичную или полную реакцию перерождения.
Атрофия мышц сопровождается парезами и параличами. Двигательные расстройства следуют за похуданием. Степень их соответствует тяжести атрофического процесса. К слабости пальцев рук, лишающей возможности выполнять тонкие движения (застегивать и расстегивать пуговицы, вязать, писать, листать книгу и т. п.), присоединяются парезы (в дальнейшем параличи) нижних и (несколько позднее) верхних сегментов рук, вследствие чего руки висят, как плети. Голова опускается на грудь, и больному трудно держать ее прямо. Меняется общий вид больного: шея его становится тоньше, грудь как бы западает, а живот выпячивается, голова наклонена вперед. В далеко зашедших случаях — слабость или даже паралич ног. Бульбарных расстройств не бывает. Черепномозговые нервы не страдают. Тазовые органы на протяжении всей болезни функционируют нормально. Сухожильные и периостальные рефлексы на пораженных конечностях становятся вялыми и позднее исчезают. Брюшные рефлексы ведут себя по-разному в зависимости от степени атрофии мышц брюшной стенки. Патологические рефлексы не вызываются. Явления «орального автоматизма» не выражены. Болей никогда не бывает. Некоторые больные отмечают умеренно выраженные парестезии в руках. Иногда наблюдается цианоз и похолодание .пораженных конечностей. Психических нарушений нет. Ликвор не изменен. Кровь нормальна.
г) Течение. Болезнь тянется долго: 10, 15, 20 лет. Смерть наступает от интеркуррентного заболевания, редко — вследствие расстройств дыхания. Иногда наблюдаются небольшие остановки процесса. Как правило, атрофии прогрессируют. Некоторые случаи протекают более тяжело и заканчиваются летально уже через 2—3 года,
д) Диагноз. От острого полиомиелита болезнь легко отличить по отсутствию симптомов острой инфекции, возрасту больного и особенно но течению заболевания. Труднее провести дифференциальный диагноз с хроническим инфекционным полиомиелитом, связанным с вирусом клещевого энцефалита. Приходится учитывать характер возникновения и развития заболевания, состояние ликвора, наличие или отсутствие пирамидных знаков, данные серологических реакций, местожительство и занятие пациента перед заболеванием. Надо исключить сирингомиелию, интрамедуллярную опухоль, шейный спондилит, апидурит, миопатию, неврит плечевого сплетения. Особенно труден и важен дифференциальный диагноз с амиотрофическим боковым склерозом — болезнью, во многом похожей на форму Дюшеина—Арана, но с другим, гораздо более тяжелым течением и трагическим прогнозом. Против амиотрофического бокового склероза говорит типичное начало болезни с атрофии мелких мышц кисти, полное отсутствие пирамидных знаков (даже повышения рефлексов), отсутствие рефлексов орального автоматизма и усиления подбородочного рефлекса, отсутствие бульбарных и псевдобульбарных симптомов, медленное прогрессирование заболевания.
е) Лечение. Эффективного способа лечения пока не существует. Проводят несколько курсов дезинфицирующей терапии. При наличии оснований для предположения в прошлом люэса — противосифилитическое лечение. Во всех случаях показаны массаж, неутомительная лечебная физкультура, йодионогальванизация позвоночника, диатермия пострадавших конечностей. Витамины B1, В12, Е. Инъекции АТФ (монокальциевой соли аденозинтрифосфорной кислоты); глютаминовая кислота, гемотрансфузии. Прозерин, дибазол, галантамии.