Навигация по сайту

Навигация по сайту

Реклама

Реклама

Яндекс.Метрика

Амиотрофический боковой склероз


Болезнь эта была впервые выделена и четко описана в клиническом и патологоанатомическом отношения в 1865 г, Шарко. Морфологическая сущность процесса заключается в поражении центрального и периферического нейронов основного пути для произвольных движений и замещении погибших нервных элементов глией. Центральный нейрон, т. е. пирамидный пучок, поражается сильнее всего в боковых столбах спинного мозга, отсюда эпитет lateralis. Периферический нейрон тяжелее всего страдает в области передних рогов. Второй эпитет — аmуо-trophica — подчеркивает важнейший клинический признак данного заболевания—атрофию мышц. Название, данное этой болезни самим Шарко, чрезвычайно удачно отражает наиболее характерные черты ее клиники: сочетание симптомов поражения пирамидного пучка бокового столба с мышечными атрофиями.
а) Этиология. Большинство клиницистов до сих пор рассматривает амиотрофический боковой склероз как первичный дегенеративный процесс, истинная причина которого еще не известна. Другие исследователи считают форму Шарко инфекционно-токсическим заболеванием, вызываемым, по-видимому, фильтрующимся вирусом, характеризующимся большой нейротропностью. Амиотрофический боковой склероз относится к числу сравнительно редких нервных болезней. Начинается процесс чаще всего в возрасте 40—60 лет.
б) Патологическая анатомия. В гистопатологической картине заболевания доминируют дегенеративные изменения, выраженные особенно резко в боковых столбах и передних рогах спинного мозга. На миелиновых препаратах можно видеть уже макроскопически, что боковые столбы представляются серыми, в то время как передние столбы содержат еще довольно большое количество нормальных миелиновых волокон, окрашенных гематоксилином в черный цвет, а задние столбы представляются совершенно черными, т. е. нормальными. На нисслевских препаратах выявляются тяжелые изменения в передних рогах: уменьшение количества клеток, атрофия их, дегенерация многих клеток, пролиферация глиозных элементов. Все эти изменения обнаруживаются раньше всего и представлены наиболее рельефно на уровне нижних шейных сегментов. Постепенно дегенеративный процесс распространяется по всему длиннику спинного мозга. Более подробное гистопатологическое исследование обнаруживает дегенеративные изменения не только в пирамидных пучках боковых столбов и в передних рогах, но также в пирамидных пучках передних столбов, в tractus vestibulospinalis, tectospinalis, особенно же в tractus rubro-spinalis. Однако эти изменения значительно уступают по своей интенсивности и постоянству дегенеративному процессу в центральном и периферическом нейроне кортико-мускулярного пути. Пирамидный путь страдает не только в спинном мозгу; менее значительные изменения отмечаются также в продолговатом мозгу, варолиевом мосту, мозговой ножке, лучистом венце и коре передней центральной извилины. Периферический двигательный нейрон поражается не только на уровне передних рогов спинного мозга, но и на уровне мозговою ствола, где дегенерируют ядра двигательных черепномозговых нервов, особенно часто XII, X и VII. Находят изменения в мозговых оболочках (мягких и твердой), в эпидуральной клетчатке, в спинномозговых корешках, межпозвоночных и симпатических узлах. Большинство авторов считает эти изменения вторичными, возникающими в качестве реакции на дегенеративный процесс в паренхиме; часть исследователей расценивает их как первичные и видит в них доказательство инфекционно-токсической природы всего процесса при амиотрофическом боковом склерозе — след, оставленный вирусом на путях его проникновения в центральную нервную систему. Особенно настойчиво и последовательно проводил этот взгляд М.С. Маргулис.
Макроскопически спинной мозг при амиотрофическом боковом склерозе представляется несколько уменьшенным в размерах. Боковые и передние столбы его имеют более плотную консистенцию, чем в норме.
в) Патогенез. Проблема патогенеза амиотрофического бокового склероза связана с проблемой патогенеза так называемых системных заболеваний центральной нервной системы вообще и спинного мозга в частности. Старые авторы придерживались деления всех органических заболеваний спинного мозга на системные и диффузные.
Системными называли болезни, при которых избирательно страдает определенная анатомо-физиологическая система и остаются пощаженными образовании, расположенные по соседству с ней. Таковы, например, полиомиелит, при котором тяжело поражается система периферического двигательного нейрона — от клетки переднего рога спинного мозга до мышцы, но остаются незатронутыми задние, боковые рога, расположенные на том же уровне, пирамидный пучок, чувствительные пути и пр.; сухотка спинного мозга, при которой страдает система периферического чувствительного нейрона; фуникулярный миелоз, при котором поражаются боковые и задние столбы, но остается незадетым серое вещество спинного мозга, а также белое вещество, лежащее тут же, вне этих столбов.
Диффузные процессы — это процессы, при которых страдают все образования спинного мозга, расположенные на определенном уровне, как это имеет место, например, при острых миелитах, опухолях спинного мозга, травмах.
По характеру морфологических изменений системные заболевания спинного мозга являются большей частью дегенеративными, диффузные — воспалительными, бластоматозными или компрессионными.
Амиотрофический боковой склероз считался образцом системного заболевания, при котором поражаются исключительно двигательные пути (главным образом центральный и периферический нейроны основного пути для произвольных движений) и совершенно не страдают чувствительные пути.
Последующие гистопатологические исследования заставили внести поправку в прежние представления о системных поражениях. Оказалось, что системность эта только относительная. Наряду с основным морфологическим субстратом, действительно связанным с определенной системой, при них обнаруживаются менее значительные и не столь постоянные изменения и вне этих систем. Ho эта поправка не устраняет самого факта преимущественного и решающего поражения определенной системы.
Чем же объясняется системность в патологии не только спинного, но и головного «мозга? По-видимому, при разных заболеваниях она может зависеть от различных причин, а именно: 1) от особого сродства вируса или токсина (безразлично какого — эндогенного или экзогенного) к определенным нервным образованиям, что вполне возможно, поскольку токсины имеют различную химическую характеристику, а центральная нервная система также химически далеко не однородна; 2) от особенностей кровоснабжения определенных участков; 3) от особенностей ликворообращения в центральной нервной системе и лимфообращения в позвоночном канале; 4) от малой эндогенной резистентности некоторых систем; 5) от характера распространения возбудителя болезни и их токсинов (гематогенное, лимфогенное, неврогенное).
г) Симптоматология. Клиническая картина амиотрофического бокового склероза состоит главным образом из четырех групп симптомов: 1) спастических параличей конечностей, 2) вялых параличей конечностей, 3) мышечных атрофий и 4) бульбарных симптомов. Начинается болезнь чаще всего с верхних конечностей. Появляется слабость одной руки, более выраженная в дистальных отделах конечности. Тонус мышц парализованной конечности повышен. Сухожильные и периостальные рефлексы также повышены, рефлексогенная зона их значительно расширена. Слабость постепенно прогрессирует. Наряду с этими симптомами спастического пареза довольно быстро появляется атрофия мышц, раньше всего мелких мышц кисти. Происходит западание межкостных промежутков, сглаживание тенара и гипотенара, уплощение ладони. Кисть принимает форму обезьяньей или птичьей лапы.
Позже атрофия распространяется на мышцы предплечья, «плеча, плечевого пояса, грудной клетки. В атрофирующихся мышцах ясно видны фибриллярные подергивания. Последние отмечаются и там, где еще нет ясных атрофий. Похудевшие мышцы обнаруживают реакцию перерождения. Означенные явления носят обычно строго симметричный характер и только в самых начальных фазах заболевания можно отметить более или менее выраженную асимметрию в интенсивности поражения обеих верхних конечностей.
В дальнейшем развивается парез и мышечная гипертония нижних; конечностей. Походка делается спастической или спастико-паретической. Коленные и ахилловы рефлексы резко повышаются, их рефлексогенные зоны расширены. Появляются патологические рефлексы. Постепенно (но довольно быстро) парез конечностей нарастает, причем на руках элементы спастического нареза все более подавляются симптомами вялого пареза; гаснут сухожильные рефлексы, снижается мышечный тонус, углубляется атрофия мышц. На ногах спастический характер пареза сохраняется долго, большей частью до конца жизни больного. Только в поздних стадиях здесь улавливаются мышечные атрофии, снижение того или другого рефлекса. Для амиотрофического бокового склероза чрезвычайно характерны бульбарные симптомы, которые иногда развиваются в самом начале болезни. На высоте процесса всегда имеют место значительные, часто очень тяжелые, бульбарные нарушения. Они выражаются расстройством жевания, глотания, артикуляции речи, фонации. Язык атрофичен, в нем имеются фибриллярные подергивания, движения его очень ограничены, иногда больной вовсе не может высунуть язык изо рта. Дужки мягкого неба вяло свисают, подвижность их ограничена, голос приобретает носовой оттенок или делается афоничным, речь переходит в шепот, исчезает рефлекс с мягкого неба. Больной поперхивается при еде, давится пищей, жидкость вытекает обратно через нос (поражение блуждающего нерва). Часто обнаруживаются похудание трапециевидной и грудино-ключично-сосковой мышцы, фибриллярные подергивания в них, низкое стояние плеча, ограничение объема и силы движений головы (добавочный нерв). Жевательная мускулатура атрофируется (тройничный нерв). Вследствие этого отвисает нижняя челюсть. Изо рта вытекает слюна. Поражение ядра лицевого нерва вызывает затруднение мимических движений, сглаживание складок лба, носогубной складки, паралитический лагофтальм. Лицо становится маскообразным. Часто имеются фибриллярные подергивания в мышцах подбородка, губ. Речь делается невнятной, дизартричной. В поздних стадиях нередко наблюдается полная анартрия. Глазные мышцы, как правило, не страдают. Часто констатируются псевдобульбарные расстройства. Нижнечелюстной рефлекс долго остается повышенным. Резко выражены явления орального автоматизма. Брюшные рефлексы нормальны в начале болезни, потом снижаются и могут совершенно угаснуть. Типично для амиотрофического бокового склероза, что при таких тяжелых нарушениях со стороны двигательной сферы чувствительность обычно совершенно не расстроена. B некоторых случаях в ранних стадиях -болезни отмечаются боли и парестезии. Тазовые органы функционируют нормально. Координация движений сохранена. На глазном дне изменений не бывает. Зрачковые расстройства также отсутствуют. Цереброспинальная жидкость без отклонений от нормы. Психика обычно не страдает.
д) Течение болезни хроническое, неуклонно прогрессирующее. Прогноз безнадежен как в отношении выздоровления, так и в отношении жизни. Болезнь длится 2—4 года. Смерть наступает при явлениях общего истощения или расстройства питания. Часто наблюдаются аспирационные пневмонии, возникающие в связи с расстройством глотания и снижением кашлевого и рвотного рефлексов.
е) Диагностика в типичных случаях нетрудна. Сочетание спастического пареза нижних конечностей и смешанного (спастически-атрофического) пареза верхних конечностей с бульбарными расстройствами при отсутствии симптомов со стороны чувствительной сферы и при сохранности функции тазовых органов крайне характерно для амиотрофического бокового склероза. В менее типичных случаях приходится проводить дифференциальный диагноз с сирингомиелией, хронической стадией клещевого энцефалита, хроническим полиомиелитом, шейным пахименингитом, амиотрофическим спинальным сифилисом.
Syphilis spinalis amyotrophica отличается этиологией изменением жидкости, наличием нейросифилитических, в первую очередь зрачковых, симптомов, более продолжительным и более благоприятным течением, некоторым эффектом от специфического лечения.
Нейробруцеллез иногда вызывает синдром амиотрофического бокового склероза. Вскрыть истинную природу процесса помогают исследования ликвора, аллергические и серолотические реакции, анамнез, наличие болей и чувствительных расстройств, соматических проявлений бруцеллеза, а также течение болезни.
ж) Лечение симптоматическое: массаж, теплые ванны, общеукрепляющие средства. Пробуют диатермию, гальванизацию спинного мозга, рентгенотерапию на уровне очагов, применяют также лечение витамином E (α-токоферол), B12, переливание одногруппной крови, инъекции АКТГ, кортизона. В случаях, подозрительных на сифилис, проводят специфическое лечение. Ввиду невыясненности этиологии болезни назначают также повторные курсы дезинфицирующей терапии.