Опухоль спинного мозга

Диагнозом tumor medullae spinalis обозначают не только опухоли, исходящие из самого спинного мозга, но и опухоли, растущие из мозговых оболочек, сосудов и костей позвоночника. Клинический диагноз: опухоль спинного мозга может быть условно применена и к инфекционным гранулемам: гумме, туберкулу и к паразитарной кисте, а также к ограниченному кистозному серозному менингиту (арахноидиту), локализующимся в позвоночном канале. Все эти страдания, ограничивая свободное пространство в полости позвоночника, вызывают характерный симптомокомплекс сдавления спинного мозга — compressio medullae spinalis. Компрессионный синдром так мало зависит от природы сдавливающего процесса, что в некоторых случаях нозологический диагноз до операции невозможен. В подавляющем большинстве случаев клинически удается не только установить наличие опухоли, но и определить ее отношение к мозговым оболочкам, а также ее гистологическую характеристику.
а) Классификация и патологическая анатомия. Спинномозговые опухоли делятся на первичные и вторичные. Вторичные опухоли возникают в позвоночном канале или в результате прямого прорастания в него новообразований из грудной и брюшной полости, или вследствие метастазирования. Основную массу вторичных опухолей составляют метастазы, причем в подавляющем большинстве случаев речь идет о раке. Наиболее часто спинальные метастазы дают раковые опухоли молочной, щитовидной и предстательной железы. Метастатические опухоли локализуются обычно в позвоночнике. Интересно, что вторичные опухоли позвоночного канала почти всегда бывают экстрадуральными. Твердая мозговая оболочка не нарушается растущим новообразованием. Гораздо чаще, чем вторичные спинномозговые опухоли, встречаются первичные новообразования. Морфологическая структура их крайне разнообразна. В позвоночном канале могут развиваться фибробластомы, эндотелиомы (менингиомы), саркомы твердой мозговой оболочки, невриномы, различного типа глиомы, остеомы, остеосаркомы, ангиомы, дермоидные узлы, туберкулы, гуммы, паразитарные кисты и другие, более редкие, опухоли.
Опухоли могут локализоваться на различных уровнях спинного мозга, но чаще других поражается грудной отдел. Схематически можно считать, что приблизительно половина всех спинальных опухолей падает на грудной отдел спинного мозга, четверть — на шейный и четверть — на поясничный отдел.
Различают спинномозговые опухоли интрамедуллярные (располагающиеся внутри спинного мозга) и экстрамедуллярные (локализующиеся вне спинного мозга). Последние могут быть субдуральными, т. е. располагаться под твердой мозговой оболочкой, и экстрадуральны ми, т. е. располагаться над твердой оболочкой, кнаружи от дурального мешка. Частота спинномозговых опухолей указанных групп далеко ие одинакова. Экстрамедуллярные субдуральные новообразования составляют 75% всех спинальных опухолей, интрамедуллярные — 8% и экстрадуральные — 17%. Таким образом, практически мы чаще всего имеем дело с экстра медуллярными субдуральными опухолями, локализующимися на уровне грудного отдела спинного мозга. В подавляющем большинстве случаев это доброкачественные опухоли: менингиомы (эндотелиомы), невриномы, гораздо реже злокачественные — саркомы. Внутри спинного мозга чаще всего развиваются глиомы.
Множественные спинномозговые опухоли являются очень большой редкостью. Описанные в литературе немного численные случаи относятся почти исключительно к нейрофиброматозу.
Уменьшая свободное пространство в полости позвоночного канала, спинальная опухоль вызывает натяжение мозговых оболочек и корешков, расстройство крово- и ликворообращения в спинном мозгу. Развивается интерстициальный отек вещества мозга, расширение капилляров, утолщение стенок сосудов, инфильтрация их лимфоидными элементами, точечные кровоизлияния, дегенерация нервных клеток и волокон, пролиферация глии. Степень глубины патологических изменений в спинном мозгу и в его корешках зависит не только от размеров опухоли, ее гистологической природы, давности существования, но и от сосудистых и иных нарушений. Растущая опухоль может иногда сдавить крупный сосуд и вызвать ишемический некроз спинного мозга, что скажется острым, резким ухудшением всех неврологических симптомов.
б) Симптоматология и течение болезни. Tumor medullae spinalis обычно дает картину медленно прогрессирующего очагового поражения спинного мозга, осложненную симптомами сдавления корешков спинного мозга и блока субарахноидального пространства. В течении болезни можно в типичных случаях различать три стадии: 1) стадию корешковых симптомов, 2) стадию броун-секаровского симптомокомплекса и 3) стадию спастической нижней параплегии, сопровождающуюся тазовыми расстройствами и циркулярной гипестезией.
Первая стадия характеризуется главным образом субъективными расстройствами чувствительности: болями, парестезиями. И те, и другие носят корешковый характер и в начале болезни бывают односторонними. Наряду с самопроизвольными болями часто отмечается болезненность при давлении на остистые отростки или паравертебральные болевые точки. В более поздние периоды первой стадии констатируются и объективные расстройства чувствительности — корешковые гипестезии или даже анестезии. Тщательное неврологическое исследование обнаруживает уже в стадии корешковых явлений повышение сухожильных рефлексов, клонус стопы, иногда рефлекс Бабинского — симптомы, указывающие на изменение деятельности самого спинного мозга под влиянием давления на него опухоли.
По мере роста опухоли стадия корешковых явлений сменяется стадией броун-секаровского симптомокомплекса. Опухоль сдавливает спинной мозг неравномерно: одна половина его, ближайшая к опухоли, испытывает более значительное давление, чем другая половина. Однако классического синдрома Броун-Секара при опухолях обычно не бывает, потому что и другая половина спинного мозга страдает от компрессии, хотя и в меньшей степени. Следовательно, фактически речь должна идти о спастической параплегии, сопровождающейся параанестезией, но в этом симптомокомплексе могут быть элементы броун-секаровского синдрома, выражающиеся в том, что паретические расстройства сильнее «представлены на одной стороне, в то время как гипестезия к уколу и термическим раздражениям глубже на противоположной стороне.
На высоте болезни спинальная опухоль чаще всего дает картину спастической нижней параплегии (или значительного парапареза), сопровождающейся спинальными (проводниковыми) расстройствами чувствительности и нарушением деятельности тазовых органов. Расстройства чувствительности всегда более или менее значительны. Анестезия на ногах и в нижней части туловища сменяется гипестезией на более высоких участках. Понижение чувствительности имеет характерную циркулярную границу. Выше Гранины гипестезии нередко обнаруживается зона гиперестезии, указывающая на раздражение задних корешков или чувствительных проводников. Следует отметить, что даже при очень значительной парагипестезии, доходящей до степени анестезии, перианогенитальная область (S3—S5—сегменты) нередко сохраняет свою чувствительность. Это явление, кажущееся на первый взгляд парадоксальным, объясняют тем, что чувствительные импульсы из этого участка проводятся не только по восходящим путям боковых и задних столбов, но и по добавочному пути, расположенному в сером веществе спинного мозга. Этот последний путь сравнительно мало страдает от давления опухоли. При интрамедуллярных опухолях анестезия обычно распространяется и на область промежности.
Нарушение деятельности тазовых органов — обычное явление при спинальных опухолях любой локализации. Степень и характер тазовых расстройств могут быть крайне различными. Чаще всего имеет место перемежающееся недержание мочи и retentio alvi, характерные для центрального пареза мочевого пузыря и прямой кишки. Реже наблюдается incontinentia vera, retentio urinae и еще реже ischuria paradoxa (при поражении спинальных центров тазовых органов и соответствующих корешков).
Трофические расстройства развиваются при опухолях редко и только в очень далеко зашедших случаях. Пролежни мало характерны для спинальной опухоли. Очень своеобразны изменения со стороны цереброспинальной жидкости. Рано обнаруживается повышение давления ликвора и белково-клеточная диссоциация. На высоте болезни иногда можно констатировать полный компрессионный синдром ликвора. В таких случаях ликворное давление, значительно повышенное в начале люмбальной пункции, быстро падает, как только выпущено несколько миллилитров жидкости; наблюдаются и другие симптомы нарушения ликвородинамики: пробы Квекенштедта, Стукея, а также натуживание и изменение положения головы не сопровождаются повышением ликворного давления. Жидкость ксантохромна, в ней обнаруживается значительное повышение содержания белка при нормальном цитозе; иногда жидкость, выпущенная в пробирку, довольно быстро свертывается, принимая желеподобный вид.
в) Течение болезни неуклонно прогрессирующее. В большинстве случаев не бывает ни сколько-нибудь значительных улучшений, ни внезапных ухудшений. К корешковым болям и парестезиям, знаменующим собой начало болезни, очень постепенно, исподволь и часто незаметно для больного присоединяются симптомы со стороны самого спинного мозга. Проходит много месяцев и даже лет, прежде чем сформируется полностью клиническая картина опухоли спинного мозга, характерная для третьей стадии болезни.
Если больной не оперируется, параплегия с разгибательной контрактурой ног сменяется параплегией со сгибательной контрактурой, что ухудшает предсказание. Еще позже спастические параличи могут смениться вялыми вследствие перерождения задних корешков или изменений, возникших под влиянием компрессии в ткани самого спинного мозга. Предоставленная самой себе опухоль спинного мозга рано или поздно приводит к смерти. Причиной гибели больного чаще всего является сепсис, развивающийся в связи с тазовыми расстройствами (цистит, пиелонефрит, уросепсис) или в связи с пролежнями, возникающими в запущенных случаях.
г) Диагностика опухолей спинного мозга, так же как и диагностика церебральных опухолей, предполагает решение трех вопросов:
1) имеется ли у больного в позвоночном канале опухоль (общий диагноз), 2) где она локализуется: экстрамедуллярно или интрамедуллярно, спереди, сзади, сбоку спинного мозга, на каком уровне (топический диагноз) и 3) какова морфологическая и биологическая природа опухоли.
Общий диагноз спинальной опухоли ставится на основании наличия у больного синдрома компрессии спинного мозга, не стоящего в связи с воспалительными изменениями в оболочках мозга и костях позвоночника. Таким образом, практически приходится прежде всего решить вопрос о том, имеется ли действительно у больного компрессионный спинальный синдром или же речь должна идти о каком-нибудь другом процессе.
Синдром сдавления спинного мозга достаточно типичен.
В самых общих чертах он может быть охарактеризован следующими основными признаками: 1) начало с интенсивных корешковых болей и парестезий, локализующихся на определенном уровне, с одной стороны тела, 2) медленно и постепенно прогрессирующие явления очагового поражения спинного мозга, ведущего к спинальным спастическим параличам (чаще к нижней параплегии), анестезии и тазовым расстройствам, 3) резко выраженные явления спинального автоматизма (гипертония мышц, защитные рефлексы), 4) компрессионный синдром цереброспинальной жидкости, 5) часто имеются элементы броун-секаровского симптомокомплекса.
Прежде всего приходится исключить рассеянный склероз, так как спинальная форма этой болезни может давать спастическую параплегию с корешковыми парестезиями, гипестезией и тазовыми расстройствами, во многом напоминающую параплегию при спинальной опухоли. Против рассеянного склероза говорит массивность и стойкость двигательных, чувствительных и тазовых расстройств, отсутствие таких характерных явлений, как височное побледнение сосочков зрительных нервов, скандированная речь, интенционное дрожание, ремиссии в течении болезни. Особенно ценны в этом отношении исследования ликвора. Выраженный синдром Фруан—Нонне говорит в пользу компрессии. Поясничный прокол может при опухоли спинного мозга (чаще при невриноме) вызвать симптом вклинивания, описанный И.Я. Раздольским: усиление корешковых болей и парапареза после извлечения ликвора. Симптом этот зависит от того, что сместившаяся под влиянием пункции опухоль вызывает натяжение соответствующих корешков и сильнее сдавливает спинной мозг. Усиление корешковых болей может наблюдаться также во время исследования феномена Квекенштедта — симптом ликворного толчка: сжимание яремных вен вызывает острое повышение субарахноидального давления и тем как бы производит толчок на опухоль и корешки, с которыми она связана, что сказывается болью. В сомнительных случаях необходимы наблюдение за динамикой процесса, повторные обследования больного, повторные пункции.
Хронический менингомиелит отличается от опухоли главным образом наличием воспалительных изменений в ликворе.
Мысль об остром миелите может возникнуть в тех случаях, когда спинальная опухоль осложняется размягчением спинного мозга, некрозом его в связи с расстройством кровообращения или настоящим токсическим миелитом, как это иногда бывает при опухолях спинного мозга, чаще злокачественных. Дифференциальный диагноз таких случаев требует тщательного анализа всех данных неврологического статуса, течения болезни, состояния ликвора. Он возможен только при наличии надежного анамнеза. Распознав более или менее умеренно компрессионный спинальный синдром, необходимо, прежде чем остановиться на диагнозе опухоли, исключить туберкулезный спондилит, спинальный кистозный арахноидит и гипертрофический пахименингит.
Особенно важен дифференциальный диагноз опухоли спинного мозга и туберкулезного спондилита. В пользу спондилита говорят деформация позвоночника, ограничение подвижности его, местная болезненность при надавливании на остистые отростки пораженных, позвонков, боли при нагрузке, ускоренная реакция оседания эритроцитов, наличие указаний на туберкулез у больного или в семье его, положительные туберкулиновые реакции, субфебрильная температура. Решающее значение имеют данные рентгенографии позвоночника.
Ограниченный кистозный спинальный арахноидит, уменьшая свободное пространство в полости позвоночного канала, вызывает сдавление спинного мозга и клиническую картину опухоли. При кистозном арахноидите, собственно говоря, мы фактически имеем спинальную опухоль, но только опухоль воспалительную, жидкой; консистенции, а не плотное новообразование. Более подробно об этой форме будет сказано ниже. Здесь заметим только, что дифференциальный диагноз кистозного арахноидита и опухоли не имеет большого практического значения, так как арахноидит, не уступающий настойчивому консервативному лечению, так же подлежит хирургическому лечению, как и истинная опухоль.
Наиболее важной частью топического диагноза опухоли спинного мозга является определение уровня, на котором расположена опухоль. Решить этот вопрос в большинстве случаев нетрудно на основании данных топической диагностики. Крайне желательно также до операции установить, локализуется ли опухоль внутри или вне спинного мозга.
Интрамедуллярные опухоли встречаются гораздо реже экстра медуллярных. Синдром блока субарахноидального пространства при них вовсе отсутствует или выражен менее резко. Течение их отличается от описанного выше типичного течения спинальной опухоли; в частности, при интрамедуллярных опухолях нередко отсутствует стадия корешковых явлений, равно как и стадия броун-секаровского синдрома.
По своей гистологической природе внутриспинальная опухоль в подавляющем большинстве случаев представляет глиому. Исключительно редко в спинном мозгу развиваются солитарные туберкулы и гуммы. Глиозная опухоль может быть ограниченной или диффузной. Исходит она из серого вещества спинного мозга. Рост опухоли происходит не только в направлении поперечника, но и по длиннику спинного мозга, вследствие чего в процесс постепенно вовлекаются все новые и новые сегменты его. При экстра медуллярных опухолях, наоборот, прогрессивно нарастает интенсивность всех симптомов, но высота поражения остается одной и той же от начала до конца процесса. При внутриспинальных опухолях часто наблюдаются атрофические параличи вследствие поражения передних рогов спинного мозга, диссоциированные анестезии а связи с деструктивными изменениями в задних рогах и тяжелые вазомоторно-трофические расстройства, обусловленные участием в процессе боковых рогов. Наряду с этим имеются также проводниковые расстройства движений и чувствительности вследствие давления опухоли на столбы спинного мозга. Симптоматология интрамедуллярной опухоли многим напоминает сирингомиелию, от которой ее иногда бывает трудно или даже невозможно отдифференцировать.
В большинстве случаев удается ориентировочно высказаться до операции и о гистологической природе опухоли. Морфология опухоли определяется прежде всего ее локализацией. Внутри спинного мозга, как мы видели, помещаются почти исключительно глиомы, очень редко солитарные туберкулы и гуммы. Экстрамедуллярно чаще всего развиваются менингиомы и невриномы. Заподозрить солитарный туберкул спинного мозга можно только при наличии туберкулеза какого-нибудь другого органа, туберкулезного анамнеза или положительных туберкулиновых реакций. О гумме заставит думать перенесенный когда-то сифилис, наличие специфических зрачковых расстройств, положительная реакция Вассермана в крови или ликворе.
Особенно важно решить до операции, является ли спинальная опухоль первичной или вторичной. Первичные спинальные опухоли относятся к доброкачественным. Вторичные всегда злокачественны. Первые диктуют необходимость раннего оперативного вмешательства; вторичные, злокачественные спинальные опухоли, как правило, не оперируются. Решение этого первостепенной важности вопроса требует тщательного, разностороннего исследования больного.
Тонкий анализ анамнестических данных, неврологических симптомов, течения болезни должен быть дополнен подробным обследованием внутренних органов, щитовидной и грудных желез, рентгеноскопией и рентгенографией грудной полости (рак легкого, меднастинальная опухоль), рентгеноскопией желудочно-кишечного тракта (рак пищевода, желудка, кишечника), исследованием мочеполовой сферы и прямой кишки. Необходимо повторно проверять реакцию Дэвиса, морфологии крови, реакцию оседания эритроцитов, повторно исследовать мочу (кровь при гипернефромах). Особенно большое значение имеет рентгенография позвоночника, поскольку метастатические и прорастающие спинальные опухоли чаще всего поражают позвоночник и через него проникают в позвоночный канал.
д) Миелография была введена в клинику в 1921 г. французским нейрохирургом Сикаром. В первое время методом пользовались особенно широко, теперь же применение его ограничено определенными показаниями. Для того чтобы сделать видимым на рентгенограмме субарахноидальное пространство, Сикар предложил вводить в него липиодол (особым образом приготовленный раствор йода в маковом масле). Различают восходящий липиодол, удельный вес которого ниже удельного веса цереброспинальной жидкости, и нисходящий липиодол с удельным весом, большим удельного веса цереброспинальной жидкости. Для уточнения топического диагноза спинальной опухоли делают субокципитальный прокол и вводят нисходящий липиодол, который вследствие своей тяжести опускается книзу и покрывает верхний полюс опухоли, перегородившей субарахноидальное пространство. Вслед за этим производят поясничный прокол и вводят восходящий липиодол, который, естественно, поднимется кверху и покроет нижний полюс опухоли. Немедленно сделанная рентгенограмма воспроизведет интересующий клинициста отдел позвоночника и два скопления липиодола, между которыми, очевидно, локализуется опухоль. Таким образом, миелография дает возможность локализовать процесс с абсолютной точностью. Некоторые клиницисты, много работающие с липиодолом, утверждают, что миелография часто помогает им решать сложные дифференциально-диагностические вопросы, так как контуры липиодола различны при экстрамедуллярной опухоли, интрамедуллярной опухоли, арахноидите, пахименингите и т. д. Однако большинство невропатологов и нейрохирургов полагает, что миелография только уточняет топическую диагностику процесса, но не дает сколько-нибудь надежных данных для суждения о природе его. Это обстоятельство, конечно, ограничивает применение метода Сикара в клинике. Ho есть одни, еще более важный, момент, снижающий значение липиодоловой диагностики. Липиодол, введенный в субарахноидальное пространство, плохо рассасывается. При длительном нахождении в дуральном мешке он вызывает образование олеогранулемы, значительные изменения со стороны корешков, оболочек и самого мозга (липиодоловый радикулит, арахноидит, сдавление спинного мозга). Следовательно, введенный с диагностической целью липиодол должен быть потом обязательно удален. Отсюда явствует, что миелография допустима только в тех случаях, когда компрессия и блок субарахноидального пространства несомненны. Такие больные, безусловно, будут оперированы, и во время операции липиодол будет удален из субарахноидального пространства. Однако там, где твердо диагностируется компрессия спинного мозга и блок субарахноидального пространства, топический диагноз, как правило, не представляет больших затруднений и может быть поставлен на основании одних только неарологических данных. Таким образом, миелография не оправдала надежд, возлагавшихся на нее в первые годы введения ее в клинику, как на универсальный метод диагностики заболеваний спинного мозга. В настоящее время она играет лишь роль вспомогательного метода, уточняющего локализацию процесса, сдавливающего спинной мозг.
Пневмомиелография при спинальных опухолях была предложена Дэиди. Широкого применения она не нашла, так как не обеспечивает получения достаточно демонстративных снимков.
Изотопная диагностика. В последние годы изучается вопрос о возможности использования радиоактивных веществ в целях топической диагностики опухолей спинного мозга и определения уровня блокады субарахноидального пространства. Методика «изотопной миелографии» очень проста. В субарахноидальное пространство вводится минимальное количество радиоактивного вещества, а затем гамма-счетчиком прослеживается изменение активности вдоль позвоночника. Понятно, что на уровне блокады введенное вещество задерживается и здесь радиоактивность окажется резко повышенной. Для такой миелографии применяют радон или ксенон-133. Последний газ имеет некоторые преимущества. Метод находится в стадии экспериментально-клинического изучения и совершенствования.
е) Лечение. Опухоли спинного мозга подлежат хирургическому лечению. Доброкачественные экстрамедуллярные опухоли сравнительно легко удаляются во время операций. Ограниченные интрамедуллярные опухоли также удается иногда полностью выделить. Внутриспинальная опухоль, которая не может быть удалена оперативным путем, должна подвергаться рентгенотерапии. Последний метод дает лучшие результаты после предварительной ламинэктомии.
Операция состоит в широкой ламинэктомии, вскрытии твердой мозговой оболочки спинного мозга и удалении опухоли. После этого рану зашивают послойно. Производится операция почти всегда под местной анестезией. В момент удаления невриномы, связанной с задним корешком, некоторые нейрохирурги присоединяют очень кратковременный наркоз во избежание болевого шока. Иссечение дужек позвонков (ламинэктомия) делается с таким расчетом, чтобы обеспечить хирургу возможность свободного манипулирования в позвоночном канале. Лaминэктомия в пределах пяти позвонков, производимая в большинстве случаев, и даже иссечение дужек шести—восьми позвонков не сказываются сколько-нибудь существенно на статике и динамике позвоночника. Техника операции может быть различной сложности а зависимости от расположения опухоли и отношения ее к спинному мозгу, его корешкам и оболочкам. Наибольшие трудности возникают при опухолях, расположенных на передней поверхности спинного мозга. Операции на спинном мозгу, особенно в области верхних грудных и нижних шейных сегментов, нередко вызывают большие колебания кровяного давления, ввиду чего необходимо во время операции систематически следить за кровяным давлением, делать капельное переливание крови и проводить общепринятые противошоковые мероприятия.
Оперировать больных с опухолями спинного мозга надо возможно раньше — как только поставлен общий и топический диагноз. В сложных, запутанных случаях, когда невозможно с уверенностью высказаться о наличии опухоли, но имеются достаточно солидные основания, чтобы ее подозревать, показана эксплоративная ламинэктомия.
Результаты операций тем лучше, чем раньше больного оперируют, чем менее глубоки изменения в спинном мозгу, вызванные компрессией. Однако и в случаях многолетней давности может после удаления опухоли наступить значительное улучшение.