Джексоновская эпилепсия

Болезнь названа так по имени выдающегося английского невропатолога Джексона, давшего в 1863 г. клинико-анатомический анализ частичной эпилепсии. Работа Джексона о парциальной (кортикальной) эпилепсии была одной из клинических работ, которые положили начало учению о локализации функций в коре головного мозга. Она привлекла общее внимание невропатологов к этой форме, впервые описанной клинически много раньше, еще в 1827 г. русским врачом Гагариным и французом Браве.
а) Симптоматология. Джексоновская эпилепсия характеризуется приступами клонических или тонико-клонических судорог, которые начинаются с определенной группы мышц и распространяются в известной последовательности соответственно порядку расположения центров в мозговой коре, Эпилептический приступ протекает без потери сознания. He бывает ни начального крика, ни прикусывания языка, ни упускания мочи, ни послеприпадочного сна — симптомов, столь характерных для общей эпилепсии. Нередко тотчас после припадка констатируется временный парез или даже паралич конечностей, участвовавших в приступе. B тех случаях, когда судороги, возникнув в строго ограниченной мышечной группе, постепенно захватывают все новые области и, наконец, генерализуются, — на высоте припадка теряется сознание, и приступ приобретает характер приступа общей эпилепсии. Однако и в этих случаях судороги начинаются при ясном сознании, помрачение его наступает позднее. Иногда больному удается, удерживая участок конечности, откуда начинаются судороги, купировать припадок.
Джексоновская эпилепсия может выражаться только частичными припадками без потери сознания. Чаще у одного и того же больного имеются и типичные парциальные судороги, и общие приступы с потерей сознания, развивающиеся «но типу Джексона».
Иногда припадок джексоновской эпилепсии носит чувствительный характер, проявляясь приступом парестезий или болей, локализующихся в определенном участке тела и распространяющихся по типу последовательного включения центров в задней центральной извилине. Это так называемый «чувствительный Джексон».
Неврологическое обследование больных с джексоновской эпилепсией обнаруживает у подавляющего большинства их ясно выраженные признаки органического заболевания головного мозга. Частичные судороги являются только одним из симптомов этого заболевания. Много реже встречаются случаи джексоновской эпилепсии, при которых нет или очень «мало данных, чтобы утверждать существование локальной органической патологии головного мозга и тем более высказаться о ее характере. В таких случаях только длительное и тщательное динамическое наблюдение может разрешить диагностические затруднения; следует иметь в виду, что и так называемая «генуинная» эпилепсия может иногда проявляться не общими, а парциальными судорожными припадками.
Пневмоэнцефалография часто показывает изменение субарахноидального пространства, асимметрию и деформацию желудочков мозга, иногда расширение их.
б) Этиология. Приладки джексоновской эпилепсии вызываются опухолью головного мозга, абсцессом, кистой, цистицерком, эхинококком мозга, солитарным туберкулом, сифилисом, менинго-энцефалитом, возникшим после острой или хронической инфекции, травмой, хроническим арахноидитом, пахименингитом, артериосклерозом и пр. Ряд авторов считает, что общее предрасположение, «грающее ведущую роль при генуинной эпилепсии, имеет (хотя и меньшее) значение и для возникновения джексоновских припадков и что, говоря о причинах парциальных припадков, невозможно игнорировать степень готовности головного мозга к судорожным реакциям. Однако церебропатический фактор (органическое заболевание головного мозга) выступает здесь намного рельефнее, чем при генуинной эпилепсии. Особенно часто парциальные эпилептические припадки связаны с опухолью головного мозга, травмой и менинго-энцефалитом.
в) Патогенез и патологическая анатомия. Приладки джексоновской эпилепсии вызываются процессами, локализующимися в коре головного мозга, в области соответствующих центров. Типичные парциальные судороги, не переходящие на другую сторону, «протекающие без потери сознания и оставляющие после себя временный паралич или парез, связаны с очагами в передней центральной извилине (поля 4 и 6). Сенсорный Джексон указывает на локализацию процесса в задней центральной извилине (поля 1, 2 и 3). Очаги, расположенные в заднем отделе второй лобной извилины (поле 6 αβ Фогта), вызывают джексоновские припадки, начинающиеся насильственным поворотом головы и глаз в противоположную сторону. За этим идет клоническая судорога головы, глаз и противоположных конечностей. Раздражение верхней теменной дольки (полей 5 и 7) вызывает парестезии в противоположной половине тела, за которыми следует судорожный поворот головы и глаз в противоположную сторону, а затем парциальные клонические судороги противоположных конечностей; судороги быстро генерализуются; теряется сознание.
Джексоновская эпилепсия обычно вызывается строго ограниченными процессами, занимающими небольшие участки коры мозга, но она может наблюдаться и при диффузных страданиях — артериосклерозе, менинго-энцефалите, уремии, эклампсии и т. д. Патологоанатомические изменения, обнаруживаемые в головном мозгу при джексоновской эпилепсии, очень разнообразны в зависимости от этиологии каждого отдельного случая.
г) Диагноз. Припадки джексоновской эпилепсии приходится дифференцировать от истерии и генуинной эпилепсии. В пользу джексоновской формы говорит наличие ясно выраженных органических изменений (параличи, парезы, пирамидные знаки и пр.), общемозговых симптомов, а главное — характер припадка. Джексоновскую эпилепсию нельзя рассматривать как самостоятельную болезнь, как нозологическую форму. Это — синдром, встречающийся при различных органических заболеваниях головного мозга. Диагноз джексоновской эпилепсии всегда необходимо дополнить указанием на сущность основного процесса и этиологию его.
д) Лечение. В зависимости от характера заболевания, выражением которого является джексоновская эпилепсия, применяют тот или другой способ лечения.
Если настойчивое консервативное лечение не дает успеха, а припадки часты, решаются на хирургическое вмешательство. Больному производят трепанацию черепа в области, соответствующей эпилептогенной зоне, иссекают рубцово измененные оболочки, экзостозы, т. е удаляют все то, что поддерживает состояние раздражения коры. Эта операция называется менинго-энцефалолизом. Реже делают операцию вычерпывания «пораженных двигательных центров, .предложенную в 1886 г. Хорсли. Хирургическое лечение джексоновской эпилепсии в случаях, связанных с рубцами в оболочках или веществе мозга, дает мало удовлетворяющие результаты. Освобождение головного мозга от раздражающего действия рубцов временно прекращает припадки. Ho в большинстве случаев очень скоро на месте вмешательства образуются новые, еще более массивные рубцы, и судороги возобновляются. Операция Хорсли вызывает прекращение припадков и паралич конечности, двигательные центры которой удалены. С течением времени паралич проходит, сменяясь парезом. Остается навсегда более или менее значительная слабость конечности. Припадки же в подавляющем большинстве случаев через некоторое время после операции возобновляются. Хирургическое лечение джексоновской эпилепсии не является методом выбора. На операцию решаются только тогда, когда испробованы и оказались малоэффективными все другие пути. Однако не следует очень медлить с хирургическим вмешательством, так как с каждым припадком судорожная готовность мозга повышается и уменьшаются шансы на успех вмешательства.