Навигация по сайту

Навигация по сайту

Реклама

Реклама

Яндекс.Метрика

Генуинная и симптоматическая эпилепсия


Симптоматическая общая эпилепсия является симптомом, признаком органического заболевания головного мозга: опухоли, цистицеркоза, менинго-энцефалита или известного общего страдания — уремии, эклампсии и т. д. При генуинной эпилепсии не находят клинических признаков грубого деструктивного процесса в мозгу. Термином «генуинная» хотят подчеркнуть самостоятельность этой болезни. Ее иногда называют также эссенциальной, идиопатической, истинной, настоящей эпилепсией, или эпилептической болезнью. Падучая болезнь выступает у этих больных как самостоятельная нозологическая форма, так как у них не удается обнаружить никакого другого заболевания, с которым можно было бы ее связать. Именно об этой форме эпилепсии и будет речь в дальнейшем.
Генуинная эпилепсия представляет собой хроническое заболевание, которое характеризуется главным образом периодически наступающими припадками потерн сознания и судорог. Из двух основных признаков эпилептического приступа — потери сознания и судорог — первый является более важным, так как каждый припадок общей эпилепсии непременно сопровождается изменением сознания, судороги же наблюдаются не во всех случаях.
а) Этиология. Эпилепсия вызывается сочетанным взаимодействием экзогенных и эндогенных факторов.
К внешним причинам эпилепсии относятся травмы черепа, инфекции, интоксикации. Особенно подчеркивается значение детской и родовой травмы, а также инфекционных менинго-энцефалитов, перенесенных в самом раннем возрасте в качестве осложнений детских инфекционных болезней.
Из экзогенных интоксикаций все признают эпилептогенное влияние алкоголя. Твердо установлено судорожное действие некоторых препаратов камфары.
К эндогенным причинам эпилепсии относят эндокринные нарушения, вегетативные расстройства, патологию обмена веществ, возрастные, изменения и пр. Нарушение деятельности желез внутренней секреции выступает иногда так ясно, что некоторые авторы предлагают выделить как особую группу эндокриниотоксическую эпилепсию. У подавляющего большинства больных, однако, не обнаруживается отчетливых симптомов дисфункции эндокринного аппарата.
Значение для эпилепсии отклонений со стороны вегетативной нервной системы подчеркивается рядом исследований, посвященных этому вопросу, провоцирующим влиянием на припадки инъекций адреналина и другими фактами.
Давно высказывался взгляд на возможную зависимость эпилепсии от эндогенной интоксикации продуктами обмена. Этот взгляд и теперь имеет много сторонников.
Значение возраста для возникновения эпилепсии определяется тем, что судорожная готовность мозга в различные периоды жизни резко меняется. Детский мозг особенно легко отвечает судорожной реакцией на всякие вредности; имеет значение также период полового созревания, полового увядания, старости. В число эндогенных причин эпилепсии включается и наследственный фактор. Одновременное наследственное отягощение при эпилепсии, т. е. указание на эпилепсию у родственников больного, удается обнаружить только в очень редких случаях. Чаще встречается отягощение болезненными формами, принадлежащими к так называемому семейному кругу эпилепсии: мигренями, заиканием, лунатизмом, запойным пьянством, эпилептоидной психопатией.
Много споров вызывал вопрос о роли алкоголизма родителей в этиологии эпилепсии. Особенно большое значение здесь, по-видимому, может иметь алкоголизм беременной матери.
Сифилис родителей, несомненно, может быть одной из причин возникновения эпилепсии, протекающей по типу генуинной. Нетрудно допустить, что и другие инфекции или интоксикации беременной матери, в частности токсикозы беременности, могут иметь иногда аналогичное значение.
Основным фактором в этиологии эпилепсии многие клиницисты признают особое предрасположение к болезни в целом и к эпилептическим приступам в особенности.
Предрасположение это связано с судорожной готовностью мозга больного эпилепсией, обусловленной гормональными, обменными особенностями больного и состоянием его нервной системы.
б) Патогенез эпилепсии до сих пор еще не выяснен. Он во всяком случае очень сложен. Невозможно пока точно ответить даже на вопрос о патогенезе наиболее характерного для эпилепсии синдрома — судорожного приступа. Можно полагать, что эпилептический припадок возникает в результате взаимодействия многих и в первую очередь следующих факторов: 1) эпилептогенных раздражений, связанных с различными органическими изменениями в мозгу; 2) случайных факторов; 3) иктогенных (порождающих приступ) влияний ранее перенесенных припадков. Говерс выдвинул положение, что каждый эпилептический припадок является результатом предыдущего и причиной последующего. Иктогенные влияния бывших раньше припадков признаются всеми исследователями эпилепсии.
Для объяснения патогенеза и сущности эпилепсии предложено огромное число теорий. Укажем важнейшее из них.
Вазомоторная теория объясняет возникновение каждого отдельного припадка сосудодвигательными изменениями в головном мозгу. Началу припадка предшествует спазм сосудов коры, сменяющийся затем в течение приступа парезом сосудистой стенки. Теория эта базируется на фактах, установленных нейрохирургами во время мозговых операций у больных эпилепсией. В пользу вазомоторной теории говорят также гистопатологические изменения ишемического характера, обнаруживаемые в центральной нервной системе у лиц, умерших во время эпилептического статуса.
Токсическая теория видит сущность болезни в отравлении организма, особенно головного мозга, продуктами распада, главным образом азотистыми соединениями.
В последние годы особенно охотно высказываются в пользу так называемой теории набухания. Полагают, что при эпилепсии имеет место нарушение проницаемости клеточной мембраны, что ведет к избыточному накоплению воды нервными элементами мозга. Набухание коллоидов мозгового вещества повышает готовность мозга к судорожным реакциям.
Рефлекторная теория видит в судорожном припадке рефлекторную реакцию головного мозга на раздражения, идущие с периферии. Эпилептогенное раздражение может локализоваться в коже, нервных стволах (рубцы), внутренних органах (глисты), вегетативных аппаратах или в головном мозгу (спайки, кисты, вазомоторные изменения) и т.д.
По вопросу о местонахождении нервного механизма, дающего судорожный приступ, также нет единства мнений. В свое время было описано много «судорожных центров» в коре полушарий, в мозговом стволе и других отделах центральной нервной системы. Большинство современных клиницистов связывает тонические судороги с подкорковыми узлами, а клонические и тонико-клонические — с корой головного мозга.
Пенфилд связывает судорожные приступы при генуинной эпилепсии с очагом на уровне среднего мозга. Утрату сознания, характерную для эпилептического припадка, автор объясняет блокировкой проводимости центробежных и центростремительных импульсов на уровне среднего мозга. В настоящее время особенно подчеркивается роль структур ретикулярной формации ствола мозга в реализации важнейших проявлений эпилептического припадка.
в) Патологическая анатомия. Гистопатологические изменения, обнаруживаемые в головном мозгу больных генуинной эпилепсией, непостоянны. В свежих случаях иногда не находят ничего существенного. В подавляющем большинстве случаев эпилепсии обнаруживают склероз аммонова рога и мозжечка, разрастание глиозных волокон в коре (краевой глиоз, отмеченный еще Шасленом и Мейнертом), ишемические изменения ганглиозных клеток в различных отделах мозга. Очень часто констатируются расширение и асимметрия желудочков, изменения в сосудистом сплетении, набухание и разрыхление эндотелия сосудов. Значение этих изменений оценивается патологоанатомами различно. В то время как одни авторы видят в них сущность болезни или по меньшей мере причину припадков, другие считают их лишь следствием эпилепсии, следствием повторно наступающих судорожных приступов.
г) Симптоматология. Самым характерным симптомом эпилепсии является эпилептический приступ. Различают: 1) большой эпилептический приступ (grand mal), 2) малый эпилептический приступ (petit mal) и 3) психический эквивалент эпилепсии.
Чаще всего встречаются большие припадки. Больные, у которых эпилепсия выражается только малыми припадками и никогда в жизни не было большого судорожного приступа, наблюдаются крайне редко.
В большом эпилептическом припадке можно различать четыре стадии: ауру, тонические судороги, клонические судороги и сон.
Аура — аurа — греческое слово, означающее дуновение, ветерок. В клинике аурой называют предвестники эпилептического припадка, непосредственно предшествующие утрате сознания. Аура наблюдается не во всех случаях эпилепсии. Она может быть вегетативной, моторной, сенсорной и психической.
Вегетативная аура проявляется неприятными ощущениями со стороны сердца, висцеральными болями, тошнотой, рвотой, позывом к мочеиспусканию и дефекации, местным гипергидрозом, резким покраснением или побледнением лица, иногда острым чувством голода, жажды и т. п. Моторная аура выражается сокращениями какой-нибудь определенной группы мышц лица илb конечности. Иногда наблюдается более сложная двигательная аура, когда непосредственно перед припадком совершается один и тот же двигательный акт, жест, бег, вращение по кругу и т. п. В чувствительной сфере припадку могут предшествовать в качестве ауры различные парестезии, боли, зрительные, слуховые, обонятельные и вкусовые ощущения. Психическая аура сказывается галлюцинациями (часто устрашающего характера), бредом (предприпадочное помешательство), беспричинным резким сдвигом настроения — дисфорией: тяжкое угнетение, тоска, озлобленность, чувство внутренней опустошенности, чувство блаженства и пр. Аура характеризуется постоянством (у каждого больного своя, всегда одна и та же аура) и кратковременностью. Она длится всего несколько секунд, редко больше. Период ауры протекает без потери сознания. Аура расценивается как симптом раздражения определенного участка мозга — эпилептогенной зоны. Клиническое значение ее поэтому не только в том, что она является одним из важнейших признаков эпилептического приступа, но и в том, что она указывает на локализацию того болезненного процесса, который служит причиной судорожного припадка (при симптоматической эпилепсии), или на очаг, с которого развертывается эпилептический припадок при генуинной эпилепсии.
Особенно массивная и сложная вегетативная аура наблюдается при так называемой диэнцефальной эпилепсии, т. е. при общей эпилепсии, связанной с эпилептогенным очагом (морфологическим или только патофизиологическим) в гипоталамической области.
Вслед за аурой больной теряет сознание и падает, как подкошенный, припадок переходит в стадию тонических судорог. При этом больной иногда издает своеобразный крик (так называемый начальный крик эпилептика). Дыхание останавливается. Лицо больного бледнеет, затем краснеет и быстро делается синюшным. Голова судорожно: повернута к сторону или несколько запрокинута кзади; глаза также обращены в сторону или кверху. Зрачки расширены и не реагируют на свет. Шейные вены вздуты. Челюсти крепко сжаты, у рта — слизь, слюна, иногда кровь. Руки разогнуты в локтевых суставах и обычно сжаты в кулак. Ноги резко разогнуты в тазобедренных и коленных суставах. Грудная клетка в состоянии выдоха. Мышцы живота напряжены. Часто имеет место непроизвольное мочеиспускание, значительно реже — отхождение фекальных масс. В тонической стадии припадка больной производит впечатление удушаемого. Длится эта фаза от нескольких секунд до полуминуты. В конце ее наступает дрожание, которое сменяется клоническими судорогами, характерными для третьего периода припадка. В стадии клонических судорог голова больного сгибается и разгибается, с силой поворачивается в сторону, мускулатура лица клонически сокращается головой и туловищем больной бьется о землю, руки и ноги с силой сгибаются и разгибаются. Дыхание восстанавливается и делается храпящим. Цианоз лица проходит. Пульс учащается. Кожа покрывается потом. Эта стадия продолжается от полуминуты до 5 минут. После периода клонических судорог у большинства больных наступает сон, который может длиться различное время: от немногих минут до нескольких часов.
Обычная продолжительность эпилептического судорожного приступа от ауры до окончания стадии клонических судорог равна 3—5 минутам.
По прекращении судорог зрачки вяло реагируют на свет или в течение некоторого времени не реагируют вовсе. На болевые раздражения больной не отвечает. Коленные и ахилловы рефлексы обычно отсутствуют, но могут оказаться и повышенными. Часто вызываются симптомы Бабинского, Оппенгейма. Пробудившись после сна, больной чувствует общую разбитость, ноющую боль во всем теле, как после очень тяжелой и продолжительной физической работы. О припадке он ничего не помнит, может о нем и не знать. Только с течением времени больной, которому рассказали об его припадках, начинает понимать, что был припадок, по чувству разбитости, следующему за припадком, или по другим признакам, Полная амнезия в отношении припадка и всего того, что делалось и говорилось во время припадка, является самой характерной и постоянной особенностью эпилепсии.
Некоторые больные но окончании судорожного приступа не засыпают сразу, но и не приходят в себя, а пребывают некоторое время в состоянии так называемого амбулаторного автоматизма (от латинского слова ambulare — бродить). При этом больные что-то бессознательно говорят, автоматически совершают различные действия, о которых они потом ничего не помнят, иногда галлюцинируют.
После приладка у некоторых больных наблюдаются временные парезы (чаще монопарезы), преходящая афазия или другие временные неврологические синдромы (брадифазия, дизартрия, нистагм, атаксия и пр.); больные часто жалуются на головную боль.
Малый припадок эпилепсии — epilepsia minor, petit mal — состоит в кратковременной утрате сознания, обычно не сопровождающейся потерей равновесия. Больной не падает, а остается стоять или сидеть в зависимости от того, в каком положении застал его приступ. Лицо его бледнеет. Зрачки расширены и не реагируют на свет, взгляд устремлен вдаль. Часто наблюдаются небольшие подергивания в мышцах лица, насильственный поворот головы или быстро проходящая судорога той или иной конечности. Малый припадок длится от нескольких секунд до полуминуты. Во время припадка больной обычно замолкает, прекращает начатую работу. По окончании при падка он продолжает разговор или прерванную работу. О происшедшем ничего не помнит. Припадок малой эпилепсии французы называют absence, что значит отсутствие, так как во время приступа больной как бы отсутствует. Приступы малой эпилепсии могут проходить незаметно для окружающих. Petit mal часто наблюдается у детей. Родители обычно характеризуют поведение ребенка во время приступа словами: «ребенок стал задумываться». Приступы малой эпилепсии у детей, по-видимому, нередко сопровождаются аурой. Чувствуя приближение припадка, такие дети часто бегут к кровати или подбегают к находящемуся поблизости взрослому.
Психические эквиваленты. Этим термином обозначают временные острые психические расстройства, наступающие вне судорожных приступов и как бы заменяющие собой приступ. Эквивалент, как и припадок, начинается внезапно, без видимой внешней причины. Длительность его различна — от нескольких секунд до многих часов и даже дней.
Характер возможных психических нарушений во время эквивалента очень разнообразен. Чаще всего имеет место сумеречное состоящие создания. Больные сохраняют способность двигаться и действовать, но при этом сознание их изменено и не соответствует сознанию этих больных вне припадка. Поступки и речь больного во время эквивалента чужды его личности.
В промежутке между припадками больные генуинной эпилепсией большей частью производят впечатление совершенно здоровых людей. Однако тщательное исследование выявляет у многих больных те или иные неврологические симптомы: слабость иннервации одного лицевого нерва, неравенство сухожильных рефлексов, иногда патологические рефлексы, нистагмоидные подергивания глаз и даже легкие парезы. Большая частота неврологических симптомов во внеприпадочном периоде наряду с данными патогистологического исследования мозга больных эпилепсией подчеркивает церебральный характер процесса при эпилепсии и ее право на место среди органических заболеваний головного мозга. Случаи эпилепсии, в которых отчетливо выступает очаговая неврологическая симптоматика: постоянная, хорошо выраженная аура, связанная с определенной эпилептогенной зоной, локальные изменения на электроэнцефалограмме, стойкие неврологические знаки, рентгенологические данные, относят к так называемой фокальной эпилепсии.
Нередко констатируются значительные отклонения со стороны вегетативной нервной системы: акроцианоз, ненормальный дермографизм, расстройство потоотделения, патологический симптом Ашнера, вегетативная асимметрия, себорейный статус.
Co стороны крови и ликвора ничего существенного не находят. Реакция оседания эритроцитов при генуинной эпилепсии вне припадка нормальна или несколько понижена (7—13 мм в час). Ликворное давление часто бывает несколько повышенным.
Эпилептический характер. Большинство современных психиатров и невропатологов полагает, что у больных генуинной эпилепсией часто обнаруживаются некоторые типичные черты характера, которые могут помочь в распознавании болезни в межприпадочном периоде, что эти характерологические особенности являются одним из симптомов болезни. Своеобразие психического облика больного эпилепсией — клинический факт, но выражено оно далеко не во всех случаях.
В понятие «эпилептический характер» включают следующие черты: психическую вязкость, прилипчивость, обстоятельность, конкретность, педантизм, аккуратность, аффективную взрывчатость, обидчивость, озлобленность, отсутствие гибкости в поведении, упрямство и настойчивость, эгоизм, мелочность, черствость наряду с внешней любезностью и предупредительностью.
д) Течение болезни. Начинается эпилепсия в подавляющем большинстве случаев в детском или юношеском возрасте. Больше половины всех больных истинной эпилепсией заболевают ею в возрасте до 20 лет, почти 3/4 — до 25 лет. Наибольшее число заболеваний падает на четвертое пятилетие жизни (16—20 лет). Эпилепсию, начинающуюся после 40 лет, называют поздней — epilepsia tarda, а после 60 лет — старческой — epilepsia senilis.
Течение отдельных случаев крайне не одинаково. Нередко встречаются больные, перенесшие на протяжении десятилетии всего только несколько припадков и полностью сохранившие свою работоспособность. Ho эпилепсия может быть причиной тяжелой инвалидности, если она сопровождается частыми припадками или значительными психическими изменениями. Одни больные страдают только ночными припадками, другие — только дневными, у большинства припадки происходят и ночью, и днем. В тяжелых случаях припадки повторяются по 5—6 раз и более в сутки, при эпилепсии средней тяжести бывает 2—3 припадка в месяц.
Тяжесть эпилепсии определяется не только количеством и характером припадков, но также и степенью психических изменений. Прямого параллелизма здесь, по-видимому, нет. Болезнь может довольно быстро привести к эпилептическому слабоумию и полному распаду личности, к эпилептическим психозам или сравнительно мало влиять на психические функции. Эпилепсия, протекающая с малыми припадками и психическими эквивалентами, чаще и скорее вызывает деградацию личности, чем формы, проявляющиеся только судорожными приступами.
Status epilepticus. Грозным событием в течении болезни является status epilepticus—эпилептическое состояние, которое выражается в многочисленных судорожных приступах, следующих одни за другим так быстро, что больной не успевает прийти в себя. Число припадков может доходить до многих десятков и даже до 200—300 в сутки. Больной часами и сутками находится в коматозном состоянии. Обычно имеется повышение температуры до 38—41°. В моче часто обнаруживается белок. Эпилептический статус может закончиться смертью вследствие отека легких, истощения сердечной мышцы или паралича дыхания. В подавляющем большинстве случаев больные благополучно выходят из него.
Отдельный эпилептический припадок сам по себе опасности для жизни не представляет, но он может послужить причиной гибели больного в зависимости от ситуации: припадок у купающегося больного эпилепсией (даже в ванне), на высоте, поблизости от движущих механизмов,, у электрических проводов и т. д. Больные часто получают во время припадков тяжелые травмы, ожоги, в связи с чем у них обнаруживаются многочисленные рубцы на различных участках тела. Иногда происходят даже вывихи и переломы костей конечностей.
е) Прогноз. Эпилептические припадки, возникшие в первые годы жизни, могут позже прекратиться, так как судорожная готовность головного мозга с годами уменьшается. Много хуже прогноз при эпилепсии, проявившейся впервые в возрасте 7—10 лет. Припадки, возникшие в период полового созревания, иногда прекращаются к 20—25 годам. Эпилепсия взрослых дает худший прогноз в отношении излечения. Возможны ремиссии в течение нескольких месяцев и даже многолетние перерывы, совершенно свободные от припадков. Чем дольше тянется эпилепсия и чем больше припадков перенес больной, тем хуже предсказание. Появление психических изменений резко омрачает прогноз. Излечение эпилепсии наблюдается редко. В большинстве случаев болезнь прогрессирует. Однако бесспорно, что современные методы лечения дают возможность врачу существенно повлиять на течение болезни и особенно на частоту припадков.
ж) Диагноз базируется главным образом на типичных признаках эпилептического судорожного приступа. Как видно из симптоматологии и течения болезни, для эпилептического судорожного припадка особенно характерны следующие черты: припадок сопровождается полной потерей сознания, о своем припадке больной ничего не помнит: больной падает, где придется, часто ушибается; зрачковая реакция во. время припадка отсутствует, отмечается цианоз лица, прикусывание языка, непроизвольное мочеиспускание; за судорогами следует сон; длительность припадка не больше 5 минут. По окончании судорог часто наблюдается отсутствие коленных и ахилловых рефлексов, появление пирамидных знаков. Реже имеет место повышение и неравномерность сухожильных рефлексов. Припадок нередко наступает ночью, у спящего, он обычно не связан с волнением. Начало припадков часто относится к детскому или юношескому возрасту.
Дифференциальный диагноз приходится проводить с истерией, которая также дает иногда большие судорожные приступы (см. табл. 6). Ho в отличие от эпилептического истерический приступ всегда связан с волнением; полной потери сознания при нем нет; обычно припадок бывает только у бодрствующего; зрачковая реакция сохранена; язык не прикусывается; непроизвольного мочеиспускания не происходит; во время припадка больной часто плачет, стонет, разговаривает; судороги гораздо более полиморфны, чем при эпилепсии; часто наблюдается истерическая дуга (своеобразное положение больного: головой и пятками он касается постели, туловище изогнуто вперед наподобие дуги); припадок длится десятки минут, иногда полчаса и больше; послеприпадочного сна обычно не бывает; больные истерией редко ушибаются при падении, так как они успевают принять меры предосторожности. Эпилептические припадки стереотипны: у каждого отдельного больного они всегда протекают почти совершенно одинаково. Истерические припадки, наоборот, могут сильно варьировать даже у одного и того же человека.
Дифференциальный диагноз между эпилептическим припадком и истерическим проводится в большинстве случаев легко. Гораздо труднее бывает решить вопрос о характере эпилепсии, отличить генуинную эпилепсию от симптоматической.
Эпилептиформные припадки, вполне напоминающие судорожные приступы при генуинной эпилепсии, могут иметь место при органических поражениях головного мозга. Важей и труден дифференциальный диагноз генуинной эпилепсии и опухоли мозга. Особенно часто подают повод к ошибочному диагнозу генуинной эпилепсии опухоли височных и лобных долей правого полушария.
Уремическое происхождение судорожных припадков распознается без особого труда, если только помнить о возможной зависимости эпилептиформных припадков от страдания почек.
Генуинная и симптоматическая эпилепсия

Для эклампсии беременных характерно наличие беременности, высокое кровяное давление, отеки, белок в моче, отсутствие эпилептических припадков в прошлом. Надо иметь в виду, что иногда и при генуинной эпилепсии первый судорожный приступ возникает во время беременности.
Детская тетания (спазмофилия) нередко дает общие судорожные приступы, совершенно напоминающие эпилепсию. В основе этой болезни лежит страдайте околощитовидных желез и нарушение кальциево-фосфорного обмена. Тетания чаще наблюдается у детей грудного возраста, искусственно вскармливаемых; помимо общих припадков с потерей сознания, наблюдаются типичные локальные тетаноидные судороги, часто имеют место ларингоспазм, симптомы Хвостека (легкое постукивание молоточком по лицевому нерву в области околоушной железы вызывает сокращение мимической мускулатуры соответствующей половины лица), Люста (достукивание по малоберцовому нерву позади головки малоберцовой кости вызывает сокращение перонеальных мышц), Tpycco (давление на нервные стволы в области плеча вызывает тетаноидную судорогу мышц соответствующей руки), Эрба (повышение гальванической возбудимости нервов) и др.
Интенционная судорога Рюльфа возникает в начале произвольного движения, особенно тогда, когда двигательный акт надо совершить быстро, неожиданно, например по команде, внезапному сигналу. Тоническая судорога начинается большей частью с активно сокращенной мышцы, быстро распространяется на все мышцы той же половины тела, нередко вовлекая мышцы лица и языка, иногда судорога переходит и на другую половину. На высоте приступа могут наблюдаться отдельные клонические толчки. В некоторых случаях гиперкинез близок к хореоатетозу. Приступ сопровождается большой вегетативной реакцией. Сознание не изменяется, но в момент сильной судороги больной может упасть. Прикусывання языка и непроизвольного мочеиспускания не бывает. Судороги тянутся недолго, парезов после себя не оставляют. По окончании приступа больной выполняет нужный ему двигательный акт совершенно нормально. Любое движение, к которому больной успевает «подготовиться» и которое он может выполнить медленно, не спеша, никакой судороги не вызывает. Болезнь нередко носит семейный характер. Начинается она почти всегда в молодом возрасте, на первом или втором десятилетни. Ничего общего с эпилепсией она не имеет.
Диэнцефальную эпилепсию надо отличать от диэнцефальных вегетативных кризов, проявляющихся только приступообразно возникающими вегетативными расстройствами без изменения сознания и без эпилептических судорог, не сопровождающихся ни прикусом языка, ни непроизвольным мочеиспусканием. Во время диэнцефального криза может наблюдаться общая дрожь, напоминающая озноб. Криз тянется обычно значительно дольше, чем эпилептический припадок. В поведении больного во время криза и тотчас после него много черт, напоминающих истерию, хотя приступ и не является психогенным.
Малый припадок эпилепсии, если он сопровождается падением больного, может быть ошибочно принят за обморок. Распознавание базируется на том, что при обмороке обычно констатируется ухудшение пульса, ослабление дыхания, резкое побледнение лица. Развивается обморок не так внезапно, как petii mal, и длится дольше. Никогда он не сопровождается судорогами, непроизвольным мочеиспусканием, прикусыванием языка и последующим сном.
Дифференциальный диагноз психических эквивалентов эпилепсии представляет большие затруднения в тех редких случаях, когда они бывают единственной формой проявления болезни. Правильная оценка таких случаев требует компетенции опытного психиатра.
з) Лечение. Первая помощь больному во время судорожного приступа состоит только в мерах предотвращения тяжелых травматических повреждений. Нужно устрашить все стесняющее дыхание: расстегнуть больному воротник, развязать ремень и т. л. Вынести больного на безопасное место. Положить ему под голову что-нибудь мягкое (подушку, пальто и пр.). «Удерживать» больного, как это иногда делают обыватели, набрасываясь на него и стремясь силой удержать его содрогающиеся конечности, нецелесообразно. Никаких лекарств во время припадка давать не следует. He надо также будить больного, уснувшего после приступа. Сон ничем больному не угрожает.
При эпилептическом статусе назначают клизмы из хлоралгидрата. Иногда удается оборвать статус люмбальной пункцией, внутривенным введением 10% раствора хлористого кальция по 10—30 мл. В очень тяжелых случаях может возникнуть вопрос о применении наркоза. Необходимо следить за состоянием сердца, в случае падения пульса сердечные средства «подкожно (не препараты камфары!).
Общее лечение эпилепсии состоит в систематическом применении брома, люминала, дилантина, гексамидина, хлоракона, в соблюдении больным определенного режима жизни, физиотерапии, приемах глютаминовой кислоты, введении витаминов (С, B1, PP, D).
Из широко доступных противоэпилептических средств чаще всего назначают производное барбитуровой кислоты — люминал. В дозах по 0,05—0,1 г 2 раза в день люминал почти всегда резко сокращает, а иногда и устраняет эпилептические судорожные приступы. При явлениях petit mal и психического эквивалента он менее эффективен. Люминал приходится назначать годами, уменьшая дозы в те периоды, когда можно не опасаться припадка и, наоборот, увеличивая дозу лекарства в угрожаемые дни. Противопоказаны дозы, вызывающие сонливость, головокружение, ощущение тяжести в голове и тому подобные осложнения.
При «ночной эпилепсии» люминал дают только перед сном, при наличии дневных и ночных приступов лучше назначать по два порошка в день. Люминал можно давать и маленьким детям: по 0,01 г на каждый год жизни ребенка несколько раз в сутки.
Советские авторы рекомендуют назначать люминал вместе с кофеином. Впервые это сочетание было предложено А.А. Перельманом. Одновременно с люминалом назначают бромиды. Очень популярна яри лечении эпилепсии микстура Бехтерева (сочетание солей брома с сердечными средствами).
Встречаются случаи эпилепсии, мало реагирующие на бром и люминал. У таких больных надо испытать лечение бурой. Полагают, что терапевтическое действие буры связано с вызываемым ею сдвигом кислотно-щелочного равновесия. Буру можно давать долго. Вредного влияния она не оказывает. Часто назначают при эпилепсии белладонну в комбинации с противосудорожными средствами (воздействие на вегетативную нервную систему). Хорошим противосудорожным средством является также дилантин (синоним: дифенин), назначаемый взрослым по 0,1 г 2—3 раза в день. В отличие от люминала дилантин не оказывает снотворного эффекта. Препарат этот относится к гадантоинам. Хорошо зарекомендовал себя гексамидин (синонимы: Mysoline, Primidonum). Суточная доза для взрослых 0,125—1,5 г (дозу увеличивают постепенно), для детей 0,125—0,75 г. Гексамидин дают в течение 6 месяцев (не менее). При малых припадках часто оказывается более эффективным триметин (взрослым по 0,2—0,3 г 2—3 раза в день, детям по 0,1—0,2 г тоже 2—3 раза в день).
Медикаментозное лечение эпилепсии никогда нельзя сразу обрывать, так как это угрожает резким учащением припадков и даже наступлением эпилептического статуса.
Генуинная и симптоматическая эпилепсия

Категорически воспрещается поздно засиживаться ночью, недосыпать (о бессонных ночах и говорить не приходится!). Необходимо избегать переутомления. Систематически использовать выходной день. Полезны прогулки, легкая физкультура. Питание должно быть смешанным с преобладанием молочных и овощных блюд, приемы пищи — регулярными. Необходимо добиваться правильного функционирования кишечника. Целесообразно ограничить введение в организм поваренной соли, так как ион натрия способствует задержке воды в тканях. Алкогольные напитки совершенно исключаются независимо от количества и крепости. Больной должен также отказаться от курения или довести его до минимума (никотин — вегетативный яд, способствующий развитию церебральных спазмов).
Для лечения эпилепсии предложено много разных сложных комбинаций медикаментов: таблетки № 1 и № 2 Е.И. Кармановой, смесь М.Я. Серейского, жидкость Ф.И. Бродского и др. В прописях, рекомендуемых указанными авторами, различные противосудорожные препараты сочетаются с бромидами, кальцием, дегидратирующими средствами или даже с малыми дозами лекарств, обладающих тонизирующим действием (камфара, стрихнин). Важнейшим компонентом всех смесей является люминал. Показания для их применения приводятся в соответствующей инструкции Министерства здравоохранения. Новые прописи представляют безусловно определенный теоретический и практический интерес. Однако многие клиницисты предпочитают не связывать себя стандартными лекарственными формулами и лечить каждого больного индивидуализирование, с учетом всех особенностей данного конкретного случая.
Все предлагавшиеся до сих пор методы хирургического лечения генуинной эпилепсии (декомпрессивная трепанация, удаление коры в области эпилептогенной зоны, десимпатизация сонной артерии, экстирпация glomus caroticum, удаление шейных симпатических узлов, одного надпочечника и пр.) оказались малоэффективными.
Вдувание воздуха в субарахноидальное пространство часто вызывает временное прекращение припадков, что объясняют разрывом спаек, улучшением кровообращения, циркуляции ликвора и биохимическими сдвигами, возникающими в ответ на вдувание.
Большую практическую важность имеет вопрос о трудоспособности и допустимых при этой болезни профессиях. Само собой понятно, что данный вопрос может быть решен только индивидуально с учетом всех особенностей каждого отдельного случая. Надо всячески поддерживать стремление продолжать работать, оставаться на прежнем месте, если только это возможно по состоянию здоровья. Перевод на инвалидность, отсутствие систематического труда плохо отражаются на психическом состоянии. Больной (даже с редкими припадками) не может оставаться на работе, связанной с пребыванием на воде, на высоте, поблизости от движущихся механизмов, от огня, ям и т. д.
Дети должны продолжать учиться в общей школе, если только они терпимы там (нет психических изменений, нет дневных судорожных приступов). В случае невозможности посещать школу ребенок, страдающий эпилепсией, должен учиться дома. Совет немедленно бросать учение, как только ребенок .перенес несколько судорожных приступов является ошибочным. Правильно организованный физический и умственный труд не только не вреден, но даже полезен при эпилепсии.
При решении вопросов трудовой экспертизы эпилепсии необходимо иметь в виду, что некоторые больные склонны недооценивать тяжесть своей болезни, очень оптимистически смотрят на ее течение, возражают против всякого ограничения их труда и т. д. Иногда встречаются даже случаи настоящей диссимуляции, когда больные скрывают свою болезнь, берутся за опасные для них профессии, поступают на военную службу и т. д.
и) Провоцирование эпилептического судорожного приступа. Трудность распознавания эпилепсии в межприпадочном периоде, когда невропатолог при постановке диагноза полностью зависит от рассказа больного, породила ряд методов, имеющих своей задачей искусственно спровоцировать судорожный приступ у эпилептика. Припадок, специально вызванный соответствующим методом, дает врачу возможность не только уверенно диагностировать эпилепсию, ной познакомиться с характером судорог, их распространением, уточнить топику эпилептогенной зоны, что может иметь важное значение для хирургического лечения симптоматической эпилепсии.
Лучшим методом провокации эпилептического припадка до настоящего времени является метод усиленного дыхания (гипервентиляции, или гипериноз). Гипервентиляция вызывает эпилептический приступ приблизительно в 30—40% всех случаев эпилепсии. Для вызывания приступа больному, находящемуся в лежачем положении, предлагают дышать в течение 30 минут с частотой 16—20 раз в минуту. Обращают внимание на то, чтобы выдох был достаточно глубоким. Гипервентиляция может выявить ценные данные для диагностики эпилепсии, уточнения природы ее и в тех случаях, когда усиленное дыхание не сопровождается большим эпилептическим приступом. Однако использование данных, полученных при гипервентиляции, требует большой осторожности даже от квалифицированного невропатолога.
к) Электроэнцефалография при эпилепсии. Электроэнцефалографическое исследование оказывает значительную помощь в диагностике эпилепсии, распознавании отдельных форм болезни, выявлении эпилептогенной зоны (особенно при симптоматической, фокальной эпилепсии), прогнозе отдельного случая и в оценке результатов лечения.
Биоэлектрическая активность головного мозга часто обнаруживает при эпилепсии отклонения от нормы. Эти отклонения особенно рельефны во время эпилептического приступа или незадолго до него, но они нередко обнаруживаются и в межприпадочном периоде, что является особенно ценным для врачебно-трудовой и военно-врачебной экспертизы эпилепсии. Электроэнцефалограмма может показывать двоякого рода изменении: 1) особенности, типичные для эпилепсии, или 2) отклонения, говорящие только о наличии какого-то органического заболевания головного мозга. Типичными для эпилепсии являются комплексы «волна — острие», дики, острые волны, пароксизмы медленных ритмических колебаний. Эти специфические эпилептические формы активности встречаются нечасто. Ho и неспецифические отклонения обнаруживаются далеко не во всех случаях. У 22—34% больных электроэнцефалограмма остается нормальной. Вместе с тем характерные для эпилепсии пароксизмы медленных волн могут быть обнаружены у 3% здоровых людей. Они нередко регистрируются при мигрени, сосудисто-церебральных и психических нарушениях. Из этого следует, что результаты электроэнцефалографии можно использовать лишь в комплексе со всеми остальными данными и что при постановке диагноза эпилепсии клиническому методу принадлежит решающее слово.