Дрожательный паралич. Болезнь Паркинсона

Дрожательный паралич является заболеванием головного мозга пожилого и старческого возраста. Болезнь была впервые описана в 1817 г. английским врачом Паркинсоном, который сам страдал дрожательным параличом и наблюдал его у нескольких членов своей семьи.
а) Симптоматология. Заболевание начинается большей частью между 50 и 60 годами, реже в более пожилом возрасте и очень редко — у людей моложе 50 лет. Мужчины болеют вдвое чаще, чем женщины. Самым характерным и наиболее ранним признаком болезни является повышение тонуса мышц туловища и конечностей. Эта гипертония носит все черты экстрапирамидной (пластической) гипертонии и ведет к аномалии положения тела. Голова больного согнута и наклонена вперед, лицо его неподвижно, маскообразно, часто выражает застывшую гримасу печали или удивления, глаза устремлены вдаль; туловище также наклонено вперед; руки согнуты в локтевых и разогнуты в лучезапястных суставах; пальцы согнуты в пястно-фаланговых и межфаланговых суставах; ноги слегка согнуты в тазобедренных и коленных суставах. Общая скованность сопровождается замедлением движений и бедностью моторики. Настоящих параличей и парезов нет. Обращает на себя внимание крайняя бедность спонтанных двигательных актов, наклонность к сохранению ранее принятой позы. Исчезают содружественные движения. На фоне ригидности мускулатуры и скованности рано выступает дрожание, которое постепенно усиливается и захватывает все новые территории. Оно стереотипно, ритмично, ясно выражено в покое, когда больной сидит или стоит, нарастает при волнениях, исчезает во время сна. Произвольные движения резко уменьшают гиперкинез (отличие от интенционного дрожании).
Особенно характерно для болезни Паркинсона дрожание пальцев рук, воспроизводящее движение, совершаемое при скатывании хлебного шарика или при счете монет. С течением времени дрожание распространяется на голову, нижнюю челюсть, верхние и нижние конечности. Походка больных резко изменяется. Первые шаги такой больной делает медленно, с большим усилием, но затем начинает все быстрее двигаться вперед, почти бежит, мелкими шажками. Остановиться больному так же трудно, как и начинать ходьбу. Речь больного становится вялой, монотонной, невыразительной, голос — глухим. Почерк также претерпевает большие изменения: больной пишет мелкими буквочками (микрография). В клиническую картину дрожательного паралича входят и вегетативные расстройства: гиперсаливация, большая игра вазомоторов лица, избыточное образование кожного сала, гипергидроз или, наоборот, патологическая сухость кожи, сопровождающаяся шелушением, иногда — лабильность температуры. Указанные важнейшие симптомы болезни Паркинсона неодинаково выражены в различных случаях. Даже типичное для данной клинической формы дрожание может быть очень незначительным, малозаметным. Встречаются иногда случаи болезни Паркинсона и без дрожания. Такие случаи обозначают как «дрожательный паралич без дрожания».
Интеллект, как правило, не страдает. У части больных констатируется повышенная раздражительность, плаксивость, придирчивость, угнетенное настроение, которое в редких случаях может доходить до настоящей депрессии (описаны случаи самоубийства).
Сухожильные рефлексы нормальны или слегка повышены. Патологических рефлексов при чистых формах дрожательного паралича не бывает. Брюшные рефлексы сохранены. Чувствительность не расстроена. Ликвор нормален.
б) Течение. Дрожательный паралич — заболевание хроническое, медленно прогрессирующее. Оно может тянуться, давая небольшие ремиссии, многие годы и даже десятилетия. Больные довольно долго сохраняют свою трудоспособность, особенно лица канцелярского и легкого физического труда. Встречаются формы с очень злокачественным течением, при которых больные быстро инвалидизируются вследствие ригидности, оказываются прикованными к постели и через короткое время после начала болезни (1—2 года) погибают.
в) Патологическая анатомия. Гистопатологическую основу дрожательного паралича составляет хронический дегенеративный процесс. Особенно тяжело страдают ганглиозные клетки, в меньшей степени — нервные волокна. Максимум изменений находят в черном веществе и бледном шаре. В neostriatum дегенерируют главным образом крупные клетки putaminis. Вокруг гибнущих ганглиозных клеток наблюдается значительная пролиферация глии. Кроме того, имеют место кровоизлияния, размягчения, рарефикация ткани полосатого тела по соседству с сосудами, образование небольших пустот на месте гибели нервной ткани.
г) Этиология и патогенез. Основными этиологическими факторами дрожательного паралича являются склероз сосудов мозга и своеобразное эндогенное предрасположение некоторых образований экстрапирамидной системы к развитию в них хронического дегенеративного процесса. Возможно, что это предрасположение имеет свои корни в особом варианте кровоснабжения заинтересованных формаций. Иногда удается уловить влияние наследственного фактора. Первые клинические проявления болезни нередко выступают после психической травмы. Основной вопрос патогенеза дрожательного паралича: почему именно у этих больных избирательно страдает черное вещество при сравнительной сохранности других отделов центральной нервной системы — до сих пор не разрешен.
д) Диагностика выраженных случаев не представляет затруднений. Дифференцировать дрожательный паралич приходится от опухоли головного мозга и хронической стадии летаргического энцефалита. Иногда встречаются случаи дрожательного паралича, которые невозможно уверенно отличить от болезни Экономо.
е) Лечение симптоматическое. Для уменьшения мышечной ригидности больным дают атропин, сколол амин, гиосцин, депаркии, артан, тропацин, циклодол, таблетки «корбелла», как при постэнцефалитическом паркинсонизме. Кроме того, необходимо, конечно, лечить и склероз сосудов головного мозга. Показаны также инъекции тестостерон-пропионата, пантокрина, диатермия шеи, общий дарсонваль, теплые ванны, массаж, лечебная физкультура. Значительный (хотя и временный) эффект дает нередко покой в условиях стационара в сочетании с противосклеротическим и общеукрепляющим лечением.
Некоторые авторы пытаются выделить особую форму истинного дрожательного паралича, отличного от атеросклеротического паркинсонизма. Этот «чисто дегенеративный» дрожательный паралич характеризуется более ранним началом. Первые симптомы болезни выступают в возрасте 40 лет или только несколько позднее. Опубликованы отдельные наблюдения у совсем молодых людей без всяких признаков артериосклероза. В некоторых случаях ясно выступает роль наследственного фактора.
Дрожание — основной симптом болезни, ригидность выражена значительно меньше. У больных нет псевдобульбарных симптомов, нет насильственного смеха и плача, полностью сохранен интеллект. Если такая форма существует, то встречается она, по-видимому, очень редко.