Главная
Головная водянка возникает остро или же развивается хронически, «Острая головная водянка» — синоним острого серозного менингита.
Хроническая головная водянка может быть врожденной или приобретенной. Первая форма связана с причинами, действующими на плод во время его внутриутробной жизни. Обнаруживается она большей частью тотчас после рождения. Вторая форма -вызывается вредностями, действующими на мозг уже после рождения. Признаки приобретенной головной водянки чаще появляются в раннем детском возрасте, но они могут впервые ясно выступить и в более поздние годы. Разграничить эти две формы хронической головной водянки не всегда удается, так как, несомненно, многие случаи приобретенной гидроцефалии представляют собой не что иное, как обострение скрыто протекавшего врожденного процесса.
а) Этнология. Хроническая головная водянка — форма, довольно часто встречающаяся. Гидроцефалия чаще всего бывает связана с инфекционными менингитами или менинго-энцефалитами, перенесенными внутриутробно или в первые годы жизни. Травма головы также может быть причиной хронической водянки. Несомненна этиологическая роль врожденного сифилиса, врожденного токсоплазмоза, алкоголизма и других интоксикаций, как экзогенных, так и эндогенных. В части случаев врожденная гидроцефалия представляет дефект развитая мозга, о чем свидетельствует сочетание головной водянки с другими уродствами: spina bifida, дивертикулы, менингоцеле, врожденные пороки ликворных путей и др. Патологическое формирование костей черепа, имеющее место при рахите и хондродистрофиях, также может сопровождаться гидроцефалией. В некоторых случаях гидроцефалия связана с наличием опухоли головного мозга.
б) Патогенез. Возникновение головной водянки в части случаев зависит от затруднения оттока ликвора из мозговых желудочков в связи с закрытием или сужением сильвиева водопровода или отверстий Монро, Мажанди и Лушки. Такую головную водянку обозначают как закрытую — hydrocephalus occlusivus. Закрытие или сужение путей циркуляции ликвора вызывается большей частью слипчивыми воспалительными процессами в мягких мозговых оболочках. Все другие виды головной водянки относят к группе hydrocephalus communicans, т. е. мозговой водянки, при которой сообщение между желудочками мозга с одной стороны и между желудочками и субарахноидальным пространством — с другой сохранено. Эта группа не является единой в патогенетическом отношении. Патологическое скопление цереброспинальной жидкости может вызываться и чрезмерной продукцией ее, — это будет hydrocephalus hypersecretorius.
Гиперсекреция ликвора вызывается процессами, чаще всего воспалительными, раздражающими plexus chorioideus, или же, как думают некоторые авторы, задержкой развития сосудистых сплетений на эмбриональной стадии. Ho головная водянка может возникнуть и при нормальной продукции ликвора, если пострадал аппарат, всасывающий цереброспинальную жидкость и выводящий ее за пределы субарахноидального пространства в венозную систему, в частности пахионовы грануляции, которые нередко поражаются при воспалениях мозговых оболочек. Такую форму гидроцефалии называют hydrocephalu3 aresorptivus. Наконец, выделяют еще четвертую форму головной водянки, при которой первично имеет место значительная атрофия мозга, за которой следует содружественная гидроцефалия — hydrocephalus concomitans ex vacuo.
В клинике редко встречаются случаи головной водянки, которые могли бы быть полностью отнесены к одной из указанных форм. В огромнейшем большинстве случаев патогенез гидроцефалии является сложным с превалированием того или иного механизма ее происхождения.
в) Патологическая анатомия. Более или менее значительное увеличение размеров черепа, деформация его, истончение костей черепа, расхождение швов. Расширение мозговых желудочков, содержащих большое количество прозрачного ликвора (рис. 166). Атрофические изменения мозгового вещества: уплощение борозд и извилин, истончение стенок желудочков, уплощение центральных узлов, деформация мозжечка и стволового отдела мозга в связи с давлением жидкости. Увеличенное скопление ликвора в субарахноидальном, а также в субдуральном пространстве. Общее количество цереброспинальной жидкости в полости черепа может доходить до 2 л. В таких случаях головной мозг превращается как бы в пузырь, наполненный жидкостью. Мягкие мозговые оболочки обычно мутны и утолщены, что указывает на имевшееся воспаление их.
г) Симптоматология. Самым характерным признаком хронической головной водянки является увеличение объема черепа. Обращает на себя внимание резкое несоответствие между размерами лица и объемом головы. Лицо кажется маленьким: лоб нависает над глазами; глазные яблоки стоят косо: они отодвинуты кпереди и книзу вследствие уплощения верхней стенки глазницы. Окружность головы у ребенка 1—2 лет может дойти до 60—70 см при норме 48—50 см (рис. 167). Череп обычно покрыт редкими волосами. На лбу и на волосистой части головы видны расширенные кожные вены. Кости черепа легко сдавливаются, как пергамент. Роднички выпячиваются. На месте швов образуются большие промежутки, свободные от костной ткани, которые, так же как роднички, пульсируют, а иногда и выпячиваются. Вследствие незаращения родничков и расхождения швов спереди (в области большого родничка), сзади (в области малого родничка) и сбоку (на висках) могут образоваться округлые пульсирующие выпячивания. Больной часто бывает не в состоянии держать голову: она запрокидывается кзади. Co стороны черепномозговых нервов обычно констатируется двусторонний парез отводящего нерва, несколько реже — слабость других двигательных нервов глаза; асимметрия лица, застойные соски или атрофия зрительных нервов. Часто имеется нистагм. Co стороны конечностей в выраженных случаях обнаруживаются явления пирамидного и экстрапирамидного характера: гемипарез или гемиплегия с одной или с обеих сторон, пирамидные знаки, повышение сухожильных рефлексов, клонусы стоп и коленных чашек, экстрапирамидные гипертонии, гипотонии и дистонии, локализованные насильственные движения в виде тремора или атетоидных судорог. Больной не может ни ходить, ни стоять, ни сидеть. В постели он нередко принимает положение человека, страдающего менингитом, или же постоянно лежит на спине. Слух, обоняние и вкус часто понижены. Зрение падает рано; довольно быстро наступает слепота. Нарушение психики — один из самых частых и важных симптомов гидроцефалии: констатируется более или менее значительная отсталость, которая может доходить до идиотии.
Некоторые больные страдают эпилептическими припадками. Глубоких расстройств чувствительности обычно не находят. Понижение болевой чувствительности на одной половине тела — частое явление. Нередко имеются вегетативные и обменные расстройства: цианоз, похолодание конечностей, нарушение потоотделения и терморегуляции, избыточная упитанность или заметное похудание, редко — патологически усиленный аппетит, повышенная жажда, иногда синдром адипозогенитальной дистрофии или преждевременное половое созревание. Все эти явления связаны с участием в процессе III желудочка и поражением диэнцефальных центров. Субъективно больные головной водянкой могут не испытывать никаких страданий, обнаруживая иногда поразительное благодушие и эйфорию. Реже имеются интенсивные головные боли, сопровождающиеся рвотой.
Чем больше объем черепа, тем, очевидно, больше гидроцефалия, но судить только по величине головы о степени поражения головного мозга нельзя, так как встречаются тяжелые случаи головной водянки с умеренно выраженным увеличением черепа и даже с небольшим, микроцефалическим черепом.
Цереброспинальная жидкость большей частью не изменена. Вытекает она под значительно повышенным давлением. Реже встречаются, случаи головной водянки, при которых имеются слабо положительные белковые реакции при нормальном цитозе.
д) Течение болезни может быть крайне различным. Некоторые случаи оканчиваются клиническим выздоровлением: симптомы не нарастают, дальнейшее развитие ребенка совершается нормально. Ho нередко встречаются в случаи головной водянки, ведущие к смерти ребенка уже в момент родов или вскоре после рождения. В части случаев имеет место прогрессирующее течение болезни в продолжение многих месяцев или даже лет: нарастают симптомы повышения внутричерепного давления, двигательные и психические расстройства: ребенок слепнет, глохнет, постепенно становится слабоумным, руки и ноги его парализуются. Наконец, в некоторых случаях наблюдается интермиттирующее течение с периодическими обострениями и улучшениями при общем постепенном ухудшении состояния ребенка.
е) Диагноз базируется на наличии у ребенка прогрессирующего страдания головного мозга, сопровождающегося увеличением черепа, умственной и физической отсталостью.
Может представить большие затруднения дифференциальный диагноз приобретенной хронической головной водянки и опухоли головного мозга, ввиду того что опухоль мозга нередко вызывает вторичную гидроцефалию. При дифференциальном диагнозе необходимо руководствоваться следующими данными: приобретенная гидроцефалия часто является обострением врожденной водянки и, следовательно, в анамнезе можно найти указание на те или иные ее проявления; очаговые симптомы при гидроцефалии долго остаются слабо выраженными; понижение зрения при головной водянке происходит быстрее, чем при опухоли, — иногда еще до наступления застойных сосков; в раннем детском возрасте опухоли головного мозга встречаются редко; наоборот, у взрослых и даже у детей во второй половине детства церебральные опухоли наблюдаются гораздо чаще, чем головная водянка. Важным подспорьем в диагностике может явиться кранно- и энцефалография.
ж) Лечение. Каждый случай головной водянки должен быть тщательно обследован в отношении сифилиса и токсоплазмоза. При доказанном люэсе необходимо систематическое и упорное применение противосифилитических средств. Если сифилис не доказан, также проводят лечение ртутными и йодистыми препаратами. При обнаружении токсоплазмоза — специфическое лечение. Медикаментозное противовоспалительное лечение сочетают с люмбальными или цистериальными пункциями, которые делаются нечасто — раз в 3—6 недель. При наличии явлений гипертензионного синдрома—дегидратирующая терапия, как при опухоли мозга. В некоторых случаях должна быть использована и рентгенотерапия (воздействие на сосудистое сплетение).
Для хирургического лечения гидроцефалии предложено много различных операций: 1) введение в субарахноидальное пространство кожной вены, чтобы усилить отток ликвора (в случаях hydrocephalus aresorptivus); 2) прокол мозолистого тела (операция Антона—Брамана), чтобы открыть ликвор у путь из желудочков мозга в субарахноидальное пространство (при hydrocephalus obstructivus); 3) uretherodurа-аriastomosis, т. е. анастомоз дурального мешка спинного мозга с мочеточником (операция Гейле при hydrocephalus communicans с целью создать постоянный отток избыточного ликвора в мочевой пузырь); 4) иссечение plexus chorioideus (операция Дэнди) и др.
Из многочисленных операций, предложенных для лечения мозговой водянки, чаще других производится прокол мозолистого тела и операция уретеро-дура-анастомоза, имеющие совершенно различные показания.
Выбор операции зависит от характера головной водянки. Прежде чем остановиться на определенном способе хирургического вмешательства, врач обязан выяснить, имеет ли он дело с сообщающейся или закрытой формой гидроцефалии. С этой целью в желудочки мозга вводят синьку и проверяют затем, прошла ли она в субарахноидальное пространство спинного мозга, т. е. окрашена ли жидкость, добытая люмбальной пункцией. К радикальной операции можно приступать, только тогда, когда есть уверенность, что острые явления водянки уже миновали и заболевание перешло в хроническую стадию.
Терапевтический эффект операций очень сомнителен и нестоек. Способ Гейле связан с большими техническими трудностями.
Введение в субарахноидальное пространство кожной вены не дает сколько-нибудь надежных результатов. Операция Дэнди почти всегда смертельна. Таким образом, надо признать, что до сих пор еще нет надежного хирургического способа лечения головной водянки. Профилактика гидроцефалии требует тех же мероприятий, что и профилактика детского церебрального паралича.