Навигация по сайту

Навигация по сайту

Реклама

Реклама

Яндекс.Метрика

Детский церебральный паралич


Термином «детский церебральный паралич» обозначают разнообразные параличи и парезы, развивающиеся в детском возрасте в зависимости от страданий головного мозга. Этиология, клиническая картина и прогноз этих параличей крайне различны.
Обширная группа детских церебральных параличей включает и легкие парезы, почти незаметные, мало мешающие больному, и тяжелые случаи, вызывающие глубокую инвалидность. Удовлетворительной классификации детских церебральных параличей не существует. По времени развития паралича можно различать: 1) пренатальные параличи, возникшие до родов, т. е. внутриутробно, 2) натальные, родовые, т. е. зависящие от процессов, разыгравшихся в головном мозгу ребенка во время акта родов, и 3) постнатальные, т. е. развившиеся в первые годы жизни ребенка.
а) Этиология. Пренатальные параличи часто стоят в связи с аномалиями развития мозга, с энцефалитами, перенесенными во внутриутробной жизни, с травмами. Их возникновение может находиться также в зависимости от инфекций, интоксикаций и травм матери во время беременности. В частности, подчеркивается патогенное значение для нервной системы плода токсоплазмоза матери, перенесенных ею во время беременности краснухи, ветряной оспы, рентгенотерапии и даже повторных рентгеноскопий.
В происхождении родовых церебральных параличей основную роль играют травматические повреждения головного мозга во время родового акта (размозжение мозга вследствие сдавления, смещения костей черепа, кровоизлияние в мозг, тяжелые динамические расстройства кровообращения, вызывающие ишемические некрозы), асфиксия ребенка и пр. Особенно часто повреждения головного мозга ребенка имеют место при тяжелых и длительных родах, неудачно наложенных щипцах, а также при слишком быстрых родах и при недоношенности.
Постнатальные параличи чаще всего являются следствием энцефалитов, осложняющих острые детские инфекции: корь, скарлатину, дифтерию, коклюш, пневмонию, тиф и т. п. Реже они связаны с первичными энцефалитами и травмами.
Детские церебральные параличи сосудистого происхождения встречаются очень редко, большей частью при врожденном сифилисе. В последние десятилетня доказана возможная зависимость детских церебральных параличей (энцефалопатий) от тяжелой желтухи новорожденных, еще более — от гемолитической анемии новорожденных, сопровождающейся упорной желтухой, а также от несовместимости крова матери и плода в отношении резус-фактора.
б) Патологическая анатомия. Разнообразные по этиологии и клиническим проявлениям детские церебральные параличи имеют и различную анатомическую основу. В свежих случаях находят размозжение нервной ткани, кровоизлияния в оболочки и вещество головного мозга, гиперемию и отек его, очаги размягчения, гистопатологические изменения, характерные для энцефалита. Размеры патологического очага и локализация его различны для каждого отдельного случая. При многолетнем стационарном существовании детского паралича на вскрытии обнаруживаются очень разнообразные изменения: аномалии развития мозга (микроцефалия, дисгенезия или агенезия отдельных долей его, асимметрия, порэнцефалия и др.), рубцы, кисты, атрофия извилин, мозговал водянка, утолщение и помутнение оболочек и т. д.
Гистопатологические изменения могут быть диффузными или резко ограниченными, поражать преимущественно пирамидные или экстрапирамидные системы, кору или главным образом подкорковую область.
Симптоматология детских церебральных параличей чрезвычайно варьирует от случая к случаю в зависимости от тяжести морфологических изменений в головном мозгу, их локализации, времени возникновения и других факторов. В одних случаях превалируют пирамидные расстройства, в других — экстрапирамидные симптомы, гиперкинезы или психические нарушения.
в) Клинические формы. Чаще других синдромов встречаются: 1) гемиплегическая форма, 2) диплегическая форма в виде болезни Литтля и 3) гиперкинетическая форма.
Гемиплегическая форма — одна из наиболее частых разновидностей детского церебрального паралича. Связана она в большинстве случаев с перенесенным инфекционным энцефалитом. У больного имеется паралич или парез одной половины тела со всеми особенностями, присущими церебральным гемипарезам. Паретичные конечности в положении Вернике—Манна. Чувствительность не расстроена. Иногда имеет место атаксия. Гемиплегия может сочетаться с афазией. Типичная гемиплегическая походка. Нередко парез ноги только намечен, а слабость руки значительно выражена. Гемиплегия часто сопровождается атрофией мышц по церебральному типу, задержкой роста парализованных конечностей в длину и ширину, остеопорозом. Иногда больные страдают не столько от слабости мышц, сколько от гипертонии их. Значительно резче и многообразнее, чем у взрослых, представлены содружественные движения. Особенно характерны синкинезии, возникающие в больной руке: при всяком физическом напряжении паретическая конечность поднимается кверху. При ходьбе, особенно при беге, ребенок машет своей паретичной рукой, словно крылом. Приблизительно в 1/3 всех случаев гемиплегия осложняется насильственными движениями хореического или атетоидного характера. Нередко имеются более или менее заметные расстройства психики, доходящие в наиболее тяжелых случаях до идиотии. У части больных в дальнейшем развивается эпилепсия.
Диплегическая формa. Diрlеgia sрastiсa infantilis — детская спастическая диплегия — представляет собой как бы сочетание двух гемиплегий — правой и левой. Синдром этот связан с одновременным поражением обоих полушарий, причем обычно страдают как пирамидные, так и экстрапирамидные системы. Нередко наблюдаются псевдобульбарные явления. Часто нижние конечности поражены очень сильно, а руки мало. Такой тип детского церебрального паралича, где на фоне спастического пареза всех четырех конечностей особенно выделяется глубокий парез ног, сопровождающийся большой ригидностью их мышц, известен под названием болезни Литтля. Гипертония всего сильнее в аддукторах бедра. Эта форма в большинстве случаев внутриутробного происхождения, реже она связана с родовой травмой и асфиксией. Большое значение в этиологии болезни Литтля приписывается также недоношенности ребенка.
Болезнь редко обнаруживается родителями сразу. Большей частью впервые мысль о наличии у ребенка какого-то заболевания возникает в возрасте 3—4 месяцев в связи с тем, что ребенок не двигает ножками во время пеленания и купании, или даже только во вторую половину первого года — в связи с тем, что ребенок не делает попыток садиться. В дальнейшем выясняется, что ребенок не только сам не садятся, но и не может сидеть: если его посадить, он опрокидывается. Позже, когда пробуют ребенка ставить на ноги, оказывается, что сделать это невозможно, так как ноги его напряжены, как палки, и перекрещивают одна другую. Пассивные движения ног также затруднены вследствие гипертонии. Совершенно не удается развести их из-за гипертонии аддукторов.
В дальнейшем, годам к 4—5, ребенок начинает мало-помалу ходить, но делает это крайне неуклюже и своеобразно из-за гипертонии и слабости ног: он ходит маленькими шажками, на кончиках пальцев, ноги его при этом согнуты в тазобедренных и коленных суставах, колени трутся одно о другое. Больной пользуется двумя костылями или палками. Co стороны психики часто отмечается запоздалость развития. Реже наблюдается значительная отсталость, доходящая иногда до степени идиотии. Осложнение эпилепсией бывает редко.
Гиперкинетическая форма. Сюда относятся все случаи детского церебрального паралича, когда основным расстройством являются насильственные движения в форме атетоза, хореи или миоклонии. Гиперкинез обычно сочетается со значительными нарушениями тонуса и психики. Гиперкинетические формы детского церебрального паралича могут быть врожденными и приобретенными. Форд выделяет: 1) врожденный двойной атетоз, 2) врожденную двойную хорею, 3) врожденную экстра пирамидную ригидность, 4) заболевание с атипичными гиперкинезами и 5) заболевание, при котором паралич, спастичность и другие симптомы сочетаются. Д.С. Футер указывает, что в практике такие изолированные синдромы встречаются редко, что поражение подкорковых узлов в раннем периоде жизни вызывает очень полиморфную картину, в которой только превалируют те или иные нарушения.
г) Течение и исход. Детский мозг обладает большой приспособляемостью и способностью компенсировать функции пострадавших участков. Этим объясняется присущая всем детским церебральным параличам тенденция к улучшению. Последнее может идти очень далеко, вплоть до практического выздоровления.
Иногда самое тщательное неврологическое исследование взрослого, перенесшего в свое время детский церебральный паралич, не обнаруживает у него никаких других расстройств, кроме неравномерности сухожильных рефлексов, симптома Бабинского с одной или с обеих сторон. В другом случае находят только незамеченную самим больным гемигипотрофию с повышением сухожильных рефлексов на этой половине Тела или, наконец, леворукость и дизартрические расстройства. Это свидетельствует о наличии у исследуемого так называемой резидуальной энцефалопатии (encephalopathia residualis) после перенесенной болезни. Лучше восстанавливаются паретические расстройства, хуже — мышечно-тонические нарушения. Насильственные движения обнаруживают весьма малую наклонность к улучшению. Афазия, нередко сопутствующая детской гемиплегии (как правосторонней, так и левосторонней), часто проходит, если только у ребенка сохранился слух и нет грубых психических нарушений. Дети с болезнью Литтля в большинстве случаев получают впоследствии возможность пользоваться своими парализованными конечностями; полное выздоровление без дефектов наблюдается редко. Прогрессирования мозгового страдания при детских церебральных параличах не бывает, но могут появиться новые симптомы, связанные с нарушением нормального развития мозга и реакцией болезненно измененного мозга на различные сдвиги в организме. Во многих случаях в дальнейшем развивается эпилепсия. Органические формы слабоумия также часто связаны с детским церебральным параличом.
д) Диагноз детского церебрального паралича не труден, если имеется хороший анамнез, по которому можно установить время возникновения страдания, связь его с обычными для этой группы этнологическими факторами и отсутствие прогредиентности болезни.
е) Лечение и профилактика. В остром периоде детские церебральные параличи лечат различно в зависимости от характера мозгового страдания, вызвавшего паралич. В хроническом периоде применяются массаж, пассивные движения, лечебная гимнастика, теплые ванны, рациональное укладывание пораженных конечностей в съемные шины. Внутрь дают бромиды, люминал, йодистый калий, хлористый кальций, глютаминовую кислоту, витамины. Для устранения гипертонии назначают диатермию соответствующих конечностей, длительные теплые ванны, ионогальванизацию сернокислой магнезией, трансцеребральную ионогальванизацию йодистым калием или хлористым кальцием по Бургиньону (через глаз). При расстройствах речи — систематические и настойчивые упражнения. При психической отсталости необходима упорная и хорошо продуманная воспитательная работа, в тяжелых случаях— помещение в специальные учреждения для отсталых детей. Тщательный уход за ребенком и общеукрепляющее лечение (железо, фосфор, кальций) показаны во всех случаях. Позже, в возрасте 5—6 лет, в тяжелых случаях показано ортопедическое лечение.
Предложено много различных операций, имеющих целью ослабить гипертонию мышц, уменьшить контрактуру, придать конечности положение, более выгодное с точки зрения ее нормальной функции. Делается генотомия аддукторов бедра, перерезка отдельных нервов (операция Лоренца — перерезка запирательного нерва, иннервирующего приводящие мышцы бедра), мышечная пластика. Иногда производят операцию Ферстера, т. е. перерезку соответствующих задних корешков, чтобы добиться расслабления мышечного тонуса. Выбор операции зависит от особенностей случая. Слишком большие надежды на хирургическое вмешательство возлагать не следует.
Профилактика детского церебрального паралича состоит в профилактике детских инфекций, врожденного сифилиса, токсоплазмоза, токсикозов беременности, инфекций и травм женщин во время беременности, в мероприятиях по предупреждению преждевременных и патологических родов и в хорошей постановке родовспоможения.