Главная
Для обозначения этой болезни существует ряд синонимов: chorea minor — малая хорея в отличие от «большой хореи» истериков; chorea acuta — острая хорея в отличие от хронической хореи; chorea infantum — детская хорея, название, подчеркивающее, что малой хореей болеют почти исключительно дети; chorea Sydenhami — сиденгэмова хорея по имени английского врача Сиденгэма, впервые описавшего в 1686 г. эту болезнь, и инфекционно-токсическая хорея — в отличие от наследственной хореи Гентингтона.
а) Этиология. Хорея — заболевание детей, преимущественно в возрасте 6—15 лет, максимум заболеваний падает на 8—10 лет. Девочки болеют вдвое чаще мальчиков. У взрослых хорея встречается очень редко. Этиологически хорея обычно связана с ревматизмом. Большинство современных авторов причисляет хорею к ревматическим заболеваниям.
Клинически chorea minor нередко сопровождается другими проявлениями ревматизма. В некоторых случаях ревматические поражения предшествуют хорее, в других — следуют за ней. Гистопатологически при хорее, так же как при остром ревматизме, в мышце сердца обнаруживаются так называемые узелки Ашофа—Талалаева — характерные гранулемы, состоящие из скопления гистиоцитов с участием гигантских клеток. Наконец, родство хореи и ревматизма доказывается также тем, что при хорее салицилаты часто дают хороший эффект.
Различные инфекции — грипп, корь, скарлатина, дифтерия — предрасполагают к заболеванию хореей. Сами больные и их родители нередко связывают начало болезни с каким-нибудь психическим переживанием: испугом, болью, тоской и пр. В действительности указанные переживания только усиливают гиперкинез и делают его более заметным.
б) Патологическая анатомия. Еще сравнительно недавно chorea minor описывалась среди неврозов детского возраста, так как полагали, что никаких органических изменений эта болезнь не вызывает. В настоящее время хорея прочно заняла место в ряду органических поражений головного мозга.
Гистопатологические изменения в мозгу обнаруживаются главным образом в neostriatum, меньше страдает мозжечок и substantia nigra. В очень тяжелых случаях в процесс вовлекается также кора головного мозга и даже мягкие мозговые оболочки. В полосатом теле гистопатологические изменения касаются почти исключительно мелких клеток. Превалируют процессы дегенерации; воспалительные, экссудативно-пролиферативные явления выражены слабее.
в) Симптоматология. Хорея характеризуется прежде всего своеобразным гиперкинезом. Насильственные движения охватывают мышцы лица, языка, туловища и конечностей. На высоте болезни гиперкинез касается и глазных мышц, и диафрагмы, в большинстве случаев насильственные движения возникают сначала в какой-нибудь одной мышечной группе, быстро распространяются на другие мышцы той же половины тела и затем перебрасываются на противоположную сторону. Реже насильственные движения появляются сразу на обеих сторонах. Хореические движения — движения большого размаха, напоминающие целевые двигательные акты. Больные сидят неспокойно, все время меняя положение своих конечностей, совершая ряд ненужных движений руками, головой, языком, оживленно гримасничая. Ребенок то скрестит руки на груди, то быстро заложит их за спину, то спрячет в карманы; он повертывает голову из стороны в сторону, поводит плечами, высовывает и тотчас прячет обратно язык, то вытягивает губы трубочкой, то оттягивает углы рта кзади, изгибается туловищем то в одну, то в другую сторону, морщит лоб, хмурится; на лице его одно выражение сменяется другим без всякой внешней мотивировки. Меняется походка. Речь становится глухой и менее внятной. С течением времени ребенок бывает вынужден слечь в постель, так как судороги лишают его возможности ходить, стоять или сидеть, но и в постели больной находится в постоянном движении. Из-за гиперкинеза затрудняется жевание и глотание. Больного приходится кормить с ложечки, умывать, одевать и раздевать, так как судороги делают его совершенно беспомощным. Гиперкинез резко усиливается при волнениях; напряжением воли он не может быть подавлен, во время сна совершенно исчезает.
В пораженных мышцах констатируется заметное понижение тонуса. Гипотония ведет к переразгибаниям в суставах.
Параличей и парезов обычно при хорее не бывает. Ho иногда встречаются случаи с резкой мышечной атонией, полной утратой сухожильных рефлексов, что в сочетании со значительной адинамией создает картину, напоминающую вялый паралич. Эти редкие случаи с картиной ложного вялого паралича выделяются в особую группу «мягкой хореи».
Сухожильные и кожные рефлексы в большинстве случаев хореи сохранены. Патологических рефлексов обычно не бывает. Нередко наблюдается удлинение коленного рефлекса: при вызывании его голень, как обычно, разгибается, на высоте разгибательного движения задерживается на некоторое время и только лотом падает книзу. Происхождение этого феномена Гордона одни авторы объясняют случайным совпадением нормального рефлекторного разгибания голени с судорогой четырехглавой мышцы бедра, другие видят в феномене Гордона патологический тонический рефлекс, связанный с поражением полосатого тела. Чувствительность при хорее остается нормальной, деятельность тазовых органов не страдает, афазических расстройств не бывает. Дизартрические нарушения — обычное явление. В некоторых случаях дизартрические и дисфонические расстройства достигают такой степени, что больной совершенно не в состоянии разговаривать, — mutismus choreicus. Co стороны психики отмечается раздражительность, капризность, рассеянность, угнетенное настроение, повышенная эмотивность («хореическая психика»); иногда при хорее имеет место психическое возбуждение, доходящее до маниакального состояния и острой спутанности.
Повышения температуры хорея сама по себе не дает, но время от времени температура может повыситься в связи с сопутствующими ревматическими заболеваниями (хорея нередко сочетается с кожными проявлениями ревматизма: purpura rheumatica, erytema nodosum, реже с полиартритом; особенно же часто наблюдается ревматический эндокардит).
г) Течение. В подавляющем большинстве случаев хорея развивается постепенно, исподволь. Родители обращают внимание только на то, что ребенок стал более рассеянным, капризным, обнаруживает какое-то странное «двигательное беспокойство», «гримасничает», роняет из рук вещи, стал хуже писать. Позже замечают изменение походки. Все это в первое время объясняют шалостями, дурными привычками и т. д. Когда гиперкинез усиливается, становится ясно, что «странности» ребенка связаны с каким-то болезненным состоянием.
Интенсивность насильственных движений, гипотонии и психических изменений, равно как и длительность болезни, резко варьируют. Встречаются легкие формы хореи, которые больные переносят на ногах, и очень тяжелые, надолго укладывающие ребенка в постель, ведущие к значительному истощению организма и даже угрожающие жизни. Хорея тянется в среднем 1 1/2—2 месяца, нередко значительно больше. Максимальная продолжительность болезни 9 месяцев. Исчезают симптомы болезни очень постепенно. Оканчивается она обычно полным выздоровлением без всяких дефектов со стороны нервной системы. Смертельный исход наблюдается редко, причем смерть наступает от сопутствующего хорее заболевания сердца. У лиц, перенесших хорею, нередко остается порок сердца. Возможны рецидивы болезни.
д) Диагноз. Детский возраст больного, типичный гиперкинез, исчезающий во время сна и усиливающийся при волнениях, гипотония мышц, «хореическая психика», феномен Гордона, отсутствие повышения температуры, тяжелых общемозговых симптомов и пирамидных расстройств, этнологическая связь нервной болезни с ревматизмом позволяют совершенно уверенно распознать малую хорею.
Недостаточно ясные случаи приходится дифференцировать от истерии, эпидемического энцефалита и наследственной хореи Гентингтона.
Псевдопаралитическую форму мягкой хореи иногда бывает нелегко отличить от полиневрита, полиомиелита. Против полиневрита говорит отсутствие болей в конечностях и болезненности нервных стволов к давлению, отсутствие полиневритического расстройства чувствительности, дистального распределения двигательных расстройств; против полиомиелита — отсутствие характерного острого «периода, общеинфекционных и общемозговых симптомов, присущих этой болезни, мышечных атрофий и фибриллярных подергиваний; в пользу хореи — распределение «параличей» по церебральному типу (часто гемитип), несмотря на их «вялый» характер, наличие хореических подергиваний в определенных мышечных группах, сопутствующие явления со стороны сердца, течение болезни.
е) Лечение и профилактика. Строгий постельный режим. Диета для больных ревматизмом. Теплые ванны. Бромиды. Люминал. Хлористый кальций. Салициловые препараты (салициловый натрий, аспирин), как при ревматизме. Пирамидон, бутадион, анальгин. Пенициллин, АКТГ, жортикостероиды. Следить за состоянием сердца. При сильных судорогах можно, кроме того, вводить внутримышечно 25% раствор сернокислой магнезии — 3—8 мл в день, хлоралгидрат в клизмах. Иногда большое улучшение приносят люмбальные пункции. В более поздние периоды болезни назначают как общеукрепляющее средство мышьяк per оs или подкожно. Больного необходимо выдержать в постели достаточно долго. При наличии увеличенных, разрыхленных миндалин и частых ангин — тонзиллэктомия в целях предупреждения рецидивов хореи. Некоторые авторы рекомендуют проводить профилактическое лечение ревматиков салицилатами в те месяцы, которые особенно опасны в отношении рецидивов ревматизма. Детей, склонных к ревматическим заболеваниям, необходимо оберегать от простуды, одновременно закаляя их.
Хорея беременных — chorea gravidarum — возникает большей частью у первобеременных молодых женщин на III—IV месяце беременности и описывается как токсикоз беременности. Приблизительно четвертая часть всех беременных, страдающих хореей, болела в детстве chorea minor. Насильственные движения при хорее беременных ничем не отличаются от гиперкинеза, имеющего место отри малой хорее. Протекает она значительно тяжелее, давая около 10—15% смертельных исходов. Хорея беременных довольно часто осложняется психозами, которые продолжаются по 3—5 месяцев. Беременность при ней приблизительно в 40% не донашивается до конца. Встречается хорея беременных очень редко.
а) Этиология. Этиология хореи беременных до сих пор еще окончательно не установлена. Одни авторы считают chorea gravidarum, обычной ревматической хореей, которая только случайно совпала с беременностью; другие видят в хорее токсикоз беременности, подобный эклампсии, нефропатии, неукротимой рвоте беременных и другим гестозам. Наконец, многие невропатологи и акушеры допускают патогенное значение обоих этих факторов.
б) Лечение и профилактика. Осторожное лечение салицилатами, пирамидоном. Бромиды. Люминал. Теплые ванны. Диета для больных ревматизмом. Строгий постельный режим. Если это лечение не улучшает состояния больной, можно попытаться применить, как при других токсикозах, подкожное введение глюкозы, нормальной лошадиной сыворотки и т. п. Искусственное прерывание беременности показано только в тяжелых случаях, когда лечение не оказывает эффекта. Большей частью удается беременность сохранить.
Профилактика хореи беременных состоит, с одной стороны, в профилактике вспышек ревматизма, с другой — в предупреждении токсикозов беременности (борьба с ранними браками, ранней беременностью; у женщин, уже болевших хореей, рекомендуются более продолжительные интервалы между беременностями).
