Навигация по сайту

Навигация по сайту

Реклама

Реклама

Яндекс.Метрика

Заболевания, связанные с расстройством пигментации


Цвет кожи является одним из важнейших и наиболее заметных ее признаков. Поэтому нарушение окраски кожи нередко представляет для пациентов серьезную косметическую проблему, создавая определенные затруднения в общении. Важнейшим из пигментов кожи является меланин.
Меланин образуется в меланосомах меланоцитов из аминокислоты тирозина. С помощью фермента тирозиназы тирозин превращается в ДОФА (дигидроксифенилаланин), который, претерпевая ряд изменений, превращается к два пигмента - феомеланин и эумеланин. Ферменттирозиназа активизируется эстрогенами. Меланизированные меланоциты передают меланосомы (гранулы, содержащие меланин) кератиноцитам. Один меланоцит образует функциональную единицу с 36 кератиноцитами, которым он поставляет меланосомы с помощью своих многочисленных отростков.
Нарушение меланиновой пигментации клинически проявляется в виде гиперпигментации или гипопигментации. Избыток меланина в коже может откладываться в эпидермисе или в дерме.
В зависимости от причинных факторов меланиновые гиперпигментации разделяются на врожденные и приобретенные.
Стимуляторы пигментообразования: АКТГ, половые гормоны, мышьяк, серебро, висмут, рентгеновские лучи, кофеин, колхицин, ингибиторы сульфидрильных групп и др. Высокое содержание меди повышает активность тирозиназы и усиливает синтез меланина. Воспаление стимулирует меланогенез за счет химических медиаторов (гистамин, хемотаксические пептиды, производных фосфолипидов). Так болезнь Аддисона, связанная с хронической недостаточностью коры надпочечников, характеризуется гиперпигментациями. Недостаток кортикостероидов и витамина С способствует усиленной выработке АКТГ и МСГ. При гипертиреозе может развиваться как гиперпигментация, так и гипопигментация. При гипотиреозе чаще депигментация. При проблемах щитовидной железы дисхромии чаще наблюдаются на лбу, в периорбитальной области, на скулах, верхней губе, заднебоковых поверхностях шеи. Пентидаза и глутадион блокируют тирозиназу, фенол нарушает пигментообразование за счет инактивации ферментных систем тирозиназы. Гидрохинон оказывает тормозящее влияние на клеточный метаболизм меланоцитов.
Кроме приобретенных гиперпигментаций, которые связаны с состоянием нервной и эндокринной системы, токсическими факторами, избытком меди, недостатком витамина С гиперпигментации часто имеют врожденный характер.
Нозологические формы кожной патологии, связанные с гиперпегментациями.
1. Меланоз Риля.
Нa фоне солнечного облучения возникает зудящая эритема, пигментации. Вначале пигментации носят очаговый, пятнистый характер, затем сливной.
2. Токсическая меланодермия Гоффмана-Габермана.
Встречается у рабочих, имеющих контакт с горючесмазочными материалами. Начинается с тыла кистей, затем появляется на лице.
3. Пойкилодермия сетчатая пигментная лица и шеи Сиватта.
Встречается у женщин в виде красно-коричневых высыпаний на боковых поверхностях шеи, нижней челюсти, груди. Связывают с меланозом Риля.
4. Пигментные невусы.
Невусы часто появляются сразу после рождения, но могут возникать и в зрелом возрасте. В основе невоидных образований лежат зачатки эмбрионального характера. Гистологически это пороки развития кожи, представляющие собой новообразования, возникающие в результате гиперплазии различных элементов кожного покрова. Наиболее часто наблюдаются сосудистые и пигментные невусы.
Веснушки (ephelides). Это проявление генетических особенностей пигментации кожи, наследующихся по аутосомно-доминантному типу. Под влиянием солнечных лучей на коже открытых частей тела появляются мелкие светло коричневые пятна, которые зимой бледнеют. Люди со светлой кожей - рыжеволосые, блондинки, чаще других имеют веснушки.
Лечение: отшелушивающие средства, различные виды пилингов, дермабразии в зимне-осеннее время. Летом солнцезащитные кремы.
Лентиго проявляется в виде распространения на коже единичных и множественных пигментных пятен или папул от светло-кофейного до почти черного цвета, которые иногда занимают практически всю поверхность тела. Выделяют врожденный, системный (наследственный) и лентиго взрослых (печеночные пятна). Связывают появление лентиго с нарушением пигментного обмена. Лечение не результативно, может трансформироваться в плоскоклеточный рак.
Лечение отшелушивающими и депигментирующими средствами, дермабразия, пилинги. При хлоазме и поствоспалительной гиперпигментации отмечено благотворное воздействие азелаиновой кислоты, связанное с её угнетающим влиянием на меланоциты с повышенным метаболизмом. В связи с этим хорошие результаты дает лечение кремом Скинорен (от 5 до 8 месяцев).
Дермальные пигментные невусы (пограничные невусы).
К дермальным невусам относят монгольские пятна, невус Ота и голубой невус.
5. Ксеродерма пигментная. Заболевание встречается редко. Наследуется в большинстве случаев аутосомно-рецисивно. Характерна повышенная чувствительность к ультрафиолетовым лучам. Проявляется пигментацией, атрофическими изменениями кожи, поражением глаз, нервной системы, высоким риском развития опухолей. В основе пигментной ксеродермы лежит нарушение репарации повреждений ДНК. вызванных ультрафиолетовыми лучами. Из опухолей наиболее часто встречается базально- и плоскоклеточный рак.
Профилактика: солнцезащитные кремы.
6. Дерматит радиационный.
Независимо от вида лучистой энергии возникают однотипные изменения: ранний и поздний рентгеновский дерматит. Острые лучевые поражения возникают примерно через 2 месяца после ионизирующего излучения и характеризуются развитием эритемы, буллезных изменений и ограниченных очагов некроза. Поздний рентгеновский дерматит может развиться иногда спустя десятилетия после рентгеновского облучения и характеризуется пестрой клинической картиной: очаги гипер и депигментации, рубцовые изменения, участки ограниченного гиперкератоза, телеангиоэктазии, длительно не заживающие трофические язвы. Рентгеновский язвы имеют вначале вид трещин на участках рубцовой атрофии. Затем они постепенно увеличиваются в размерах, приобретают неправильную форму, покрываются кровянистой коркой. Признаком малитнизации является краевое уплотнение в виде валика. Обычно на фоне позднего рентгеновского дерматита развивается плоскоклеточный рак, гораздо реже - базально-клеточный.
Гистологически обнаруживается атрофия эпидермиса, фиброз соединительной ткани, облитераци кровеносных сосудов, исчезновение придатков колеи.
Дифференциальный диагноз проводится с пойкилотдермией, меланодермией.
Лечение: общеукрепляющими препаратами, антисклеротическими, улучшающими микроциркуляцию в тканях.
7. Ограниченный предраковый меланоз Дюбрейля (злокачественное лентиго).
Появляется чаще всего у лиц пожилого возраста на открытых участках кожного покрова, а именно на лице в виде темно-коричневого, часто фрагментированного пятна, имеющего тенденцию к периферическому росту. Достигает больших размеров и может захватить всю площадь щеки или другую часть лица. Местами пятна могут уплотняться и превращаться в узелковые элементы. При трансформации в меланому наблюдаются изъязвления и другие признаки злокачественного роста.
Лечение: в ранней стадии возможна электрокоагуляция и хирургическое иссечение с пересадкой кожи.
8. Фотодерматит от контакта с парфюмерными средствами.
Появляется в виде часто линейных гиперпигментаций кожи на шее, груди, верхней части спины. Этиология - фототоксичность, вызванная бергамотовым маслом или фурокумаринами, входящими в парфюмерные средства.
Появляется в виде часто линейных гиперпигментаций кожи на шее, груди, верхней части спины. Этиология - фототоксичность, вызванная бергамотным маслом или фурокумаринами, входящими в парфюмерные средства.
9. Фотодерматит полиморфный.
После УФО на открытых участках тела появляется зуд, жжение, эритема, уртикарные, папулезные, буллезные и др. высыпания.
Лечение: фотозащитные средства с максимальной УФО-защитой.
Врожденные гиперпигментации представляют собой эмбриональные пороки развития кожи. Часто они проявляются при рождении, но могут появиться в более поздние периоды жизни. Они бывают пятнистыми, папулообразными, бородавчатыми, линейными и др. Разновидности: пигментные невусы, лентиго, эфелидоз (веснушки), печеночные пятна.
Приобретенные гиперпигментации. В эту группу относят гипермеланозы, возникающие под воздействием неблагоприятных факторов (механических, УФО, температурных, химических, токсических), заболеваний внутренних органов инфекционной и паразитарной этиологии, нарушений обмена веществ. Их устранение зависит в первую очередь от исключения вызывающего данные изменения фактора. Разновидности: мелазма, хлоазма (пигментация беременных), линейная пигментация, пигментный около-ротовой дерматит Брока, болезнь Аддисона, меланоз Риля, актиническая меланодермия, паразитарная меланодермия, медикаментозная меланодермия и др.
1. Гиперпигментации физического и химического происхождения.
Существует множество веществ, обладающих фототоксическим и фотосенсибилизирующим действием. Косметические средства, содержащие бергамотовое масло (духи, одеколоны), парааминобензойную кислоту; резорциновые и дегтярные мази могут давать такую гиперпигментацию при УФ-облучении.
2. Медикаментозная гиперпигментация.
Прием лекарств (тетрациклины, диуретики, бром, йод, противозачаточные средства, антибиотики, барбитуратов, сульфаниламидов, хинина и др.) может вызвать повышенную чувствительность меланоцитов к УФО.
3. Гиперпигментации, связанные с заболеваниями внутренних органов и эндокринной системы:
- Пигментный дерматоз Брока. Располагается в носогубной складке, вокруг рта. Связан с заболеванием желудочно-кишечного тракта. Встречается исключительно у женщин среднего возраста.
- Мелазма. Гипермеланоз, связанный с заболеваниями печени. Располагается чаще всего на боковых поверхностях шеи.
- Болезнь Аддисона связана с гипофункцией надпочечников и интенсивной выработкой адренокортикотропного и меланостимулирующего гормонов, стимулирующих активность меланоцитов.
- Гипермеланоз может быть связан с полипозом толстого кишечника, гипофизарной недостаточностью, базетовой болезнью, болезнью Иценко-Кушинга и др.
Лечение мелизмы, лентиго, веснушек, гиперпигментаций приобретенного характера, связанные с химическими и физическими факторами:
- Рациональное питание.
- Очищение кишечника, печени (дюбаж при отсутствии камней).
- Обследование у терапевта, гинеколога, эндокринолога с соответствующим лечением.
- Нормализация флоры кишечника (бифидо-препараты и продукты).
Местно: 10-20% резорциновая паста, 15-10% пергидроль, 5-10% пергидролевая мазь, 10% белая ртутная мазь в виде маски (исключить заболевание почек), салициловый спирт в возрастающих концентрациях, зеленое мыло. 2-6% лимонная кислота, 2-10% аскорбиновая кислота, 8% уксусная кислота, гидрохиноны. Кремы ахромин, «Депи-4» (фирма Exfolderm), азелаиновая кислота (скинорен), койевая кислота, мелан (5% эфиры гидрохинона). Несмотря на то, что гидрохинон во многих странах запрещен, препараты, его содержащие по прежнему есть на косметологическом рынке.
- Фонофорез ахромина, пергидролевой мази, резорциновой мази.
- Пилинги трихлоруксусной кислотой, бодягой, AHA - комплексом, фенолом и.т.д.
- Электрофорез со специальными депигментирующими ампульными средствами, введение аскорбиновой кислоты.
- Мезотерапия (микроинъекции) с теми же средствами.
- Все виды дермабразии, массаж жидким азотом.
Примечание: Наиболее эффективно при местном лечении пигментаций помогают средства, блокирующие образование меланина. Однако есть опасность возобновления пигментации на месте удаленной, о чем нужно предупреждать пациентов.
Обязательное использование фотозащитных средств. В выписываемые по рецептам отбеливающие средства нужно добавлять салол, окись цинка, танин, двуокись титана, являющиеся светофильтрами. В связи с большим количеством пациентов, страдающих в той или иной степени различными вариантами гиперпигментаций, многие косметические фирмы создают специальные программы для их лечения.
Местное лечение профессиональными космецевтическими средствами:
Наиболее эффективно при местном лечении пигментаций помогают средства, блокирующие образование меланина. Так CELLAP Laboratoire SA разработала синергический депигментирующий комплекс, который подавляет образование меланина за счет ингибирования (подавления активности) фермента тирозиназы. Безопасный состав способствует постепенному осветлению кожи, даже конституционально темно-окрашенной, минимизирует или даже предотвращает образование веснушек, хлоазм, возрастных пигментных пятен, посттравматических пигментаций и т.д.
Введение этого комплекса в 3% концентрации в состав осветляющей продукции Сэлкосмет приводит к подавлению активности тирозиназы на 50%.
Программа Иклен Лаборатории Мерк (Франция) содержит два новаторских депигментирующих средства на основе Руцинола - Иклен Сыворотка и Иклен Крем. В гамму также входят средства дополнительного ухода Иклен Биопилинг (осветляющий комплекс, который мягко очищает и разглаживает кожу, склонную к гиперпигментации) и крем Иклен Радиане Актив (дневной уход против морщин и пигментных пятен).
Космецевтика Danne (США) для решения проблемы гиперпигментации предлагает следующие препараты:
Super Bright - крем бежевого цвета со специфическим запахом.
Препарат содержит компоненты, контролирующие меланогенез и обладающие отбеливающими свойствами: фитиновая кислота, арбутин. Белок овса, кроме отбеливающего действия способствует заживлению микротрещин, устраняет зуд и раздражения.
Применяется при гиперпигментациях любого генеза и после микродермабразии, пилингов и ферментотерапии.
Melanoplex drops — жидкость янтарного цвета
Показания: гиперпигментация любого генеза.
Состав: вода, койевая кислота (10%), экстракт любистка, ниацин, азелаинат двунатриевый, цинк. Свойства: препарат подавляет меланогенез благодаря высокому содержанию койевой кислоты, являющейся ингибитором тирозиназы.
Применение: капельное нанесение непосредственно на участки гиперпигментации после пилинга, микродермабразии и под ферментативные маски. He смывать. Применяется как в профессиональном, так и в домашнем уходе.
Melanoplex Gel - гель янтарного цвета со специфическим запахом.
Показания: лечение и профилактика гиперпигментации при жирной коже.
В составе, экстракт гамамелиса, обладающий вяжущим, противовоспалительным, тонизирующим действием; койевая кислота, молочная кислота (а -гидроксикислотам), обладает пилингующим действием; аскорбиновая кислота является антиоксидантом, оказывает отбеливающее и регенерирующее действия; салициловая кислота - мощный кератолитик.
Наносится на очищенную после процедуры кожу.
Melanoplex Cream - крем бежевого цвета.
Показания: лечение и профилактика гиперпигментации при сухой коже.
Помимо препаратов, воздействующих на меланогенез, крем содержит олеиновую и линолевую кислоты, восстанавливающие эпидермальный барьер.
Hcrbai Pigment Oil - масло янтарного цвета.
Показания: гиперпигментация при сухой коже, пигментированная кожа век.
Содержит незаменимые жирные кислоты, витаминами А, Е, F, ингибиторы тирозиназы.
Наносится капельно на проблемные зоны. При пигментированной коже век 2-3 капли масла добавляются в крем для век.
Кроме косметических средств, в состав которых входят отбеливающие компоненты (аскорбиновая кислота, арбутин и др.), ингибиторы тирозиназы (койевая кислота, фитиновая кислота, арбутин и др.), кератолитические средства (салициловая, азелаиновая, ретиноевая, молочная кислоты), для местного лечения гиперпигментаций широко применяются различные варианты пилингов. Особенно актуальны пилинги, содержащие в большом количестве антиоксиданты (L-аскорбиновая кислота, витамины Е, А) или пилинги, содержащие другие ингибиторы воспаления, такие как нитрат стронция. Объясняется это тем, что любые пилинги сопровождаются нормальной физиологической воспалительной реакцией. Выделяющиеся при этом медиаторы воспаления, цитокины и свободные радикалы стимулируют синтетическую активность меланоцитов, что может приводить к рецидиву пигментации, в особенности если не устранены ее причины. Пациентам необходимо говорить о такой возможности.
На фоне лечения гиперпигментаций пациенты должны в любое время года использовать фотозащитные средства, желательно с минеральными фильтрами.
В выписываемые по рецептам отбеливающие средства также необходимо добавлять салол, окись цинка, танин, двуокись титана, являющиеся светофилы рами.
Витилиго.
Это ограниченный прогрессирующий приобретенный гипомеланоз кожи и волос. Из-за пестрого вида больных, в народе заболевание называли «песь» (Рис.42).
Этиология заболевания до сих пор не выяснена. Отмечают влияние токсического фактора экзо- и эндогенного характера, дисфункций эндокринной системы, психических трав, наследственности. Иммунная теория основана на предположении. что в основе витилиго лежит аутосенсибилизация к патологически измененным меланоцитам и тирозиназе. Психосоматическая теория выдвигает идею о повреждении и исчезновении меланоцитов.
Заболевания, связанные с расстройством пигментации

Клиника.
Выделяют распространенную и очаговую формы витилиго. На коже различных участков образуются небольшие депигментированные невоспалительные пятна полигональных очертаний с резкими границами, которые имеют склонность к периферическому росту. При распространенной форме пятна сливаются, образуя обширные очаги. При длительном существовании процесса кожа может приобретать полностью обесцвеченный вид.
Лечение.
- Санация очагов хронической инфекции.
- Диета. Показаны продукты с повышенным содержанием витамина С, группы В, антиоксидантов, обладающих фотодинамическими свойствами (плоды инжира, гречка, петрушка, щавель, сельдерей, шпинат, В чай добавлять листья, клевера, ежевики, земляники, череды, крапивы.
- Назначение вазоактивных препаратов, микроэлементов - меди, железа, цинка, кремния, магния, хрома. Большие дозы витамина С, витамины группы В, А, Е.
Медь является активатором тирозиназы.
- Назначают в виде 0,5-1% раствора сульфата меди по 7-10 капель 2 раза в сутки, после еды, 3-7 недель.
- Препараты железа в виде глицерофосфата железа по 1 гр.; сироп алоэ с железом, ферроплекс 3 раза в сутки после еды, не менее месяца.
- Мультивитаминно-минеральные комплексы: Комплевит, Витамине, Bитрум, Мультифит, Юникап, Стресс-формула с цинком и др.
- Сульфат цинка, цинктерал 3 раза в сутки, после еды, 2 месяца.
- Гепатопротекторы: карсил, эссенциале 3 раза в день, месяц.
- Седативные средства: настойка пиона, валерианы, пустырника
- При очаговых формах хорошие результаты получают, применяя мезотерапию, вводя внутрикожно антиоксиданты, вазоактивные препараты, микроэлементы, витамины.
Местно:
- Назначение фотосенсибилизирующих препаратов с последующим УФ-облучением. Используют производные фурокумарина (бероксан, аммифурин, псорален по 1 таб. 2-4 раза в сутки с последующим УФО-облучением или ПУВА-терапией. Исследования ученых доказали, что местное применение фотосенсибилизирующих препаратов и УФО облучение дает адекватные результаты с пероральным приемом, но без ятрогенного эффекта. Применяются: 0,25-0,5% раствор бероксана, 2% раствор аммифурина, 01% раствор псоралена. Фотосенсибилизаторы последнего поколения - меладинин, фуролен, пувален являются менее токсичными, они могут сочетаться с естественным дозированным УФО-облучением.
- Мелагенин Plus (Куба) лосьон втирается в очаг 1 раз в сутки.
- Закрашивание очагов с помощью техники микропигментирования, хотя это нe очень хороший путь, так как цвет кожи меняется в зависимости от сезона и очаги все равно будут заметны.
- Есть сообщения в литературе о пересадке кератиноцитов с меланоцитами на очаги витилиго с хорошим клиническим эффектом.
Пациентам рекомендуется в домашних условиях пользоваться препаратами, способствующими нормализации синтеза меланина в меланоцитах. Одним из таких препаратов является «Витикс», представляющий собой нежирный гель зернистой консистенции. Легко различимые микрочастицы содержат и защищают активное вещество растительного происхождения - мелон (дынный экстракт). Препарат представляет собой мощный антиоксидантный комплекс.
Возможности фитотерапии в лечении витилиго.
- Сок стеблей инжира настоять в 76 градусном спирте в темной посуде и в темном месте в течение 10-14 дней и втирать процеженный настой в очаги 2 раза в день.
- Листья и зеленую кожуру грецких орехов настоять 2 недели в темном месте в 76 градусном спирте, процедить и смазывать ежедневно с последующим облучением ртутно-кварцевой лампой, начиная с 1 минуты, ежедневно прибавляя по 1 минуте в течение 30-45 дней. Окружающую кожу защищать фотозащитным кремом. То же самое с травой пастернак посевной, соком травы ряски.
- Зверобой.