Навигация по сайту

Навигация по сайту

Реклама

Реклама

Яндекс.Метрика

Исследование сердца у детей при заболеваниях крови


К болезням крови относятся заболевания, связанные с поражением системы красной и белой крови, а также геморрагические диатезы. Из болезней красной крови у детей встречается преимущественно анемия, характеризующаяся уменьшением в определенном объеме крови эритроцитов и гемоглобина. Анемии у детей вызываются различными причинами, в частности усиленным распадом эритроцитов. К этой группе относятся врожденная гемолитическая анемия новорожденных на почве резу-конфликта и других серологических конфликтов, врожденная и приобретенная гемолитическая болезнь и некоторые другие, более редко встречающиеся гемолитические анемии.
Анемии второй группы вызываются недостатком кровообразования вследствие конституциональных особенностей костного мозга и от воздействия на него различных неблагоприятных факторов. К этой группе относятся конституциональная доброкачественная анемия у детей раннего возраста, гипопластическая и апластическая анемии, анемия недоношенных и др. Третья группа анемий связана с кровопотерей.
Анемии различного происхождения в детском возрасте наблюдаются, по данным М.С. Маслова, очень часто. А.М. Абезгауз указывает, что у детей они встречаются чаще, чем у взрослых.
К заболеваниям с поражением системы белой крови относятся лейкозы. Сравнительно недавно лейкозы считались редким заболеванием. За последнее время заболеваемость лейкозами значительно увеличилась. При этом подчеркивается увеличение частоты лейкозов в детском возрасте. Стурджис указывает, что детская смертность в США от лейкоза уже в 1942 г. была выше, чем от скарлатины, дифтерии, оспы, тифа, полиомиелита, малярии и менингита, вместе взятых. Это же отмечает и Пеллер. В детском возрасте лейкозы протекают главным образом в острой и подострой формах. Этиопатогенез лейкоза до сих пор недостаточно ясен. Полагают, что сущность этого заболевания заключается в наличии гиперпластических процессов в кроветворной системе с образованием молодых элементов белой крови.
К заболеваниям, которые также связаны с поражением белой крови и которые часто наблюдаются в детском возрасте, принадлежит лимфогрануломатоз. Имеются предположения о неопластическом характере и инфекционной природе этого заболевания, при котором происходит разрастание ретикулярных клеток лимфатических узлов.
К болезням крови относятся и геморрагические диатезы, характеризующиеся усиленной кровоточивостью, которые могут быть условно (в зависимости от преимущественного поражения того или другого механизма гемостаза) подразделены на три группы: 1) болезни, связанные с преимущественным нарушением свертывающей системы крови (гемофилии и псевдонемофилии различных типов); 2) болезни, связанные с изменением количества и качества тромбоцитов (болезнь Верльгофа, Гланцмана); 3) заболевания, протекающие с поражением сосудистой системы (геморрагический капилляротоксикоз и другие виды пурпур).
Надо отметить, что при всех заболеваниях крови в той или другой степени выражена анемия. В связи с уменьшением при болезнях крови эритроцитов и гемоглобина нарушается основная функция, выполняемая эритроцитами, — доставка тканям кислорода.
В обеспечении организма, достаточным количеством кислорода принимают активное участие три системы — дыхания, кровообращения и кроветворения; поражение любой из них вызывает усиленную работу других. Уменьшение количества кислорода в крови при анемии вызывает ряд приспособительных, компенсаторных механизмов, в числе которых одно из основных мест занимает усиление работы сердечно-сосудистого аппарата.
Фар и Ронцоне впервые расценили увеличение минутного объема крови и скорости кровотока при анемиях как компенсаторный феномен. В дальнейшем высказывались разные взгляды на порядок включения и роль при анемии различных компенсаторных механизмов. Одни авторы основное значение в компенсации у больных с болезнями крови придавали увеличению объема циркулирующей крови и увеличению скорости кровотока, другие — повышению утилизации кислорода тканями, третьи — изменению сродства гемоглобина кислороду, четвертые — перераспределению крови. А.Н. Комиссаров считает, что вначале при анемии происходит более экономичное перераспределение и использование крови, затем повышается использование кислорода и в последнюю очередь изменяется гемодинамика — ускоряется кровоток, увеличиваются систолический и минутный объемы.
Другие авторы полагают, что компенсаторные механизмы со стороны сердечно-сосудистой системы возникают при анемии в первую очередь и выражаются в увеличении минутного объема циркуляции.
Л.И. Фогельсон полагает, что на анемию организм отвечает одновременно и усилением использования кислорода тканями, и увеличением количества циркулирующей крови, и увеличением как числа сердечных сокращений, так и минутного объема, т. е. организм сразу пускает в ход все механизмы, могущие уменьшить кислородную недостаточность, в связи с чем начинает усиленно работать и сердечно-сосудистая система.
Изучением возрастной реактивности при кислородной недостаточности в организме в последнее время занимаются многие. Установлено, что в различные периоды детства реакция организма и отдельных систем на кислородную недостаточность неодинакова, но о том, какова она, мнения противоречивы. Если реакция на кислородную недостаточность со стороны органов дыхания изучена довольно подробно благодаря работам Ю.Ф. Домбровской, то о возрастной реактивности сердечно-сосудистой системы, ее поведении при кислородной недостаточности у детей разного возраста известно мало. Анемия может быть хорошей моделью для изучения этого вопроса.
Впервые на изменение сердечно-сосудистой системы у детей при анемии обратил внимание Н.Ф. Филатов. В дальнейшем одни авторы указывали на различные симптомы поражения сердечно-сосудистой системы при анемии. Другие не находили ее изменений. Исследования В.А. Валединской и В.В. Лугининой, специально посвященные этому вопросу, показали, что при анемии у детей сердечно-сосудистая система поражается значительно. Однако полученные этими авторами данные не проанализированы в возрастном разрезе. То же касается работы Н. Б. Андреевой.
Сущность поражения сердца при анемии заключается, по мнению Г.Ф. Ланга, в том, что нагрузка на сердечно-сосудистую систему увеличивается, а питание миокарда недостаточно. Вследствие этого в сердечной мышце возникают дистрофические изменения. В их появлении, кроме гипоксии, бесспорно, играют роль и другие факторы — тяжелая общая интоксикация, возможность появления очагов экстрамедулярного кроветворения в сердечной мышце и многие другие.
Дистрофические изменения в миокарде описаны у умерших от лейкоза, анемии. На секции у больных с тяжелой анемией Е.И. Цукерштейн, Ф.Д. Позняк обнаружили жировое перерождение сердца, расширение полостей и увеличение веса сердца, а Кебо и Ричардсон, Партер и Штруд находили нерезко выраженную гипертрофию. Однако вопрос о гипертрофии сердца при анемии является спорным, так как имеются указания на то, что, несмотря на усиленную работу, особой гипертрофии сердца при анемии не происходит из-за недостаточного питания самого сердца.
Дистрофические изменения сердца при болезнях крови описаны и у детей. Г.С. Мухамедзянова отмечает, что у умерших от лейкоза детей мышечные волокна в сердце находились в. состоянии набухания, поперечная исчерченность нередко была стушевана. Обнаруживались кровоизлияния и очаги лейкемической инфильтрации сердца.
В.В. Лугинина приводит секционные данные у 23 детей с лейкозом, 3 с лимфогрануломатозом и одного ребенка с апластической анемией. У 6 из них отмечено увеличение сердца, у многих — мелкие кровоизлияния во все оболочки сердца, у части — миелиновая метаплазия в миокарде и в эпикарде и у 13 — жировая дистрофия.
Нами исследовано 95 детей с различными заболеваниями крови, у которых наряду с тщательным клиническим наблюдением изучались электро-, баллисто- и фонокардиограммы. В число исследуемых входили дети, больные лейкозом, анемией различного происхождения, гемофилией, болезнью Верльгофа, капилляротоксикозом и лимфогрануломатозом.
У всех детей количество эритроцитов и гемоглобина было уменьшено. В зависимости от степени уменьшения дети были разделены на 3 группы. Первую группу (39) составляли дети с резко выраженной анемией (количество гемоглобина от 7 до 35 ед. — 2—5,8 г%, а число эритроцитов от 1 000 000 до 3 400 000). Во вторую группу отнесены дети (22) со значительной анемией (количество гемоглобина от 35 до 50 ед. — 5,8—8,4 г%, число эритроцитов от 1 000 000 до 4 200 000). Третью группу составляли дети (34) с нерезко выраженной анемией (количество гемоглобина от 50 до 65 ед. — 8,4—10,8 г%, число эритроцитов от 2 500 000 до 4 500 000).
Детей школьного возраста было 36, дошкольного — 40 и раннего— 19, из них до года — 9. Из 28 больных лейкозом у 26 отмечен острый лейкоз: у 16 — гемоцитобластоз, у 9 — миелоидный лейкоз и у одного ребенка — лимфоаденоз. У двух детей был подострый миелоидный лейкоз.
Группа больных анемией (25 детей) с точки зрения этиологии была неоднородной. Анемия алиментарного характера (экзогенный В12 авитаминоз) отмечена у 6 детей, на почве инфекционных заболеваний — у 8, анемия недоношенных — у одного, врожденная шаровидноклеточная гемолитическая анемия — у 6, апластическая и гипопластическая анемия — у 4 детей.
Детей с болезнью Верльгофа было 11. У одного ребенка наблюдалась смешанная форма геморрагического диатеза. Тромбопения, удлинение времени кровотечения у этого ребенка были характерны для болезни Верльгофа, а мелкоточечная сыпь в начале болезни, резкие боли в животе, приведшие к оперативному вмешательству, ангина — для капилляротоксикоза. Диагноз гемофилии в связи с отсутствием возможности определения факторов свертывания крови не уточнялся. Диагноз лимфогрануломатоза подтверждался биопсией.
У всех детей с болезнями крови анамнез не был отягощен инфекционными заболеваниями. В раннем детстве большинство развивалось нормально. 5 детей родились недоношенными; 8 находились на искусственном вскармливании. Основные жалобы, с которыми больные поступали, были вялость и слабость, бледность, рвота, плохой аппетит, одышка, головокружение, боли в животе и ногах. У 9 из 13 детей с лимфогрануломатозом болезнь началась значительным увеличением лимфатических желез.
Основными жалобами при капилляротоксикозе были боли в животе (5 детей), боли в суставах (6 детей), геморрагическая сыпь. Все эти симптомы часто наблюдались у одного и того же больного, поэтому правы те авторы, которые считают нецелесообразным выделять разные формы этой болезни.
Из 95 наблюдаемых детей 7 умерли: 6 с лейкозом и один ребенок с апластической анемией. 16 больных выписаны вскоре после поступления. У остальных детей в результате лечения наблюдалось значительное улучшение картины крови. У 16 больных она полностью нормализовалась и только у 6 анемия по-прежнему была резко выражена.
При клиническом исследовании у 34% больных была отмечена бледность, преимущественно при анемии и лейкозе, У 55% детей наблюдалась геморрагическая сыпь и другие геморрагические проявления (почти у всех детей при болезни Верльгофа, капилляротоксикозе, гемофилии, у половины детей, больных лейкозом). У 60% больных были увеличены лимфатические железы (у всех детей при лимфогранулематозе и почти у всех при лейкозе). У 7 детей, больных лейкозом, железы были увеличены значительно.
У 21 больного анемией и лейкозом было понижено питание, у 8% отмечались пастозность и отеки, иногда в области суставов. Печень была увеличена у 55% больных, особенно часто при лейкозе (93%), анемии (80%) и лимфогрануломатозе (70%). У 10 больных лейкозом печень была увеличена значительно, чего не наблюдал И.А. Кассирский у взрослых.
Увеличение печени при лейкозе и других заболеваниях крови определяется, по-видимому, не только специфическими изменениями, но и застойными явлениями, связанными с нарушениями деятельности сердца и расстройством гемодинамики. Функциональное исследование печени, проводившееся нами выборочно, показало также наличие поражения различных ее функций.
У большинства больных лейкозом и разными формами анемии отмечалось уменьшение количества холестерина. Было также уменьшено общее количество белка и нарушено соотношение между альбуминами и глобулинами в сторону увеличения последних. В соотношении же глобулиновых фракций (выборочно сделанные электрофореграммы) особых изменений не выявлено. При лейкозе, болезни Верльгофа и капилляротоксикозе отмечалось некоторое нарушение функции печени и в пигментном обмене, что выражалось в появлении прямой реакции Ван-ден-Берга.
Увеличение селезенки наблюдалось у 35 больных. Особенно часто и наиболее значительно она была увеличена при лейкозе (17 чел.).
У всех больных обнаружены те или другие изменения сердечно-сосудистой системы (табл. 41).
Исследование сердца у детей при заболеваниях крови

Чаще всего отмечался систолический шум, который выслушивался на верхушке и в пятой точке у 52% больных, что соответствует данным В.В. Лугининой. Систолической шум при заболеваниях крови у взрослых был впервые описан при хлорозе в 1957 г. Бамбергером и с этого времени считается самым частым из всех изменений сердечно-сосудистой системы при анемиях. Его связывают с понижением тонуса миокарда вследствие недостаточного питания, с нарушением обмена, изменениями вегетативной нервной системы, усилением кровотока, с функциональными изменениями митрального клапана. Н.Ф. Филатов указал, что шумы при анемии у детей неорганические. А.Б. Воловик считает, что систолический шум при анемии связан с изменением состава крови и относительной недостаточностью митрального клапана. А.И. Титова расширение сердца и систолический шум, наблюдаемые ею при апластической анемии, трактует как признак поражения миокарда и подтверждает это секционными данными. На наличие систолического шума при лейкозах указывает Г.С. Мухамедзянова, при капилляротоксикозе — З.А. Данилина.
Систолический шум у наших больных отличался нестойкостью, менялся в разные периоды болезни, что подтверждало функциональный его характер, однако при улучшении состояния он обычно не исчезал. У одного ребенка при анемии выслушивался непостоянный диастолический шум на верхушке. У многих больных отмечался шум волчка. Так же часто, как и систолический шум, встречалась тахикардия. При анемии у взрослых она расценивается как сердечная недостаточность и как показатель того, что ослабленный миокард реагирует не увеличением систолического объема, а учащением сердцебиений. Одни авторы отмечают тахикардию у всех взрослых, больных анемией, другие считают, что если при острой кровопотере частота пульса увеличена резко, то при хронической анемии тахикардии может и не быть. Последние авторы полагают, что тахикардия не отражает степени анемии. Тахикардия при различных заболеваниях у детей выявлена многими авторами. По нашим данным, она особенно часто встречается при лейкозе, анемиях различного происхождения, капилляротоксикозе, причем обычно не связана с повышенной температурой.
У 35% наших больных отмечалось приглушение первого тона, у 12% он был усилен. Левая граница сердца расширена была у 10% больных главным образом при лейкозе и анемии, очевидно, вследствие увеличения остаточной крови в сердце.
У большинства больных наблюдалась нерезко выраженная одышка. Значительная одышка отмечалась у группы больных анемией разного происхождения. У них нередко было изменено и артериальное кровяное давление: у половины больных понижено, у некоторых повышено. В отдельных случаях повышение артериального кровяного давления было большим, например у больного с врожденной шаровидноклеточной гемолитической анемией в начале криза при быстром падении количества эритроцитов; высокое давление наблюдалось и у больного гемофилией после сильного кровотечения. По-видимому, при болезнях крови повышение артериального кровяного давления играет роль защитного механизма, а понижение связано с поражением миокарда.
Таким образом, различные клинические симптомы указывают на значительные изменения сердечно-сосудистой системы при заболеваниях крови у детей. Возможно, что многие из них возникают рефлекторно в связи с кислородной недостаточностью, некоторые же являются следствием поражения миокарда.