Пороки развития мочеиспускательного канала

Это редкий порок развития. Удвоение мочеиспускательного канала бывает полным и частичным. В таких случаях иссекают все аномальные структуры, за исключением одного полностью сформированного мочеиспускательного канала.

Врожденные стриктуры мочеиспускательного канала у мальчиков грудного возраста встречаются редко и локализуются в основном в ладьевидной ямке или перепончатой части мочеиспускательного канала. В тяжелых случаях наблюдаются учащенное мочеиспускание, императивные позывы, выраженные изменения в мочевом пузыре, гидронефроз, инфекции мочевых путей. Тщательно собирают анамнез и проводят физикальное исследование. Поставить диагноз и определить степень обструкции помогают экскреторная урография и микционная цистоуретрография. Информативна и восходящая уретрография (рис. 40.1). При подозрении на стриктуру мочеиспускательного канала обязательны уретро- и цистоскопия.

Врожденную стриктуру можно устранить во время эндоскопического исследования. При небольших стриктурах эффективно бужирование. В остальных случаях необходима внутренняя уретротомия с помощью детского уретротома. Могут потребоваться повторные вмешательства. При рецидиве показана открытая уретропластика с использованием лоскутов из слизистой щек или местных тканей.

Клапаны задней части мочеиспускательного канала — самая частая причина обструкции мочеиспускательного канала у новорожденных мальчиков и грудных детей. У девочек эта патология не встречается. Клапаны локализуются в дистальном отделе предстательной части мочеиспускательного канала и представляют собой складки слизистой, похожие на тонкие мембраны. В зависимости от строения они в разной степени затрудняют мочеиспускание (рис. 40.2).

Диагностика
Клиническая картина. Клапаны задней части мочеиспускательного канала проявляются симптомами инфравезикальной обструкции. Как правило, моча выделяется в виде вялой прерывающейся струи или по каплям. Часто присоединяется инфекция мочевых путей, возможен уросепсис. Выраженная обструкция может привести к двустороннему гидронефрозу, при этом могут пальпироваться объемные образования в боковых отделах живота. Переполненный мочевой пузырь тоже пальпируется как объемное образование, но внизу живота по срединной линии. Нередко единственным проявлением бывает задержка физического развития, причем при физикальном исследовании ничего, кроме общих симптомов хронического заболевания, можно и не обнаружить.
Лабораторные исследования. Частые находки — азотемия и нарушение концентрационной функции почек, а также бактериурия. При хронической инфекции мочевых путей возможна анемия. Тяжесть ХПН определяют по уровню креатинина сыворотки и AMK, а также по клиренсу креатинина.
Рентгенологические исследования. Наилучший метод выявления клапанов задней части мочеиспускательного канала — микционная цистоуретрография. После катетеризации мочевого пузыря перед исследованием получают большой объем остаточной мочи. Среднюю или последнюю порцию мочи направляют на посев. При цистографии можно обнаружить пузырно-мочеточниковый рефлюкс, а как результат длительной обструкции — выраженную трабекулярность мочевого пузыря. Микционная цистоуретрография часто выявляет удлинение и расширение задней части мочеиспускательного канала, а также гипертрофию шейки мочевого пузыря (рис. 40.1). При выраженной и длительной обструкции при экскреторной урографии можно выявить гидроуретер и гидронефроз.
УЗИ. При выраженной азотемии УЗИ выявляет гидроуретер и гидронефроз, а также переполненный мочевой пузырь. Поскольку клапаны задней части мочеиспускательного канала, вызывающие обструкцию, приводят к двустороннему гидронефрозу еще в периоде внутриутробного развития, при УЗИ эти изменения, а также увеличенный мочевой пузырь плода выявляются уже на 28-й неделе беременности (рис. 40.3).

Инструментальные исследования. При уретроскопии и цистоскопии под общей анестезией обнаруживают трабекулярность, реже дивертикулы мочевого пузыря. Шейка и треугольник мочевого пузыря бывают гипертрофированы. Окончательно диагноз подтверждает обнаружение клапанов в дистальном отделе предстательной части мочеиспускательного канала. При надавливании на мочевой пузырь сверху вниз видно, как клапаны вызывают обструкцию.
Лечение
Главная цель лечения — устранить клапаны мочеиспускательного канала, однако тактика зависит от степени обструкции и общего состояния ребенка. У детей с небольшой или умеренной обструкцией и минимальной азотемией, как правило, эффективна электрокоагуляция. Иногда клапаны разрушаются во время катетеризации, цистоскопии, а также бужирования мочеиспускательного канала. При более выраженной обструкции, осложненной гидронефрозом, тактику лечения определяют индивидуально. При уросепсисе и азотемии на фоне гидронефроза лечение начинают с антимикробной терапии, катетеризации мочевого пузыря и коррекции водно-электролитных нарушений. При наличии пузырно-мочеточникового рефлюкса и пороков развития почек может потребоваться эпицистостомия.
В самых тяжелых случаях эпицистостомии или разрушения клапанов мочеиспускательного канала бывает недостаточно, поскольку имеются атония мочеточников или обструкция пузырно-мочеточниковых сегментов в результате гипертрофии треугольника мочевого пузыря. У таких больных сохранить функцию почек и уменьшить выраженность гидронефроза помогает уретерокутанеостомия. Как только функция почек стабилизируется, устраняют клапаны мочеиспускательного канала и восстанавливают непрерывность мочевых путей. Длительность отведения мочи, минуя мочевой пузырь, должна быть минимальной, иначе он может сморщиться.
Примерно у половины детей с клапанами задней части мочеиспускательного канала имеется пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Прогноз наименее благоприятный при двустороннем рефлюксе. После устранения клапанов пузырно-мочеточниковый рефлюкс самопроизвольно исчезает примерно у трети больных, остальным показано хирургическое лечение.
Для профилактики рецидивирующих инфекций мочевых путей даже после устранения обструкции часто требуется длительное применение антимикробных средств.
Прогноз
Чем раньше поставлен диагноз, тем больше шансов сохранить функцию почек и мочевого пузыря. В связи с этим необходимы пренатальная диагностика с использованием УЗИ, тщательное физикальное исследование новорожденных, при котором обращают особое внимание на характер мочеиспускания, и полное урологическое обследование детей с инфекциями мочевых путей. О неблагоприятном прогнозе свидетельствуют стойкая азотемия и сохранение инфекции мочевых путей после устранения обструкции.

Этот редкий порок развития проявляется расширением мочеиспускательного канала или образованием дивертикула проксимальнее клапанов, а также инфравезикальной обструкцией, непроизвольным подтеканием мочи после мочеиспускания и инфекцией. Возможно ночное недержание мочи. Диагноз устанавливают при уретроскопии и микционной цистоуретрографии. Лечение — эндоскопическая электрокоагуляция клапанов.

Эти свищи встречаются редко и почти всегда сочетаются с атрезией заднего прохода. Они возникают в результате недоразвития мочепрямокишечной перегородки, которая в норме отделяет прямую кишку от мочеполового синуса. У детей с такими свищами через мочеиспускательный канал отходят кал и газы. Если атрезии заднего прохода нет, из прямой кишки выделяется моча.
Свищевые отверстия, как правило, выявляют при уретро- или цистоскопии. Атрезию заднего прохода и прямой кишки отличают по расстоянию от слепого конца прямой кишки до промежности при исследовании i пассажа бариевой взвеси по ЖКТ.
При атрезии заднего прохода показаны экстренная проктотомия и устранение свища. При атрезии прямой кишки накладывают временную сигмостому, а позже устраняют сообщение прямой кишки с мочевыми путями.

При гипоспадии наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается на вентральной поверхности полового члена проксимально от самой дистальной части головки (рис. 40.4).
Половая дифференцировка и развитие мочеиспускательного канала происходят примерно между 8-й и 15-й неделями эмбриогенеза. Мужской мочеиспускательный канал формируется в результате сращения мочеполовых складок на вентральной поверхности полового члена в дистальном направлении вплоть до венца головки. Самая дистальная часть мочеиспускательного канала образуется за счет частичного рассасывания эктодермального тяжа, врастающего в головку полового члена по направлению к мочеполовым складкам. Гипоспадия возникает в результате неполного сращения этих складок.

Гипоспадия встречается у 1 из 300 новорожденных мальчиков. Риск гипоспадии повышает прием эстрогенов и прогестагенов будущей матерью во время беременности. Хотя признано, что существует наследственная предрасположенность к гипоспадии, ни тип наследования, ни генетический дефект, ответственный за эту патологию, не установлены.
Классификация
В зависимости от локализации гипоспадию делят на: 1) головочную, когда наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается в проксимальной части головки полового члена; 2) околовенечную, когда наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается у шейки головки полового члена; 3) стволовую; 4) члено-мошоночную; 5) промежностную. Примерно 70% случаев диагностируют головочную и околовенечную гипоспадию.
Гипоспадия у мальчиков — признак феминизации, Члено-мошоночную и промежностную гипоспадию относят к наружным половым органам промежуточного типа, поэтому при их выявлении обязательны определение генетического пола и эндокринологическое обследование. Новорожденным с гипоспадией не следует выполнять круговое обрезание крайней плоти, так как ком крайней плоти может потребоваться для будущих реконструктивных операций.
Диагностика
Клиническая картина. У новорожденных и детей младшего возраста заболевание протекает бессимптомно. Дети старшего возраста и взрослые жалуются, что не могут направить струю мочи или что она разбрызгивается. Рубцы на вентральной поверхности полового члена вызывают его изгиб и искривление, из-за чего половой акт становится невозможным. Больные с промежностной и члено-мошоночной гипоспадией вынуждены мочиться сидя. Эти формы гипоспадии приводят к бесплодию. Почти все больные жалуются на необычный вид полового члена, который как бы прикрыт капюшоном из-за недоразвития или отсутствия вентральной части крайней плоти. Наружное отверстие мочеиспускательного канала при гипоспадии бывает сужено. При физикальном исследовании его тщательно осматривают и определяют диаметр. При стенозе показана меатотомия. Гипоспадии нередко сопутствует крипторхизм, поэтому обязательно уточняют положение яичек. Лабораторные и инструментальные исследования. Поскольку у ребенка с члено-мошоночной и промежностной гипоспадией часто встречаются расщепление мошонки и наружные половые органы промежуточного типа, обязательно исследуют кариотип. Чтобы уточнить, нормально ли развиты внутренние половые органы, прибегают к уретро- и цистоскопии. Также показана экскреторная урография, которая позволяет выявить сопутствующие пороки развития почек и мочеточников.
Хотя некоторые авторы считают экскреторную урографию обязательной у всех больных с гипоспадией, в легких случаях это исследование нецелесообразно, так как частота пороков развития верхних мочевых путей при этом не выше, чем в отсутствие гипоспадии.
Дифференциальная диагностика
Как уже упомянуто, любая форма гипоспадии — признак феминизации. При члено-мошоночной и промежностной гипоспадии обязательно определяют генетический пол ребенка (исключают вирилизацию девочки). Разными методами оценивают состояние внутренних половых органов.
Лечение
Чтобы избежать психической травмы в будущем, коррекцию гипоспадии нужно провести до достижения ребенком школьного возраста. В большинстве случаев это делается до 2 лет.
Описано более 150 методик хирургической коррекции гипоспадии. В настоящее время все больше урологов предпочитают одномоментную пластику лоскутами из местных тканей на сосудистой ножке и свободными кожными лоскутами. Для пластики с успехом используют слизистую мочевого пузыря. По данным некоторых авторов, наилучшие результаты дает пластика лоскутами из слизистой щек. После реконструктивных операций в 15—30% случаев возникают свищи. Их устраняют обычно позже.
Обязательным этапом операции по поводу гипоспадии независимо от методики является иссечение Рубцовых тканей для выпрямления полового члена. Чтобы убедиться в том, что они иссечены полностью, после уретропластики на операционном столе у больного искусственно вызывают эрекцию. Для реконструкции мочеиспускательного канала лучше всего использовать кожу полового члена, в том числе крайнюю плоть. За последние годы хорошо отработана методика удлинения мочеиспускательного канала вплоть до головки полового члена с удовлетворительными косметическими результатами.
Прогноз
После реконструктивной операции большинство больных могут мочиться стоя и способны к половому акту. Основные задачи — улучшить косметические результаты и избежать послеоперационных свищей.

Причины этой редкой патологии — короткий мочеиспускательный канал и фиброз тканей вокруг губчатого тела полового члена. Наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается в нормальном положении на головке полового члена, который искривляется только во время эрекции, что делает невозможным половой акт. При обследовании у больного вызывают естественную или искусственную эрекцию. В последнем случае на корень полового члена накладывают жгут, и в пещеристые тела вводят физиологический раствор. Этот же метод используют и во время реконструктивной операции, чтобы убедиться, что половой член выпрямлен.
У больных с половым членом нормальной длины вентральное искривление можно устранить разными способами. Один из них — иссечение на дорсальной поверхности полового члена по обеим сторонам от срединной линии овальных участков белочной оболочки с ушиванием дефектов в поперечном направлении. Кроме того, обязательно иссекают фиброзную ткань вокруг мочеиспускательного канала и губчатого тела.

У мужчин полная эписпадия встречается с частотой 1:120 000, у женщин — 1:450 000. При этом пороке развития мочеиспускательный канал смещен в дорсальном направлении. Классификация эписпадии основана на положении наружного отверстия мужского мочеиспускательного канала. При головочной эписпадии мочеиспускательный канал открывается на дорсальной поверхности головки полового члена, более широкой, чем в норме, и уплощенной. При стволовой форме наружное отверстие мочеиспускательного канала, часто широкое и зияющее, расположено между лобковым симфизом и шейкой головки полового члена. Дистально оно переходит в желобок на головке полового члена, где образуется остроугольная выемка. При члено-лобковой эписпадии мочеиспускательный канал открывается у места прикрепления полового члена к лобку, а желобок проходит вдоль всей дорсальной поверхности и головки полового члена.
При головочной эписпадии недержание мочи наблюдается редко, при члено-лобковой и стволовой — у 95% и75% больных соответственно. У женщин с эписпадией наблюдается расщепление клитора и несращение половых губ. В большинстве случаев отмечается недержание мочи. Оно возникает из-за нарушения развития сфинктеров мочевого пузыря и мочеиспускательного канала. У мужчин эписпадии сопутствует дорсальное искривление полового члена из-за укорочения мочеиспускательного канала (рис. 40.4). Лобковые кости не сращены, как при экстрофии мочевого пузыря. По сути дела, эписпадию можно считать легкой формой экстрофии мочевого пузыря, в тяжелых случаях эписпадия и экстрофия сочетаются.
Лечение — хирургическое. Его цель — устранить недержание мочи, иссечь рубцовые ткани, чтобы выпрямить половой член, и удлинить мочеиспускательный канал до головки полового члена. Попытки реконструировать сфинктер мочеиспускательного канала, как правило, неудачны. Тем не менее некоторые авторы успешно устраняли недержание мочи, выкраивая из передней стенки мочевого пузыря лоскут и создавая из него трубку, которой соединяли мочевой пузырь и предстательную часть мочеиспускательного канала. Выпрямление полового члена за счет иссечения рубцовых тканей и уретропластика с удлинением мочеиспускательного канала до головки полового члена дают хорошие функциональные и косметические результаты. Если устранить недержание мочи с помощью пластики местными тканями не удается, может потребоваться цистопластика и имплантация искусственного сфинктера мочеиспускательного канала.