Главная
Этиология и патогенез
Вероятно, сращение метанефрогенной ткани происходит на ранних этапах эмбриогенеза, когда закладки почек расположены достаточно низко. По этой причине сращенная почка обычно расположена ниже, чем в норме. Бывает, что она остается в тазу. Это влияет на кровоснабжение. Сращенная почка получает кровь из близлежащих сосудов, например из аорты или подвздошных артерий. У 65% больных с дистопией и сращением почек выявляют другие пороки развития мочевых путей и половых органов, у 78% — наблюдаются пороки развития других органов.
Патоморфология
Поскольку сращение почек возникает на ранних этапах эмбриогенеза, нормальной ротации почек не происходит и обе почечные лоханки находятся на передней поверхности органа. В результате мочеточники проходят либо над перешейком подковообразной почки, либо по передней поверхности сращенной почки (рис. 33.7). Аномальное положение или сдавление мочеточника добавочными сосудами приводит к обструкции мочевых путей. В связи с этим при сращении почек высок риск гидронефроза и инфекции мочевых путей. Часто наблюдается пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
Подковообразная почка обычно образуется при сращении нижних полюсов двух почек. Почка расположена ниже обычного. Оси обеих половин почки проходят параллельно, а не косо по отношению к позвоночнику, как в норме.
Изредка метанефрогенная ткань срастается полностью, образуя одну почку с двумя чашечно-лоханочными системами и мочеточниками. Такая почка располагается по срединной линии или несколько смещена в сторону от позвоночника, а мочеточники впадают в мочевой пузырь в обычных местах (гетеролатеральная дистопия почки со сращением).
Диагностика
Клиническая картина. Чаще всего сращение почек никак не проявляется. Иногда наблюдается обструкция мочевых путей. Возможны желудочно-кишечные нарушения, напоминающие язвенную болезнь, острый холецистит или острый аппендицит. Эти нарушения обусловлены почечно-кишечными рефлексами. При обструкции мочеточника, гидронефрозе и мочекаменной болезни нередко присоединяется вторичная инфекция мочевых путей.
Изменения при физикальном исследовании, как правило, отсутствуют. Реже при пальпации в боковых или нижних отделах живота обнаруживается аномально расположенная сращенная почка. Над нижними поясничными позвонками можно пропальпировать перешеек подковообразной почки.
Лабораторные исследования. В отсутствие инфекции общий анализ мочи в норме. Если нет сопутствующих заболеваний почек, их функция не снижена.
Лучевая диагностика. При рентгенографии живота оси обеих половин подковообразной почки параллельны позвоночнику. Иногда виден ее перешеек. При рентгенографии живота можно обнаружить также крупное солидное объемное образование с одной стороны от позвоночника и отсутствие тени почки с другой стороны (рис. 33.8).
Если функция почечной паренхимы сохранена, диагноз сращения почек подтверждают при экскреторной урографии. Еще легче оценить положение и форму почки, если плотность почечной паренхимы повышена. Кроме того, экскреторная урография позволяет визуализировать почечные лоханки и мочеточники.
1. Почечные лоханки подковообразной почки расположены на передней поверхности органа, в то время как в норме они обращены медиально. Самый важный рентгенологический признак этого порока развития — медиально направленные нижние почечные чашечки, расположенные медиально от мочеточников (рис. 33.7).
2. При гетеролатеральной дистопии почки со сращением также обнаруживают две почечных лоханки и два мочеточника. Один из мочеточников обязательно пересекает срединную линию, направляясь к обычному месту впадения в мочевой пузырь (рис. 33.7).
3. Галетообразная почка и сращенная почка без определенной формы нередко располагаются в тазу. Однако почечные лоханки и мочеточники все равно прослеживаются (рис. 33.7 и 33.8). При тазовой дистопии почка может сдавливать верхушку мочевого пузыря.
KT дает четкое изображение сращенной почки, но для постановки диагноза обычно не требуется. Заподозрить сращение почек можно при рентгенографии живота после катетеризации мочеточников. Ретроградная пиелография уточняет положение почечных лоханок и выявляет признаки инфекции или обструкции мочевых путей (рис. 33.9). Кроме того, положение и контуры сращенной почки можно определить с помощью УЗИ или сцинтиграфии почек.
Дифференциальная диагностика
Нарушение ротации имитирует рентгенологическую картину подковообразной почки. Однако при нарушении ротации почки лежат как обычно, вдоль краев больших поясничных мышц, а их оси направлены косо по отношению к позвоночнику. Оси обеих половин подковообразной почки параллельны позвоночнику, а их тени накладываются на тени больших поясничных мышц. Нижние почечные чашечки подковообразной почки обращены медиально и расположены рядом с позвонками. Трудности при дифференциальной диагностике сращения почек возникают при выраженной обструкции одного из мочеточников, когда часть сращенной почки вместе с почечной лоханкой и мочеточником не контрастируется. В таких случаях показаны инфузионная экскреторная урография или ретроградная пиелография.
Осложнения
При сращении почек высок риск обструкции мочеточника. Она может быть вызвана добавочными сосудами или аномальным ходом мочеточника. По этой причине при сращении почек нередки гидронефроз, мочекаменная болезнь и инфекция мочевых путей. Большая сращенная почка, расположенная на уровне крестца, создает механическое препятствие для прохождения плода по родовым путям.
Лечение
В отсутствие обструкции и инфекции мочевых путей лечение не требуется. Рассечение перешейка подковообразной почки может улучшить отток мочи. При необратимых изменениях паренхимы одного из полюсов подковообразной почки показана его резекция.
Прогноз
Чаще всего прогноз благоприятный. При обструкции и инфекции мочевых путей показано хирургическое лечение, поскольку нормализация оттока мочи повышает эффективность антимикробной терапии.