Главная
Двусторонняя агенезия почки встречается крайне редко. Описано не более 400 случаев этого несовместимого с жизнью порока развития. Этиология не известна. Двустороннюю агенезию почки у плода следует исключать при маловодий. Этот порок развития обычно сочетается с гипоплазией легких и пороками развития лица (лицо Поттер). Диагноз подтверждают при УЗИ плода.
Агенезия почки чаще бывает односторонней. Она возникает, потому что не образуются или подвергаются обратному развитию мочеточниковый вырост или метанефрогенная ткань. В половине случаев на стороне отсутствующей почки отсутствует и мочеточник, в остальных случаях дистальный конец мочеточника заканчивается слепо.
Агенезия почки не имеет клинических проявлений и обычно обнаруживается случайно при исследовании органов брюшной полости или почек. При цистоскопии отсутствуют половина межмочеточниковой складки и устье мочеточника. Однако такая же картина на-
блюдается при эктопии мочеточника, когда мочеточник открывается в мочеиспускательный канал, семенной пузырек или во влагалище. Диагноз агенезии почки подтверждают с помощью ангиографии (аортографии, селективной почечной флебографии), сцинтиграфии, УЗИ или КТ.
При агенезии почки повышен риск пиелонефрита, гидронефроза и мочекаменной болезни. Агенезия почки может сочетаться с пороками сердца, пороками развития опорно-двигательного аппарата (позвоночника, трубчатых костей, кистей), прямой кишки и заднего прохода, а также половых органов.
