Главная
Встречается рассеянный склероз не везде одинаково часто. Известно, например, что в Швейцарии, Франции, Германии он распространен. Многие авторы указывают на значительное распространение рассеянного склероза в северных странах — от Данин до Исландии. Во многих теплых странах рассеянный склероз отсутствует или встречается очень редко. Так, в Турции им болеют только лица, жившие раньше в Западной Европе. Так же обстоит дело в Болгарии. В Японии и Китае рассеянный склероз почти неизвестен. В Южной Африке, Индии, Южной Америке он встречается крайне редко. Частота рассеянного склероза в различных районах России колеблется в пределах 1,3—6,7 на 10 000 жителей (в 1959 г.). Заболевают рассеянным склерозом в возрасте между 20 и 40 годами. После 46 лет болезнь начинается очень редко и еще реже — до 15 лет.
а) Этиология рассеянного склероза, как и патогенез его, до сих пор еще полностью не выяснена.
Клиника и гистопатология рассеянного склероза при современном уровне наших знаний лучше всего укладываются в представление о множественном склерозе как об инфекционном заболевании нервной системы. Вот почему усилия исследователей были направлены главным образом на поиски возбудителя этой болезни.
В 1917 г. Кун и Штейнер описали особую спирохету — Spirochaeta multisclerotica, которая якобы является возбудителем рассеянного склероза. Многочисленные проверочные работы, лабораторно-клинические и экспериментальные, не подтвердили этиологического значения спирохеты, описанной этими авторами. В 1930 г. вышла работа Чевессю, в которой доказывалось, что возбудителем рассеянного склероза является особый микроорганизм, найденный в цереброспинальной жидкости больных и названный Spherula insularis. Однако впоследствии выяснилось, что Spherula insularis также не является истинным возбудителем рассеянного склероза.
Маргулис и Шубладзе (1942—1947) установили серологическое тождество между острым рассеянным энцефаломиелитом и множественным склерозом: сыворотка крови больных множественным склерозом в 50% случаев нейтрализует выделенный ими вирус острого энцефаломиелита. Учитывая этот факт и некоторые патоморфологические данные, полученные в клинике и эксперименте, указанные авторы полагают, что большая часть случаев рассеянного склероза вызывается вирусом острого энцефаломиелита. Вопрос об отношении рассеянного склероза к острому инфекционному энцефаломиелиту в настоящее время изучается во многих лабораториях. Инфекционная концепция этиологии рассеянного склероза противостоит в мировой литературе многим другим представлениям о происхождении этой болезни — старым и новым: гипотезе о решающем значении наследственного фактора, эндогенной готовности глии к разрастанию (Штрюмпель), травмы, экзогенных интоксикаций (Оппенгейм), авитаминоза, недостатка микроэлементов, аллергии и др. Петте охарактеризовал рассеянный склероз как специфическую иммунопатологическую форму реакции центральной нервной системы человека, которая может быть связана с различными факторами. В основе формулировки Петте лежит взгляд на это страдание как на болезнь, вызываемую живым возбудителем, воздействующим на центральную нервную систему человека с измененной иммунологической реактивностью. Последняя может быть обусловлена повторным поступлением чужеродных белков, влиянием бактериальных аллергенов, прежде всего микобактернальных, возможно, также вирусной аллергией и, в частности, аллергией к вирусам, действующим преимущественно на кожу и слизистые оболочки, как корь, коклюш, грипп, свинка, ветряная оспа, натуральная оспа.
Наиболее вероятным является взгляд на множественный склероз как на инфекционно-аллергическое заболевание нервной системы. Аллергический компонент несомненно участвует в патогенезе рассеянного склероза, особенно в механизме рецидивов болезни. Многие зарубежные авторы считают, что аллергическая реактивность центральной нервной системы полностью вскрывает этнологию и патогенез рассеянного склероза. Взгляд этот не может считаться полностью доказанным.
Способ передачи болезни еще не изучен. Прямой контакт, по-видимому, роли не играет, так как заболеваний склерозом среди персонала, ухаживающего за больными, не отмечено. Семейные случаи также очень редки.
б) Патологическая анатомия. При макроскопическом осмотре нервной системы лиц, болевших рассеянным склерозом, в ней обнаруживаются характерные изменения. В различных местах спинного мозга, мозгового ствола и больших полушарий находят типичные для данного заболевания «склеротические бляшки». Они имеют вид пятен серовато-розового или серого цвета различной величины и разнообразной формы, более плотной консистенции, чем окружающая их здоровая ткань. Хотя в центральной нервной системе нет такого участка, где бы не могли расположиться склеротические бляшки, все же существуют излюбленные места их локализации. Таковы спинной мозг, мозговой ствол, зрительные нервы, субэпеидимарный слой боковых желудочков, зрительные бугры, кора. Особенно часто страдают спинной мозг, мозговой ствол и зрительные нервы. Располагаются склеротические очажки преимущественно в белом веществе. Серое вещество поражается много реже. В спинном мозгу, который страдает, по-видимому, во всех случаях, поражаются большей частью боковые столбы, реже — задние столбы (рис. 150). Величина бляшек резко колеблется. Наряду с микроскопическими очажками бывают и такие, которые занимают весь поперечник спинного мозга или варолиева моста, а иногда встречается и сплошной склеротический очаг гигантских размеров, захватывающий целое полушарие, оставляя нетронутыми только небольшие участки мозгового вещества. Количество склеротических бляшек в каждом отдельном случае различно, их может быть немного, но они могут также насчитываться десятками и даже сотнями.
Микроскопическая картина склеротической бляшки зависит от фазы ее развития. В свежей блишке под микроскопом обнаруживается типичная картина периаксиального неврита: нервные волокна демиелинизируются, теряют в области бляшки свою миелиновую оболочку; осевые цилиндры претерпевают некоторые изменения, но обычно сохраняют свою непрерывность, только незначительная часть их подвергается полной гибели. Нервные клетки в области склеротической бляшки долго остаются пощаженными. Свежие очаги демиелинизации возникают раньше всего -вокруг вен. Это явление настолько закономерно, что Патнэм даже высказал предположение, не является ли сосудистый фактор основным в патогенезе рассеянного склероза, не зависит ли распад миелина от тромбоза или облитерации вен. Предположение это не встретило сочувствия. Вредность, действующая на нервные волокна и ведущая к их демиелинизации, воздействует и на сосудисто-соединительнотканный аппарат и на глиозную ткань. Сосуды в очаге болезни расширены, переполнены кровью. Они окружены инфильтратами (муфтами) из лимфоидных и плазматических клеток. Происходит пролиферация клеточных элементов глин, которые с течением времени превращаются в фагоцитов, выносящих за пределы центральной нервной системы продукты распада, главным образом липоиды, образующиеся на месте распада миелина. В очистке очага от липоидов принимают участие и соединительнотканные элементы. В более старых бляшках могут погибнуть и осевые цилиндры; волокнистая глия и соединительная ткань образуют здесь мощные рубцы, замещающие погибшую нервную ткань. Воспалительных изменений в таких бляшках уже нет. Таким образом, жаждая склеротическая бляшка проделывает в своем развитии три фазы: 1) фазу периаксиального процесса, характеризующуюся главным образом распадом миелина; 2) фазу очищения области бляшки от продуктов распада и образования дефекта мозгового вещества и 3) репаративную фазу с образованием «склероза» ткани за счет глиозно-соединительнотканного рубца. Пока в области бляшки еще целы аксоны, возможно полное восстановление нормальной структуры (а следовательно, и функции) нервных волокон. Демнелинизированные волокна способны восстановить — и часто восстанавливают — свой миелин. Именно этим объясняются ремиссии, столь характерные для рассеянного склероза.
Периаксиальный процесс при рассеянном склерозе, где бы он ни возник, является процессом лабильным. Он может то улучшаться, то ухудшаться в зависимости от постоянно меняющихся взаимоотношений между макроорганизмом и микроорганизмом.
в) Патогенез. Вирус рассеянного склероза нейротропен и малотоксичен. Распространяется он гематогенным и лимфогенным путем. Маргулис полагает, что раньше всего поражается эпидуральная клетчатка. Отсюда инфекция по лимфатическим путям спинномозговых оболочек проникает в субарахноидальное пространство, а затем в нервную ткань. Обострение процесса в старых очагах часто бывает связано во времени с «высыпанием» новых бляшек. Этим объясняется тот клинический факт, что ухудшение состояния больного после ремиссии выражается часто не только усилением расстройств, бывших у него до ремиссии, но и появлением новых симптомов. B сложном патоморфологическом комплексе рассеянного склероза самым характерным является процесс демиелинизации. Клеточная реакция и сосудистые изменения следуют за распадом миелина. Рассеянный склероз является наиболее ярким представителем группы демиелинизирующих заболеваний нервной системы. Всеми исследователями признается значительная роль аллергического компонента в патогенезе рассеянного склероза, какова бы ни была его этнология.
г) Клиника. Несмотря на полиморфизм симптомов, множественный склероз имеет очень четкий клинический облик. Sclerosis disseminata характеризуется следующими основными особенностями. Болезнь возникает у молодых людей. Клинические симптомы в каждом случае не могут быть объяснены наличием одного какого-нибудь очага. Резко превалируют двигательные расстройства. Очень часто констатируются одновременно пирамидные и мозжечковые симптомы. Нередко имеются нарушения со стороны черепномозговых нервов, особенно зрительного и отводящего. Тазовые расстройства выражены нерезко. Рассеянный склероз — хроническое, прогрессирующее заболевание, но протекает он с большими ремиссиями. Кроме того, для множественного склероза характерен ряд симптомов и симптомокомплексов в двигательной, чувствительной и психической сфере.
Двигательные расстройства связаны с поражением пирамидных, мозжечковых путей и задних столбов спинного мозга. Чаще всего отмечается медленно прогрессирующий спастический парез нижних конечностей. Интенсивность пареза постепенно нарастает, несмотря на периодические улучшения. При объективном исследовании больного уже в раннем периоде при отсутствии заметного пареза обнаруживают значительное повышение коленных и ахилловых рефлексов, пирамидные знаки, клонус стоп и коленных чашек, гипертонию мышц. Спастический нижний парапарез — типичный, но далеко не единственный пирамидный синдром при рассеянном склерозе. Связан он с локализацией бляшек в грудном отделе спинного мозга. Поражение шейного отдела, естественно, вызывает паретические расстройства со стороны всех четырех конечностей, причем не все конечности страдают в одинаковой мере. Церебральная локализация склеротических очажков ведет к гемипарезам и гемиплегиям. Вялые параличи наблюдаются .при рассеянном склерозе очень редко, но все же они бывают. Двигательные расстройства, возникающие при рассеянном склерозе в зависимости от поражения пирамидных путей, имеют некоторые важные особенности. Спастические парезы, столь частые при данном заболевании, сравнительно редко переходят в глубокие параличи. Больные долго сохраняют способность самостоятельно передвигаться, отсутствуют парезы в руках. Характерно отсутствие параллелизма между степенью нарушения движений и выраженностью пирамидных знаков. Нередко «патологические рефлексы, клонусы обнаруживаются случайно у человека с начальной формой рассеянного склероза, не отмечающего у себя никаких паретических явлений. Гипертония мышц, трясущая спастическим парезам, при рассеянном склерозе нередко сочетается с гипотонией определенных мышечных групп. Лабильность отдельных симптомов поразительна. Сплошь и рядом наблюдается, например, что патологический рефлекс Бабинского, отмеченный у больного в резко выраженной форме, как «классический Бабинский», через 2 дня больше не вызывается или же к вечеру исчезает клонус стопы, зарегистрированный утром, а затем через короткое время его вновь удается получить.
Нарушение координации движений встречается при рассеянном склерозе почти так же часто, как паретические расстройства. Зависит оно в громадном большинстве случаев от поражения мозжечковых путей в спинном мозгу или в мозговом стволе. Гораздо реже инкоординация связана с заинтересованностью задних столбов. Расстраивается походка, которая становится атактической или чаще спастико-атактической. Больного бросает в стороны, как пьяного. Важно отметить, что такая неуверенная походка иногда является начальным признаком рассеянного склероза. Больной плохо выполняет пальце-носовую и коленнопяточную пробу, нетвердо стоит в позе Ромберга. Очень характерно для рассеянного склероза так называемое интенционное дрожание, о котором говорилось в общей части. В далеко зашедших случаях оно обычно бывает так сильно выражено, что нарушает двигательную способность руки в большей степени, чем парез. Во время ходьбы и сидения у некоторых больных констатируются дрожание головы, а также ритмичные покачивания туловища. В связи с центральным парезом мышц, участвующих в акте речи, и нарушением координации стоит появление скандированной или только замедленной, толчкообразной речи. Голос также может измениться вследствие тех же причин.
Hистагм встречается у 60% всех больных. Он бывает чаще горизонтальным и гораздо реже ротаторным. В свежих случаях констатируются только нистагмоидные подергивания три резких отведениях глаз, т. е. установочный нистагм, отличающийся от физиологического большей длительностью.
Брюшные рефлексы изменяются у 88% больных множественным склерозом. Характерно раннее угасание брюшных рефлексов. Еще чаще и еще раньше отмечается вялость какого-нибудь брюшного рефлекса, неравномерность брюшных рефлексов и патологическая их истощаемость.
Черепномозговые нервы при рассеянном склерозе обычно вовлекаются в процесс, но только далеко не все одинаково часто. Поражение зрительного и отводящего нервов — обычное явление. Глазодвигательный нерв страдает реже, лицевой нерв тоже поражается нечасто. Периферические параличи тройничного, блуждающего и подъязычного нервов встречаются очень редко. Рассеянный склероз часто начинается понижением зрения или полной слепотой на один глаз; то и другое довольно быстро проходят совершенно бесследно, реже отмечается одновременное понижение зрения на оба глаза.
Исследование поля зрения часто обнаруживает центральную скотому в одном или обоих полях зрения. Гораздо реже выявляются гемианопсия или какие-нибудь другие отклонения со стороны поля зрения. На глазном дне в начальных стадиях болезни может не быть никаких изменений. Позже отмечается крайне характерное для склероза височное побледнение сосочка одного или обоих зрительных нервов, которое затем переходит в их атрофию. Много реже встречается неврит зрительного нерва. Изменения глазного дна наблюдаются приблизительно у 40% больных рассеянным склерозом. Зрительные расстройства связаны большей частью с ретробульбарным невритом зрительного нерва. Иногда они зависят от локализации бляшки где-нибудь на протяжении зрительного тракта. Полная и стойкая слепота наблюдается крайне редко; в огромном большинстве случаев дело ограничивается только снижением остроты зрения и теми или иными изменениями со стороны поля зрения (чаще всего — центральной скотомой).
Зрачковые расстройства не характерны для рассеянного склероза. Понижение слуха наблюдается весьма редко. Лабиринтные нарушения в зависимости от поражения вестибулярного нерва или ядра его отмечаются часто; иногда они протекают под видом типичных приступов синдрома Меньера.
Расстройства чувствительности занимают в симптоматологии рассеянного склероза скромное место. Очень часты парестезии в дистальных отделах конечностей. Особенно характерны парестезии (чувство онемения или ползания мурашек) по ульнарному краю предплечья и кисти, которые нередко появляются в самом начале болезни, предшествуя двигательным расстройствам. Как и многие другие симптомы рассеянного склероза, эти парестезии носят преходящий характер, то появляясь, то вновь исчезая. Очень редко встречаются выраженные корешковые боли. Иногда больные жалуются на боли в спине, которые могут заставить предположить спондилит. Характерно расстройство вибрационной чувствительности на нижних конечностях. Мышечно-суставное чувство страдает реже и только в поздние стадии болезни. Стереогностическое чувство в кистях рук часто нарушается при шейной форме рассеянного склероза, которая характеризуется значительным поражением задних столбов шейного отдела спинного мозга.
Болевая, температурная и тактильная чувствительность обычно страдают мало, давая неглубокие и нестойкие гипестезии. Необходимо, однако, подчеркнуть, что, хотя для рассеянного склероза характерно резкое преобладание двигательных расстройств над чувствительными, клиника знает и случаи рассеянного склероза, которые протекают атипично с анестезиями и даже с расстройствами чувствительности диссоциированного типа.
Тазовые расстройства выражены нерезко в виде небольшой задержки мочеиспускания или незначительной слабости мочевого пузыря, сказывающейся императивным позывом. Грубые тазовые нарушения не свойственны ранним стадиям рассеянного склероза и наблюдаются только в далеко зашедших случаях.
Изменения психики проявляются часто в виде эйфории, ослабления критики, повышенной эмотивности, насильственного смеха и плача. Больные нередко обнаруживают невротические реакции «истерического типа». Иногда отмечаются апатия, угнетенное настроение, мысли о самоубийстве. В далеко зашедших случаях, при значительном вовлечении головного мозга в процесс, может наблюдаться слабоумие, напоминающее дементную форму прогрессивного паралича.
Цереброспинальная жидкость прозрачна. Белковые реакции отрицательны или слабо положительны. Плеоцитоза обычно не бывает. Редко отмечается в ликворе небольшой плеоцитоз, доходящий до 10—20 клеточных элементов в 1 мм3. Золотая реакция Ланге часто дает при рассеянном склерозе паралитическую кривую.
д) Клинические формы. Полиморфизм симптомов рассеянного склероза, большое разнообразие наблюдающихся при нем клинических вариантов, зависящее от преимущественной локализации бляшек то в одном, то в другом отделе центральной и периферической нервной системы, побуждали многих видных невропатологов выработать определенную классификацию симптомокомплексов рассеянного склероза, установить определенные формы его.
Классическая форма приближается к типу рассеянного склероза, описанному Шарко. Для данной группы характерна «триада Шарко»: нистагм, интенционное дрожание и скандированная речь. Приблизительно 15% всех случаев рассеянного склероза могут быть отнесены к этой форме.
Корковая форма характеризуется расстройством психики и эпилептическими припадками. Встречается она очень редко.
Гемиплегическая форма связана с локализацией бляшек в области лучистого венца, внутренней сумки или зрительного бугра. Характеризуется более острым развитием, чем другие формы. Иногда гемиплегия, вызванная склеротическими бляшками, возникает апоплектиформно, как при мозговом ударе. Внезапно развившись, гемиплегия может быстро пройти совершенно бесследно.
Мозжечковая форма сказывается главным образом расстройством координации движений, пьяной походкой, мимопопаданием. При этой форме часто наблюдается «триада Шарко».
Спинномозговая форма встречается очень часто, особенно среди начальных случаев рассеянного склероза. Она дает медленно прогрессирующий спастический парез нижних конечностей с небольшими расстройствами поверхностной чувствительности проводникового характера, нарушением вибрационной чувствительности на ногах и мало заметными тазовыми симптомами.
Глазная форма выражается ретробульбарным невритом зри тельного нерва, расстройством зрения (чаще всего снижение остроты зрения и парацентральная скотома), двоением в глазах. Она связана с локализацией бляшек в зрительном нерве (ретробульбарно) и в глазодвигательных нервах. Этот симптомокомплекс наблюдается нередко в начальных стадиях заболевания.
Чаще всего встречается «цереброспинальная форма рассеянного склероза», составляющая 60—70% всех случаев. При этой форме у больного имеются различные сочетания церебральных и спинальных симптомов, описанных выше.
е) Течение. Рассеянный склероз развивается большей частью постепенно. Гораздо реже встречаются подострые или даже острые формы болезни, возникающие по типу рассеянного энцефаломиелита. Протекает процесс хронически, постепенно прогрессируя. Характерным в течении рассеянного склероза являются ремиссии, которые могут держаться многие месяцы и годы. Нередки ремиссии, продолжающиеся 2—3 года, особенно в ранних случаях. Встречаются ремиссии длительностью даже 8—10 лет и больше. Рассеянный склероз тянется многие годы. Короче протекают острые и подострые формы, при которых больные погибают иногда через 2 года, год и даже через 3—4 месяца после начала болезни.
Ранними симптомами рассеянного склероза являются преходящие параличи глазных мышц, кратковременные расстройства зрения, нестойкие парестезии в руках, боли, небольшие тазовые расстройства, ненормальная утомляемость нижних конечностей при ходьбе. Эти симптомы могут появиться задолго, за много лет до развития более или менее ясной картины болезни. Держатся они обыкновенно недолго и проходят без всякого лечения, нередко еще до того, как больной успеет обратиться к врачу.
ж) Диагноз. Ввиду большой частоты и крайнего полиморфизма рассеянного склероза невропатологу необходимо о нем постоянно помнить не только тогда, когда он имеет дело с органическими нервными болезнями, но и при невротических расстройствах.
В начальных стадиях болезни больной с рассеянным склерозом может быть иногда принят за неврастеника или истерика. Поводом к такому ошибочному диагнозу служат общие жалобы на слабость, повышенную утомляемость, раздражительность, парестезии, неопределенные боли в спине, конечностях. Кроме того, все указанные явления при рассеянном склерозе часто развиваются так же, как невротические расстройства, в непосредственной связи с переутомлением или душевным потрясением. Ошибочный диагноз в таких случаях связан с неприятными последствиями для больного и врача не только тогда, когда вместо рассеянного склероза диагностируется истерия или неврастения, но и тогда, когда неправильно «распознается» тяжелое заболевание нервной системы, которого у больного нет. Чтобы избежать ошибки, необходимо тщательное, нередко повторное, исследование больного. Понятно, что обнаружение признаков органического нервного страдания решит вопрос в пользу рассеянного склероза.
Спинальная форма рассеянного склероза может иногда воспроизводить клиническую картину опухоли спинного мозга.
Большие затруднения возникают при дифференциальном диагнозе рассеянного склероза и мозжечковых заболеваний. He только товара Шарко, но и многие другие двигательные расстройства, характерные для рассеянного склероза, могут наблюдаться при заболеваниях мозжечка различного характера. В пользу рассеянного склероза говорит наличие наряду с мозжечковыми симптомами спастического нижнего парапареза, отсутствие брюшных рефлексов, расстройство мочеиспускания, ремиттирующее течение, характерный анамнез (преходящая слепота на один глаз, кратковременное двоение, нестойкий птоз и пр.).
Ретробульбарный неврит зрительного нерва различной этиологии часто приходится дифференцировать от рассеянного склероза, поскольку при этой болезни ретробульбарный неврит может быть самым ранним симптомом, задолго предшествующим другим характерным расстройствам. Особого внимания заслуживает ретробульбарный неврит на почве интоксикации древесным (метиловым) спиртом, никотином, при заболевании придаточных пазух носа, а также при базилярном арахноидите.
Попытки использовать внутрикожное введение вакцины Маргулиса—Шубладзе в качестве диагностической пробы не увенчались успехом.
з) Исход. Прогноз в отношении жизни большей частью благоприятен, так как болезнь тянется многие годы. Исключение составляют острые случаи, которые могут сравнительно быстро закончиться смертью. Выздоровления от рассеянного склероза не бывает. Работоспособность некоторых больных сохраняется довольно долго. Наиболее благоприятно протекают «чисто спинальные формы». Серьезными осложнениями три этих формах являются пролежни и глубокие расстройства мочеиспускания, наблюдающиеся только в поздних стадиях.
и) Лечение рассеянного склероза состоит в применении дезинфицирующих, симптоматических и общеукрепляющих средств. Во всех случаях целесообразно проводить курс лечения внутривенными вливаниями 40% раствора уротропина и 10% раствора салицилового натрия, чередуя эти средства. Широко назначают йодистые препараты: йодистый калий, сайодин, йодную настойку per os или внутривенные вливания 5—10% раствора йодистого натрия. Показаны и общие тонизирующие средства: мышьяк, железо, глицерофосфаты и др.
Одним из основных средств лечения рассеянного склероза является покой. Строгий постельный режим оказывает благотворное влияние на общее состояние больного и способствует уменьшению тяжести многих симптомов. Теплые ванны, бромистые препараты снижают спастические явления в конечностях. Вполне уместны массаж и лечебная физкультура, но при этом необходимо избегать утомления паретичных мышц. Важно насыщение организма витаминами B1, B12. Рентгенотерапия рассеянного склероза не оправдала возлагавшихся на нее надежд. Следует указать на трансфузию небольших количеств (150—200 мл) совместимой крови как на меру, которая может принести некоторую пользу в период, непосредственно предшествующий ремиссии или во время самой ремиссии. Пробуют лечить рассеянный склероз АКТГ и кортикостероидами. Предлагают лечить рассеянный склероз также вакциной Маргулиса—Шубладзе. Вопрос этот находится в стадии клинико-экспериментального изучения. Во избежание ухудшения симптомов заболевания и появления новой вспышки больной рассеянным склерозом должен остерегаться всего, что ослабляет организм и подрывает его иммунобиологические силы: переутомления, бессонных ночей, острых инфекций, недоедания, психических травм. Женщинам следует избегать беременностей и родов.